视网膜母细胞瘤术后眶颧畸形的综合修复：病例报道及文献复习

田乃元， 郭 澍， 孙 强， 于尔特

视网膜母细胞瘤术后眶颧畸形的综合修复：病例报道及文献复习

田乃元， 郭 澍， 孙 强， 于尔特

目的 探讨视网膜母细胞瘤眼球摘除及放射治疗后眶颧畸形的特点，并介绍一种针对此种畸形的外科整复方法。方法 对1例视网膜母细胞瘤术后眶颧畸形的患者，行颧、眶、颞部人工填充术联合义眼台眶内置入术，并结合文献报道的资料进行分析总结。结果 术后患侧眶颧部饱满,双眼外观基本对称，患者较为满意。结论 结合本病例及文献分析，整形外科医师应全面考虑患者的病史，认识眼球摘除及放射治疗后眶颧部畸形的特点，必要时与眼科等相关科室联合施术，以获得较为满意的效果。

视网膜母细胞瘤； 眶颧畸形； 羟基磷灰石； 外科重建

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma, RB)是儿童较常见的原发性眼内恶性肿瘤，发病率为0.0056%～0.0067%[1]。近年来有报道显示,其发病率呈逐年上升的趋势[2]。以往由于缺乏完善的局部治疗方法或不适宜局部治疗，多采用眼球摘除联合眶周及颞部放射治疗[1]，患者虽然保住了生命，但随着年龄的增长，患侧出现眶、颧部骨骼和肌肉发育不良，眶内外软组织萎缩严重，凹陷畸形明显和结膜囊缩窄等一系列并发症，严重影响了患者的外观和心理健康。因此,如何进行整复手术，一直是临床上治疗的难题。2014年12月,我们收治了1例视网膜母细胞瘤术后致眶颧畸形的患者，通过眶颧重建、羟基磷灰石(hydroxyapatite, HA)义眼座眶内置入等联合手术方法，对该种畸形进行了综合整复治疗，效果满意。

1 临床资料

患者女性，35岁。于1984年7月就诊于我院眼科，诊断为“左侧视网膜母细胞瘤”。患者在全身麻醉下行左侧眼球摘除术，同时行放射治疗，术后未见复发。但青春期后，因眶周逐渐发育畸形，影响了面部美观而再次就诊。患者述既往身体健康，父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。专科查体:面部外形不对称，左侧颞部、眶下缘及颧骨塌陷，左侧颞、颧部皮肤菲薄，左侧眼眶内可见义眼。入院常规检查未见明显异常。

2 手术方法

用HA行颧、眶、颞部填充术联合HA义眼台眶内置入术。

2.1 材料预制 术前参考三维CT测量模拟技术，将HA预制块参照对侧眶外缘、上缘、颞部及颧突外形制作蜡块模型或橡皮泥模型, 然后用口腔高速磨钻及尖刀打磨出所需形状。

2.2 操作步骤 ⑴采用全身麻醉方法。⑵切口设计及组织分离：沿下睑缘并延长至鱼尾纹方向及左侧上颌前庭沟对应的2-6号牙方向切开，分离至骨面，在保护眶下血管、神经束的前提下，分离出与置入物大小的腔隙。⑶将预制的HA块置入眶外缘及外1/3眶上缘、颧突及颞区，并对照健侧予以改形至与健侧完全对称，以钛钉固定。⑷冲洗止血后，由眼科医师接台手术放置义眼台。术中沿残留结膜囊中央作水平切开,分离上下穹窿及两侧结膜下组织，松解瘢痕条索，充分扩大结膜下囊腔，找出4条直肌并在其上作预制缝线，将预制两对缝线的大小为18 mm HA的义眼座置入眶内，将HA义眼座上缝线与4条直肌缝线相互打结并固定；采用筋膜覆盖义眼台表面，分层缝合球筋膜和球结膜；在结膜囊内给予大量的眼膏后，置入义眼及义眼片，以绷带加压包扎，术毕。

3 结果

术后患者的眶、颧部外形均良好，双眼外观基本对称，无感染及置入物移位、暴露和脱出等并发症。患者眼部外观满意，义眼配戴良好。结合随诊恢复情况及患者的意愿，可Ⅱ期行颞浅筋膜瓣或颞肌筋膜瓣眶內转移及游离前臂皮瓣眼窝成形术，以进一步完善患者眶、颧部外观的饱满度。见图1。

