自身免疫性溶血性贫血患者实验室诊断及输血1例

霍姿含，孙长杰，刘 冰＊，孔维臣

（1.吉林大学第一医院 输血科，吉林 长春130021；2.长春博德生物技术有限公司）

1 病例资料

患者，女，49岁，因自身免疫性溶血性贫血、溶血危象住院治疗。实验室检查发现红细胞计数0.63×1012，血红蛋白26g/L，需输血治疗。对其进行血型鉴定及抗体筛检发现患者红细胞直抗阳性，且体内存在自身抗体（无同种抗体）。经进一步实验确定血型后采用卡式法配血共计1 200ml同型洗涤红细胞，输注后未发生输血反应。

抗A抗B试剂、ABO反定型试剂、筛检细胞、抗人球蛋白试剂均为长春博德生物技术有限责任公司产品，抗D试剂为Bio－rad公司产品。抗人球蛋白检测卡、血型检测卡购自Grifols公司。

正定型、反定型及直接抗人球蛋白实验、吸收实验按照文献［1－2］进行，抗体筛检（卡式法）按产品说明书操作，卡式配血按照 WADiana全自动仪器要求操作。

血型正定型为AB型，反定型与A1、B、O细胞均凝集，正反定型不符，自身对照阳性，见表1。

将患者红细胞用45℃温生理盐水洗涤4次，且直抗实验检测阴性后，血型为B型，见表2。

表1 患者标本正、反定型结果

表2 温盐水洗涤后红细胞正定型结果

单特异性抗－IgG：4＋，单特异性抗－C3d：—，光谱抗人球：4＋。将患者红细胞用温生理盐水洗涤后，与自身血浆在4℃反复吸收，直至不再反应。吸收后的患者血浆与筛检细胞Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ反应均为阴性。先后共选择B型洗涤红细胞1 200ml，与患者标本进行交叉配血，结果主侧无凝集和溶血，次侧凝集。红细胞分三次输注，每次400ml，输血过程及输血后未发生输血反应。输血后贫血情况改善。

2 讨论

自身免疫性溶血性贫血（alloimmune hemolytic anemia，AIHA）是指由于自身红细胞膜分子构象改变、免疫功能异常或某些遗传因素等，产生自身抗体和（或）补体结合在红细胞膜上，导致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血疾病［3］。患者红细胞通常被抗体严重包被，而红细胞上的血型抗原位点往往被包被的抗体遮盖，造成红细胞与所有血型试剂均凝集，正定型易被误判为“AB型”。患者血浆中可有游离的自身抗体，与其他人的红细胞反应，在反定型中表现为“O型”。因此，同时进行正、反定型是为此类患者鉴定血型的基础。患者红细胞可用温生理盐水洗涤，或用ZZAP试剂处理患者红细胞以去除包被的抗体，暴露出隐蔽的抗原位点后即可正确定型。在紧急情况下，可不必等待血型定型结果，先输注O型洗涤红细胞［4］。需要注意的是AIHA患者可以同时存在自身抗体和同种抗体，此时同种抗体容易受自身抗体的“掩盖”而被忽略。因此应用患者自身红细胞吸收自身抗体后，检测是否还有同种抗体，如存在，配血时还应注意选择相应抗原阴性的血以增加配血成功的几率。

AIHA患者体内的抗体可以破坏输入的红细胞，输血应该十分慎重，遵循“尽量不输、尽量少输”的原则，从严把握输血指征。患者应首选药物治疗，如激素、免疫抑制剂。在贫血严重影响血液携氧功能，威胁生命安全时才考虑输血，输血不必过多，使血红蛋白升至患者可耐受的最低水平即可。配血时如所有成分血与患者主侧反应阳性，则应选用反应强度最弱，且低于自身对照的红细胞制品，输血过程中要缓慢输注，密切观察患者情况，出现输血反应时立即停止输注。

［1］中华人民共和国卫生部医政司.全国临床检验操作规程［M］.第3版.东南大学出版社，2006：246－264.

［2］李 勇，马学严.实用血液免疫学—血型理论和实验技术［M］.科学出版社，1999：662－668.

［3］李 勇，马学严.实用血液免疫学—血型理论和实验技术［M］.科学出版社，1999：457.

［4］席慧君，叶 萍.临床输血学［M］.第二版.科学技术文献出版社，2010：63.