选择性颞部丛状神经纤维瘤切除的初步探索

胡晓洁 高 阳 陈 辉 林晓曦 李 伟 王 炜 马 刚 金云波 王天佑 仇雅璟 杨 希 常 雷

选择性颞部丛状神经纤维瘤切除的初步探索

胡晓洁 高 阳 陈 辉 林晓曦 李 伟 王 炜 马 刚 金云波 王天佑 仇雅璟 杨 希 常 雷

目的尝试进行选择性颞部丛状神经纤维瘤切除治疗，以保护面神经颞支的功能。方法2011年11月到2012年12月，针对14例神经纤维瘤病患者的颞部肿瘤进行手术，其中9例患者进行了非选择性的神经纤维瘤切除术，5例患者实施了保护面神经颞支的选择性神经纤维瘤切除，观察并比较两组患者的术后疗效。结果所有患者术后面部外观得到改善。非选择性肿瘤切除患者，面神经颞支功能破坏，术后抬眉功能丧失；选择性肿瘤切除患者面神经颞支功能获得成功保留。本组术后随访15~24个月，所有神经纤维瘤病灶无复发，手术效果保持良好。结论选择性颞部神经纤维瘤切除术可明显改善面部畸形，同时完整保留面神经颞支功能。

神经纤维瘤病丛状神经纤维瘤面神经颞支

神经纤维瘤病属于神经皮肤综合症或斑痣性错构瘤病，源自外胚层组织的器官发育异常，病变不仅累及脑、脊髓、神经和皮肤，还可累及中胚层、内胚层器官，如：心、肺、骨、肾和胃肠等，临床可表现为多系统、多器官受损。1987年,NIH提出了神经纤维瘤病的两个不同分型，即神经纤维瘤病Ⅰ型（Neurofibromatosis TypeⅠ，NF1）和神经纤维瘤病Ⅱ型（Neurofibromatosis TypeⅡ，NF2）。1997年，增加了Ⅲ型神经纤维瘤病（Schwannomatosis）[1]。

NF1较常见，发病率是1/4 000，其流行病分布与性别、人群和种族无关。NF1属于常染色体显性遗传性疾病，是17号常染色体基因异常所造成[2-5]。NF1人均寿命较总体人群短10~15年。

99%神经纤维瘤（Neurofibroma，NF）为神经纤维瘤病患者的一个临床症状，其中90%为NF1的患者。按照病理学特点，NF可以分为：孤立型、弥漫型和丛状型。丛状神经纤维瘤（Plexiform neurofibroma，PNF），是NF1的特征性表现。NF中，PNF发生率为30%。PNF发生在头面部的概率为50%，严重者影响容貌与外观。手术切除病灶是改善因PNF导致外观畸形唯一有效的方法，但传统的颞面部肿瘤切除手术，很有可能损伤面神经，造成术后面神经瘫痪[6-8]。目前尚未见避免面神经损伤的神经纤维瘤切除术的报道。为了减少术中面神经损伤，我们根据PNF和面神经在颞部的解剖特点，创造性地针对此类患者设计了颞部PNF选择性切除方案，旨在切除PNF的同时，能保留面神经颞支的功能。

1 临床资料

2011年11月至2012年12月，对造成头面部外观畸形的14例患者的颞部PNF进行了手术切除。患者年龄5～43岁，平均19岁。其中9例患者进行非选择性的神经纤维瘤切除；另5例患者进行选择性保护面神经颞支的神经纤维瘤切除术，根据面神经颞支在PNF内走行的解剖特点，在肿瘤切除过程中，采取了相应的面神经保护措施。

2 手术方案

2.1 选择性保护面神经颞支的神经纤维瘤切除术

2.1.1 面神经颞支保护方案一

沿耳屏前至颞部发际缘切开皮肤，皮下分离，暴露SMAS和皮下组织，颞浅筋膜浅层分离，在耳屏与眉外侧1 cm连线附近，仔细解剖显露面神经颞支，并加以保护。然后切除其周边的PNF。

该方案适用于神经纤维瘤呈现结节占位性生长的病灶。病灶界限清晰，可以解剖分离并保护面神经颞支。本组有2例患者采用该方案。

2.1.2 面神经颞支保护方案二

沿耳屏前至颞部发际缘切开皮肤。暴露SMAS和皮下组织，沿颞浅筋膜浅层浅面分离。去除皮下与颞浅筋膜浅层之间PNF；另外，于病灶上缘切开颞深筋膜浅层，于颞深筋膜浅层深面进入，到达颧骨。于颞上线进入颞深筋膜深层，分离至颧骨。去除颞深筋膜浅层与深层之间的PNF。PNF切除后，保留颞浅筋膜与颞深筋膜浅层之间的组织，并将颞深筋膜浅层提紧。

该方案适用于神经纤维瘤呈现浸润性生长的病灶，此类病灶与周围组织界限不清，无法进行明确的解剖分离以保护面神经颞支。但尚能根据解剖标志判断组织的结构层次。本组有3例患者采用该方案。

