脾窦岸细胞血管瘤的CT表现

杨晓锋，马建兵，祝则峰，袁琳娜（嘉兴市第一医院，浙江嘉兴314000）

脾窦岸细胞血管瘤的CT表现

杨晓锋，马建兵，祝则峰，袁琳娜
（嘉兴市第一医院，浙江嘉兴314000）

目的探讨脾窦岸细胞血管瘤（LCA）的CT表现。方法回顾性分析经手术及病理证实的6例LCA 的CT影像学资料。结果在CT平扫上，5例为多发病灶，1例单发病灶。多发病灶表现为散在分布大小不等低密度结节（雀斑征），动态增强扫描可见病灶数目呈“先增多后减少”，且结节增强方式以“由内而外”或“由外而内”逐渐充填。单发病灶动脉期呈显著均匀强化，平衡期呈等或稍低密度。结论脾窦岸细胞血管瘤在CT影像学具有一定特征性，认识这些特性有助于提高临床诊断准确率。

窦岸细胞血管瘤；脾脏；体层摄影术

脾窦岸细胞血管瘤（1ittory cell angioma，LCA）是一种起源于脾脏红髓窦岸细胞（衬细胞）的血管源性肿瘤，由Falk等［1］根据免疫组化及电镜观察于1991年首先提出，既往国内外文献以个案报道为主，且重点关注病理征象，影像学分析较少。作者回顾性分析6例经手术病理证实的脾窦岸细胞血管瘤，分析其CT动态增强的特征性表现，以提高对该病影像学表现的认识。

1　资料与方法

1.1一般资料选择本院2009年7月～2014年8月经手术病理证实的6例脾窦岸细胞血管瘤患者的临床资料，包括临床症状、体征及实验室检查资料，其中男女各3例，年龄19～60岁，平均（38±2）岁。6例均行CT平扫及三期增强扫描。6例中4例无发热、腹泻等不适主诉，其中1例因血小板过低入院，余3例因B超体检发现脾脏肿块入院；1例因左上腹部胀痛半月就诊，伴脾亢及血吸虫性肝硬化；1例因触及腹部包块入院。6例均无恶性肿瘤病史，肿瘤指标（血 CEA、AFP、CA199、CA153）均正常。病理表现：病灶由迷路样吻合的窦样腔隙构成，局部呈囊样扩张。腔隙壁内衬两种单层内皮样细胞，一种形似窦岸细胞，另外一种为高柱状内皮细胞，两种细胞形态较温和，胞浆丰富。两种肿瘤细胞无异型性，未见病理性核分裂（图1）。免疫组化：小细胞表达内皮细胞标记物抗原（FⅧ+），高柱状细胞表达组织细胞标记物（CD68+）。

1.2CT检查方法及图像分析扫描机型为GE Lightspeed 4排螺旋CT。扫描条件：管电压120kV，管电流160mA，层厚及层距均为5mm。经肘静脉团注非离子型对比剂碘海醇［300 mg（I）/mL，江苏扬子江药业集团有限公司］，流速2.5～3.0 mL/s，注射总量为80～90 mL。注射造影剂后行三期扫描，动脉期26～30秒、静脉期61～65秒及平衡期90～100秒。扫描范围自膈顶至双肾水平。图像由两名诊断经验丰富的放射科副主任医师分别独立双盲法阅片，观察脾脏大小及肿瘤的数目、大小、分布、有无钙化坏死、有无完整包膜以及病灶强化表现。

2　结果

本组6例中5例为多发病灶，1例单发，所有病例均伴脾脏体积不同程度增大。平扫多发病灶者结节分布、大小不均匀，长径介于数毫米和数厘米之间，最大结节长径约3.5cm，大多数LCA病灶呈散在分布低密度影，边界欠清，即 “雀斑征”［2］（图2），平扫所有病灶均未见包膜，其内未见钙化、出血。增强后动脉期可见“结节增多征”表现，即LCA结节数目较平扫明显增多（图3）。平衡期肉眼可见结节数目再次减少（图4）。动态增强首先可见较大病灶边缘或中心结节状强化，部分结节相互融合成较大结节，静脉期及平衡期较大结节呈现逐渐充填，此两期可见多种强化形式共存。单发病灶长径约4.7cm，呈低密度，边界清晰，密度均匀，动脉期呈明显均匀强化（图5），静脉期呈稍高密度，平衡期呈等密度（图6）。以上所有LCA结节平衡期强化程度始终等于或低于脾脏密度。

