颅面骨骨纤维异常增殖症的影像学表现

孙洪飞*　常静静　胡祥华　王　东

（1 山东淄博万杰肿瘤医院神经外科，山东 淄博 255213；2 山东淄博万杰肿瘤医院影像科，山东 淄博 255213）

颅面骨骨纤维异常增殖症的影像学表现

孙洪飞*1常静静2胡祥华1王东2

（1 山东淄博万杰肿瘤医院神经外科，山东 淄博 255213；2 山东淄博万杰肿瘤医院影像科，山东 淄博 255213）

目的 探讨颅面骨骨纤维异常增殖症影像学的表现特点，对其CT和MRI表现特点进行分析，探讨CT、MRI的诊断价值。方法 回顾性分析2004年3月至2013年3月我院经手术病理证实的该病病例31例，分析其影像学特点。结果 31例中，单骨型17例，多骨型14例。CT表现为囊状膨胀样、磨砂玻璃样及硬化型改变，其特征性CT表现为磨砂玻璃状改变；因其病理成分为纤维及纤维样组织，组织成分不同，MRI表现亦不同，如果病灶伴有出血、囊变等，相应信号则随之发生变化。结论 该病影像学表现多样化。CT能够对病变进行定性诊断，MRI则能够做出病理学层次的判断，二者对该病的诊断均具有重要价值。

骨纤维异常增殖症；颅面骨；体层摄影术；X线计算机；磁共振成像

目前，多认为骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone，FDB）是由于胚浆缺陷导致原始间叶组织发育异常、骨骼内纤维组织异常增生所致。本病多发生于儿童及青年期，男性多于女性。本文总结我院2004年3月至2013年3月经手术病理证实的31例该病病例临床及影像学表现，探讨CT及MRI在该病诊断中的价值。

1　资料与方法

1.1临床资料：本组31例患者，男性20例（64.5%），女性11例（35.5%）；年龄14～52岁，平均30岁。临床表现：缓慢发展、病变部位畸形、无痛性局部隆起21例，伴有头痛3例，眼球外突2例，视力下降及复视各1例，3例为查体或外伤检查时发现。

1.2检查方法：CT检查采用GE公司8排、64排螺旋CT扫描仪，扫描采用2mm采集数据；部分患者行CT增强扫描，增强扫描采用对比剂碘海醇；将薄层扫描图像传至工作站后处理，包括容积再现（volume rendering，VR）。MRI检查采用GE公司3.0T超导型磁共振仪，增强扫描对比剂使用Gd-DTPA。扫描序列为SE T1WI（TR/TE，500/8 ms），FSE T2WI（TR/TE，5750/103 ms），T2Flair序列（TR/TE，8000/150 ms；Ti，2400 ms）及弥散加权成像（DWI）序列（5625/79 ms；b=1000）。扫描结束后针对采集图像进行分析并记录数据。23例行CT检查，21例行MRI检查，其中13例均行CT及MRI检查。

2　结 果

2.1发病部位及分布：本组31例中，单骨型17例，多骨型14例。共59块骨骼受累，病灶累积蝶骨15例，筛骨12例，额骨9例，上颌骨7例，颞骨6例，鼻骨5例，颧骨3例，枕骨1例，顶骨1例。病变跨中线累及双侧颅骨5例。

2.2CT及MRI表现：本组23例CT检查中，12（52.2%）例受累颅骨表现为局部或弥漫性骨膨大，密度增高，呈磨砂玻璃状改变（图1～6）；虫蚀状5例（21.7%）；4例（17.4%）呈囊性改变（图7～8），表现为圆形或不规则形膨胀性破坏区；2例（8.7%）呈硬化性改变；其中4例增强扫描呈不均匀强化。21例MRI检查中，SE T1WI病灶大部分呈等或稍低信号（图9），其内多见斑点状更低信号；T2WI多呈等或稍低信号（图10～12）；纤维分隔及钙化边缘在MRI T1WI、T2WI均为低信号。其中10例Gd-DTPA增强扫描病灶呈不均匀强化（图13～14）。