2.2 非选择性颞面部神经纤维瘤切除术

颞部发迹线切口，沿皮下向前下分离形成皮瓣，剥离暴露颞部肿瘤，彻底切除皮下至颞深筋膜之间的神经纤维瘤病灶。

3 结果

3.1 选择性保护面神经颞支的神经纤维瘤切除术

采取面神经颞支保护方案一的2例患者，PNF病灶未累及面神经。术中尚可将面神经颞支进行分离，切除PNF病灶后，面部畸形改善明显，且面神经颞支功能得以完整保留。

典型病例：男，7岁，左颞部神经纤维瘤，病灶明显隆起范围约5 cm×4 cm，最高处隆起约6 mm。术中仔细分离并保留面神经颞支，去除颞部皮下病灶组织，直至软组织厚度与对侧相接近（图1）。

图1 典型病例1，左侧颞部丛状神经纤维瘤Fig.1Typical case 1,PNF of the left temporal area

采取面神经颞支保护方案二的3例患者，神经纤维瘤累及面神经颞支，无法将面神经从病灶组织中分离出来。按照颞部解剖特点，进行了保留面神经颞支的神经纤维瘤切除术。术后病灶大部切除，面部畸形得到改善，未损伤面神经颞支功能。

典型病例，女，6岁，左颞部神经纤维瘤，病灶明显隆起范围约4 cm×3 cm，最高处隆起约5 mm。按照解剖层次分离保留含有面神经颞支组织，去除颞部皮下大部分病灶组织，直至软组织厚度与对侧相接近（图2）。

图2 典型病例2，左侧颞部丛状神经纤维瘤Fig.2Typical case 2,PNF of the left temporal area

图3 典型病例2，右侧颞部丛状神经纤维瘤Fig.3Typical case 2,PNF of the right temporal area

3.2 非选择性颞面部神经纤维瘤切除术

本组中有9例患者进行了非选择性颞部神经纤维瘤病灶切除，术后获得良好的静态面部外观，但是术侧眉部表情运动功能丧失（图3）。

本组所有患者术后随访15～24个月，神经纤维瘤病灶均无复发，手术效果保持良好。非选择性肿瘤切除患者，抬眉功能没有恢复；选择性肿瘤切除患者面神经颞支功能获得保留。

4 讨论

PNF是NF1的最主要的临床表现。典型的PNF在患儿出生时就存在，50%发生于头、面、颈咽喉部。在出生时，PNF可以不伴有任何临床症状，随年龄增长肿瘤会逐渐缓慢增大，出现相应的临床症状[9]。

PNF病理学表现是包含有4种细胞类型的良性肿瘤，包括雪旺细胞、成纤维细胞、神经束膜细胞和肥大细胞。雪旺细胞是NF1突变导致肿瘤形成的主要细胞，雪旺细胞占神经纤维瘤中所有细胞的40% ~80%[9]。PNF为良性肿瘤，恶变率为3%~5%。

PNF如累及神经，表现为不规则型神经束，增生的神经鞘细胞和胶原纤维形成弯曲条索，周围是黏液样无定型基质。在MRI的T2相中，显示为典型的靶象特征，即中央的神经纤维条索呈现低信号，周围无定形基质为高信号[10]。

PNF对放疗不敏感，放疗后肿瘤仍可缓慢生长，且放疗有增加肿瘤恶变的可能性。化疗的效果也极为有限。手术是目前治疗PNF唯一有效的手段[11-12]。

PNF通常保持间断性缓慢生长。在儿童前期、青春发育期和女性孕产期以及外伤后，部分PNF有可能迅速生长。有研究认为，肿瘤的增生与患者荷尔蒙水平存在相关性[13-14]。虽然外伤有可能激发神经纤维瘤的生长，但手术作为一种特殊的外伤，是否会促进肿瘤生长，目前尚没有最后的定论。

对于NF，术中切除95%以上病灶，即为病灶彻底切除；90%以上为大部分切除。病灶经大部分切除后，复发率为45%；彻底切除后，复发率为20%。儿童NF切除术后复发机率高达40%~60%，其中10岁以前儿童，NF切除后复发机率为60%；10岁以后儿童，切除后复发率为30%。而且，术后NF仍然存在随年龄增大不断生长的可能性。NF越是巨大，侵及的周围组织越广泛，部分病变可累及血管，容易造成术中出血，创伤大，术后破坏严重，畸形明显。NIH建议应当早期治疗，在病灶尚未增大前切除，有利于减少继发畸形和功能障碍[15]。本组中，PNF累及面上1/3的小儿患者，颞部病灶组织膨出，局部增大，占位，压迫或浸润周围组织，或影响骨骼发育。为避免肿瘤随年龄增长而发生严重畸形，我们对局部病灶进行了切除。