图1　病理可见病灶由类似脾窦的交错血管网组成，并有乳头状突起及囊腔。（HE×40）

图2　平扫可见脾脏内多发结节状低密度灶，分布、大小、边界不清（雀斑征）。

图3　动脉期显示结节数量明显增多。　

图4　病灶强化接近脾脏，结节数目减少。

图5　动脉期见肿块显著均匀强化。　

图6　平衡期显示肿块呈等密度影。

3　讨论

3.1临床特征LCA是一种罕见的脾脏良性血管性肿瘤，病因尚不明确，因病理形态学上由特殊的血管性腔隙构成及免疫组化显示增生细胞具有双重（内皮细胞/组织细胞）分化特性，因此而得名［3］。由于窦岸细胞仅存在于脾脏，故该肿瘤仅发生在脾脏。LCA可发生于任何年龄段，多见于30～50岁，中位年龄49岁，性别无显著性差异［3］。LCA患者常无特殊不适主诉或仅仅表现为左上腹胀痛，查体可发现脾脏不同程度肿大，多伴有脾亢，本组所有患者均出现脾大，2例出现脾亢，其中1例血小板减少，于脾切除后好转，与Chourmouzi等［4］报道相符。

3.2CT影像学表现LCA患者CT平扫显示脾脏体积不同程度增大。脾脏内散在分布大小不等结节状低密度影（雀斑征），病灶内未见钙化、出血，周围无明显包膜，边界欠清。增强后动脉期可出现 “病灶结节增多征象”，作者分析后认为，由于动脉期脾实质已部分强化，而LCA结节呈相对弱强化，其强化程度低于正常脾组织强化，加之平扫未见显示的等密度结节此时亦强化，因而动脉期可显示相对低密度结节增多。门脉期、平衡期大部分结节病灶强化程度接近脾脏密度，因而平衡期肉眼可见结节数目再次减少，甚至少于平扫时所见低密度结节的数目，作者认为此CT征象对LCA的诊断具有一定特异性。Gao等［5］报道脾LCA由类似脾窦的迷路样吻合血管腔组成，故其强化方式类似于血管瘤，即病灶外周首先结节状强化，逐渐“由外而内”缓慢充填，但本组病例部分LCA病灶动脉期首先表现病灶中心点状强化，继而中心强化结节范围扩大，表现为“由内而外”充填，另有部分病灶“由外而内”渐进性强化。研究表明，多发病灶者可以同时存在不同强化填充方式，这在既往文献中尚未报道，作者认为此征象亦可为本病的诊断提供帮助。脾脏孤立性单发LCA结节大多边缘清晰，密度均匀，长径往往大于3cm［6］，强化特点有别于多发者，增强后动脉期可见显著均匀强化，静脉期稍高于脾脏，平衡期呈等密度或稍低密度，此种结节CT影像与脾脏错构瘤很难鉴别，但错构瘤更易出现钙化、坏死等征象［7］。

3.3鉴别诊断既往人们对LCA认识不足，术前影像误诊率较高，特别是CT扫描，本组2例误诊为血管瘤，1例误诊为错构瘤。LCA主要需与以下病变进行鉴别：（1）血管瘤：大多为单发病灶，边界清晰，呈低密度，常表现为“由外而内”渐进性强化，延迟期强化程度常高于脾实质；（2）错构瘤：常为单发病灶，呈等密度或稍低密度，边界欠清晰，CT动态增强呈弥漫渐进性强化，更易出血、坏死，少数病灶内见钙化及脂肪组织［8］。

3.4小结结合LCA患者临床、病理特点，总结归纳其CT影像学特征如下：平扫时，多发低密度病灶呈“雀斑征”改变，动态增强肉眼观察结节数目呈现出“先增多后减少”征象，增强方式以“由内而外”或“由外而内”逐渐充填，但病灶强化始终低于或接近脾脏强化。LCA孤立性结节增强后动脉期呈显著均匀强化，平衡期呈等或稍低密度。当影像表现不典型时，可结合实验室检查及MRI综合考虑，最终确诊仍需依赖病理及免疫组化。

［1］毛怡，李学明，郜发宝，等.脾窦岸细胞血管瘤的CT和MRI表现.中华放射学杂志，2013，47（1）：60

［2］Raman SP，Singhi A，Horton KM，et al.Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen（SANT）:multimodality imaging appearance of five cases with radiology-pathology correlation.Abdom Imaging，2013，38（4）：827

［3］Bi CF，Jiang LL，Li Z，et al.Littoral cell angioma of spleen:a clinicopathologicstudyof17cases.ChineseJournalOf Pathology，2007，36（4）：239

［4］ Chourmouzi D，Psoma E，Drevelegas A．Littoral cell angioma，arare cause of long standing anaemia：a case report.Cases J，2009，2（1）:9115

［5］ Gao C，Li YC，Xiao XM，et al.Littoral cell angioma in the spleen.Br J Hosp Med（Lond），2015，76（1）：55

［6］Mokhtari N，Hamidian，Jahromi，et al.A Littoral cell angioma: review of the literature and case report.The Journal Of The Louisiana State Medical Society:Official Organ Of The Louisiana State Medical Society，2013，165（6）：329

［7］刘艳，刘海龙，刘敏.脾脏错构瘤的影像学表现分析.医学影像学杂志，2012，22（7）：1161