2.3病理学检查：病理提示患者的纤维组织增生明显，其间散在分布骨样组织，病理诊断均为骨纤维异常增殖症（图15～16）。

3　讨 论

3.1病因与临床表现：骨纤维异常增殖症是一种良性的因骨松质被增生的异常骨纤维组织所替代的骨病，骨的发育停止在未成熟的编制阶段。该病约占骨肿瘤的2.5%和非恶性骨肿瘤的7%［1］。部分学者研究认为定位于Gs-a蛋白上的一个基因位点（postzygotic点）发生错义突变所致［2］。通常在儿童时期起病，青少年后才出现症状，病程较长［3］。本组就诊年龄平均为30岁。有文献［4］报道该病单骨型多于多骨型，好发部位为蝶骨、筛骨、额骨，男性多于女性。少数病例合并有皮肤色素沉着及性早熟，称之为Albright综合征，除此之外，还可有其他内分泌异常的表现。本组中无Albright综合征患者，单骨型（17例）略多于多骨型（14例），蝶骨、筛骨及额骨受侵占61.0%（36块/59块）。临床上主要症状为轻微疼痛不适、肿胀及局部的压痛；全身骨骼均可发病，以四肢长骨居多，30%累及颅面骨。病理性骨折为其常见并发症。本病可发生恶变，单发型自发性恶变及其罕见［5］。

3.2影像表现特点：该病的特点是病变部位骨质呈膨胀性改变，另一特点为跨颅缝生长并累计多骨［6］。由于普通X线检查具有前后重叠、分辨率低等缺点，对于发生于颅面部的病变多采取CT或MRI检查。骨纤维异常增殖症的主要病理改变是异常增生的纤维组织和不同发育程度的骨样组织，随着二者比例、结构和发育度不同，而表现出不同的影像表现。CT表现主要有如下几种：①磨砂玻璃样改变，组织学表现为纤维组织、骨样组织及少量编织骨混合存在。②呈囊性改变，可表现为单囊或多囊，边缘多有硬化，边界较清楚，组织学表现以纤维组织为主夹杂有少量骨样组织。③硬化改变，表现为骨密度均匀一致性增高，皮髓质分界消失，组织学主要由成熟骨小梁构成。这与吕永革等［7］观点类似。笔者同样认为骨纤维异常增殖症的病变类型虽然可以多样化，但具体影像学表现仍然为混合型，均为骨质成分与纤维组织夹杂存在，只是二者占的比例和分布是否均匀而已。

MRI信号表现取决于病变内所含纤维组织、骨样组织和骨小梁成分构成比例。骨样组织及骨化、钙化在T1WI、T2WI上均为低信号，增强无强化；而胶原成分较多的纤维组织在MRI上多呈等低信号，增强扫描表现为强度强化；纤维组织内血运较丰富的区域多表现为T1WI中等信号、T2WI高信号，增强扫描则明显强化。因其成分多为混合，所以其整体表现多为不均匀强化。如果病变内伴有坏死及液化，则表现为T1WI低信号，T2WI高信号；若伴有出血，T1WI则表现为高信号。如T2WI呈高信号，其内有散在的成骨细胞，表明病变的代谢活跃；增强扫描病灶有不同程度强化，表明在病灶中心有大量的小血管，且周边有大量的血窦［8］。

3.3鉴别诊断：由于该病形态多变，一些不典型病变的诊断仍然非常困难，应与以下疾病进行鉴别：①Peget病，亦称畸形性骨炎，多见于中老年男性，主要表现为头颅增大及脑神经症状［9］。血清碱性磷酸酶显著升高。CT表现为：颅骨板障明显增宽，骨皮质不规则增厚，内板可伴有硬化表现，外板表现为疏松性改变；MRI表现为皮质增厚、骨小梁增粗、骨外形改变等［10］。②骨化性纤维瘤，绝大多为孤立性损害。CT表现为病灶呈轻度膨胀的骨质破坏区，内有不均匀高密度影，边缘伴有硬化；MRI表现为纤维及骨化呈T1WI低信号、T2WI低信号，囊性信号强度不一［11］。③Gardner综合征，主要侵犯上下颌骨、颅骨和偶见长骨的多发性骨瘤，常伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。④骨瘤，多表现为边界清楚的骨破坏区，其内可有放射状骨嵴或皂泡样骨性间隔，骨壳多不完整［12］。