PNF有两种不同的生长方式：占位性或浸润性生长。占位性生长的PNF往往将周围组织推开，周围组织相对正常。头面部占位性生长的PNF解剖层次尚清晰，因此彻底切除病灶，并保留面神经完整的机会较高。而头面部浸润性生长的PNF，其解剖层次和结构则难以分辨。如沿着PNF累及的神经进行解剖，可以发现病变累及的神经纤维失去原有的界限清晰、规则、白色、光亮、柔韧的特性，呈现不规则增生、增粗，呈串葫芦状，增生明显者类似蠕虫状，甚至出现片状延伸。组织质地脆弱，弹性差或无弹性，触碰易渗血，极大增加了解剖分离的难度。对于浸润型的头面部PNF，术中面神经损伤机率高。在颞面部切除神经纤维瘤时，面神经颞支的损伤几乎难以避免。

面神经颞支是颞部最重要的解剖结构之一，主要功能是支配额肌，产生眉部表情活动[16]。然而，颞部PNF病灶往往累及面神经颞支。颞支的损伤将会导致额肌运动功能丧失，出现患侧抬眉不能、眉下垂以及额纹消失，造成面部表情不对称畸形。本组中，9例面部PNF患者，未进行面神经颞支的保护，在非选择性的颞面部神经纤维瘤切除术后，部分患者获得了良好的面部静态外观，甚至获得与健侧接近完全对称的容貌，但是术后不可避免地发生了相应面神经颞支功能的丧失。

针对另5例颞部PNF患者，我们初步探索并设计了选择性面神经颞支保留的切除方案。切除颞部PNF，减少病灶残留，减少外观畸形，改善面部轮廓的同时，保护面神经颞支，保留面神经的功能，减少术后面部表情不对称畸形。

本组中，对于占位性生长的PNF，尚能辨认面神经颞支的解剖，采取了选择性切除PNF方案一，将面神经颞支解剖分离后，予以保护，最终获得满意的手术效果。对于浸润性生长，甚至侵入面神经的PNF，我们根据面神经颞支解剖分布的特点，对该类型患者采取了选择性的神经纤维瘤切除方案二。

正常颞部软组织可由9个解剖层次组成，包括皮肤、皮下组织、颞浅筋膜、颞中筋膜、颞深筋膜浅层、颞浅脂肪垫、颞深筋膜深层、颞肌筋膜和颞肌。颞浅筋膜为颧颊面部SMAS筋膜的延续，其中有颞浅动脉额支和颞支走行。颞中筋膜常常没有肉眼可见的筋膜组织形态，往往是颞浅筋膜与颞深筋膜浅层之间的疏松结缔组织，面神经颞支自腮腺深浅两叶间由面神经颞面干发出分支3~4支，相互平行，垂直颧弓走行，于颧弓上缘浅出，进入颞中筋膜层。前内侧2~3支，斜向额眉部，支配额肌与部分眼轮匝肌。可见，面神经颞支位于颞中筋膜的解剖层次中[17]。

因此，切除浸润性生长的PNF过程中，往往很难通过精细解剖而保护面神经颞支，但如能完整保留颞中筋膜，那就有可能保护面神经颞支不受损伤。我们通过辨认颞浅筋膜和颞深筋膜浅层，判断颞中筋膜的解剖位置，保留了颞浅筋膜至颞深筋膜浅层之间的组织，以在最大限度切除病灶的同时不损伤面神经颞支。术后患者外观获得明显改善，面神经颞支功能也得以保全。

虽然我们初步探索的选择性颞部丛状神经纤维瘤切除的术式较复杂，手术难度较高，但是对患者容貌和功能的改善非常有效。

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Preliminary Study of Selected Temporal PNF Resection

HU Xiaojie,GAO Yang,CHEN Hui,LIN Xiaoxi,LI Wei,WANG Wei,MA Gang,JIN Yunbo,WANG Tianyou,QIU Yajing,YANG Xi,CHANG Lei.
Department of Plastic and Reconstructive Surgery,Shanghai Ninth People’s Hospital,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200011,China.

ObjectiveTo explore the application of selective PNF resection in protecting the temporal branch of facial nerve.MethodsFrom November 2011 to December 2012,14 patients with PNF of the temporal area were operated.9 patients were performed unselective tumor removal and 5 patients were performed selective tumor removal.The results were observed and compered between the two groups.ResultsAll patients got face-looking improved after operation.But the function of temporal branch of facial nerve of non-selective removal patients was damaged and the eyebrows could not be raised after operation.The functions of facial nerve of selective removal patients were preserved.All the patients were followed up for 15 to 24 months,PNF recurrence was not observed.ConclusionThe function of temporal branch of facial nerve can be preserved with the PNF selective removal.

Neurofibromatosis;Plexiform neurofibroma;Temporal branch of facial nerve

R732.2

A

1673－0364（2015）04－0248－04

10.3969/j.issn.1673-0364.2015.04.007

2015年4月30日；

2015年6月11日）

200011上海市上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科。