综上所述，该病影像表现多样。CT的密度分辨率高，其优势在于能够清晰显示病变内微小钙化、骨质、骨化及囊变情况，对病变进行定性诊断，尤其是多层螺旋CT的应用及其强大的后处理技术，能够清晰显示病变累及的颅底骨性解剖结构，并且可对病变进行多方位、多层面的观察，VR像更能生动的显示其整体病变。MRI的优势在于能够通过各种信号的表现判断病变的病理学基础，对软组织分辨率高，能够清楚显示病变累及髓腔和周围软组织的情况，可早期提示有无并发症及合并症，尤其是怀疑恶变的病例。 CT和MRI对该病的早期诊断、临床治疗方案的选择及术后评估均具有重要意义。

图1　～5 右侧蝶骨大翼及邻近眶外壁骨质明显不规律膨胀、密度不均匀，正常骨质结构消失，呈磨砂玻璃状改变。图6 三维重建立体显示病变受侵范围。图7～8 病灶为多发，病变累及双额骨，右额病灶伴有囊变。图9～14 MRI扫描，病灶T1WI呈稍低信号，其内见斑点状更低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈不均质高信号，强化扫描提示病灶呈不均匀强化，病灶周围硬脑膜明显增生，强化明显。图15～16 病理提示纤维组织增生明显，其间散在分布骨样组织，病理诊断均为骨纤维异常增殖症。

［1］ Yetiser S，Gonul E，Tosun F，et al.Monostotic craniofacial fibrous dysplasia：the Turkish experience［J］.J Craniofac Surg，2006，17（1）：62-67.

［2］ 杨荣涛，李祖兵.骨纤维异常增殖症病因及其发病机制的研究进展［J］.国际口腔医学杂志，2008，35（4）：424-425.

［3］ 余永桂.不常见影像学表现腰椎骨纤维异常增生症1例［J］.中国医药导报，2011，8（18）：143-144.

［4］ 陈晓丽，王振常，鲜军舫.颅骨骨纤维异常增殖症的CT和MRI诊断［J］.放射学实践，2009，24（8）：888-891.

［5］ 高振华，黄兆民.髋周单发局灶性骨纤维异常增殖症的影像学诊断［J］.临床放射学杂志，2005，24（11）：1002-1004.

［6］ 宾怀有，龙腾河，黄荣忠，等.骨纤维异常增殖症54例的X线与CT表现分析［J］.广西医学，2008，30（9）：1347-1348.

［7］ 吕永革，罗帝林，专庆春，等.颅面部骨纤维异常增殖症的CT与MRI表现［J］.中国临床新医学，2013，6（1）：27-31.

［8］ 耿敬标，李文进，柏根基，等.骨纤维异常增殖症的影像学表现［J］.临床放射学杂志，2006，25（6）：551-553.

［9］ 李建峰.畸形性骨炎合并颅骨囊肿1例［J］.疑难杂症，2008，7（2）：76.

［10］ 秦庆雨，李焕福.颅面部畸形性骨炎的CT诊断［J］.实用医技，2001，8（4）：250-251.

［11］ 张彦喜，高黎，周弘，等.颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较［J］.实用口腔医学杂志，2011，27（1）：128-130.

［12］ 郭启勇.实用放射学［M］.3版.北京：人民卫生出版社，2007：1171-1172.

Imaging Features of Fibrous Dysplasia in Craniofacial Bone

SUN Hong-fei1， CHANG Jing-jing2， HU Xiang-hua1， WANG Dong2
（1 Department of Neurosurgery， Zibo Wanjie Tumor Hospital， Zibo 255213，China；2 Department of Radiology， Zibo Wanjie Tumor Hospital， Zibo 255213， China）

Objective To explore the imaging features of fibrous dysplasia of craniofacial by CT and MRI in order to improve the diagnosis and differential diagnosis. Method Clinical data of 31 cases with fibrous dysplasia of craniofacial bone confirmed surgically and pathologically from March 2004 to March 2013 were retrospectively analyzed. Results Of 31 cases， 17 cases were monostotic type， and the others were polyostotic type. Main features by CT included manifested cystic dilatancy， groundglass and sclerosis. The main pathological componente of the lesion were fiber and fiber-like tissue. Features by MRI were different， and the signal intensity was changed with the lesion accompanied by hemorrhage， necrosis or cystic degeneration. Conclusion The imaging finding of craniofacial fibrous dysplasia of bone is diversification. CT can be used for qualitative diagnosis， whereas MRI can provide the pathological basis. CT and MRI both have important value to diagnose the disease.

Fibrous dysplasia of bone； Craniofacial bone； Temography； X-ray computer； MRI

R445

B

1671-8194（2015）09-0010-02

E-mail：wjhongfei@163.com