4 讨论

视网膜母细胞瘤是儿童最常见的原发性眼内恶性肿瘤，其发生无种族、地域及性别差异。诊断年龄平均为18个月，一般单侧发病者约24个月，双侧发病者于12个月以内被发现[3]。其确切病因不明，6%为常染色体显性遗传，94%为散发病例，其中25%为遗传突变，其余为体细胞突变。亦有学者认为，与病毒感染因素有关[4]。白瞳症是视网膜母细胞瘤最常见的临床表现，其次有斜视、眼红、疼痛和失明，临床表现取决于疾病所处的阶段[3]。

制定视网膜母细胞瘤治疗方案时，应首先考虑保护患儿的生命，其次考虑保留患眼和视力。治疗方式的选择应在结合肿瘤位置和分期的基础上强调高度个性化。近十年来，视网膜母细胞瘤的治疗手段发生了巨大的变化。特定的基因检测，使视网膜母细胞瘤的产前诊断成为可能，而早期诊断和局部治疗手段的进步，也大大增加了保留患眼和视力的机会，但眼球摘除仍是单侧进展性视网膜母细胞瘤的主要治疗方法，眼球摘除术后，组织学高危因素的检测及辅助治疗手段的应用，显著降低了其进一步转移的风险[5]。

图1 视网膜母细胞瘤术后眶颧畸形修复手术前后对比 a.术前正位 b.术后3个月正位 c.术前左侧位 d.术后3个月左侧位 e.术前右侧位 f.术后3个月右侧位 g.术后正位三维CT h.术后左侧位三维CT

Fig 1 Comparison between the preview and postview of the synthetic plastic surgery for orbitozygomatic deformity after treatments of retinoblastoma. a. preview. b. postview at 3 months. c. left lateral preview. d. left lateral postview at 3 months. e. right lateral preview. f. right lateral postview at 3 months. g. postview of three-dimensional CT. h. left lateral postview of three-dimensional CT.

4.1 视网膜母细胞瘤眼球摘除及放射治疗后颜面畸形的特点 眼球摘除结合术后放疗，一直是视网膜母细胞瘤最主要的治疗手段。近年来，尽管有化学减容术、局灶性保守治疗和斑块放疗等新的治疗选择[6-7]，但眼球摘除依旧广泛应用于进展性眼内肿瘤的治疗，因此，放射治疗仍是针对一般治疗无效的玻璃体或视网膜下肿瘤播散病例的重要辅助治疗办法[8]。

眼球摘除及放射治疗虽能提高视网膜母细胞瘤的治愈率，但由于儿童的颅颌面部尚未发育完全，其治疗干预会导致其功能和外观上眶周骨和软组织发育异常[9]。儿童期眼球摘除后，由于缺乏内容物刺激，可导致眼眶发育迟滞，因此，越早摘除眼球，畸形越明显[10]。在放射治疗过程中，辐射会损伤生长板块增殖区而快速分裂细胞，因此，儿童接受放射治疗可能会导致眶周发育障碍。有研究表明[11]，同时接受眼球摘除和术后放射治疗的患者，与仅接受眼球摘除治疗的患者相比，其双侧眶容量不对称的程度较明显，表明放射治疗辅助眼球摘除术，是导致视网膜母细胞瘤患者术后半侧颜面发育畸形的重要因素。随着患者的年龄增长，面部逐渐失去对称，患侧出现额骨、颧骨、上颌骨和额肌、颞肌等眶周骨骼和肌肉的发育不良，致局部皮肤萎缩薄弱，骨性眼眶狭小，眼肌活动度较差；眼窝缩窄，眶内、眶外软组织均有明显的萎缩，眶颧部凹陷畸形。骨性萎缩主要表现在颧骨的发育障碍上，颧骨构成眶外侧壁及眶下壁，其发育障碍，导致眶腔在深度和宽度上较健侧狭小，颧面部明显塌陷。

4.2 视网膜母细胞瘤眼球摘除及放射治疗后颜面畸形的治疗 视网膜母细胞瘤的患者多在婴幼儿时期因摘除眼球后行放射治疗，因支撑组织的缺乏及眶周骨滋养结构的破坏，而影响了其骨的发育，导致半侧颜面塌陷畸形。近年来，针对视网膜母细胞瘤术后的眶颧畸形，HA或高密度聚乙烯材料行眶颧重建、颞浅筋膜瓣或颞肌筋膜瓣眶内转移、HA义眼座眶内置入和结膜囊再造等一整套联合手术方法多被采用。游离前臂皮瓣眼窝成形术可同时矫正眼窝凹陷、结膜囊狭窄及上睑凹陷。但前臂皮瓣可制成折叠皮瓣, 利于修复睑球结膜及穹窿结膜的缺损，且皮肤质量好，厚薄适宜，色泽协调，解剖位置恒定，血管口径较粗，吻合易于成功，但术后会在前臂留有瘢痕，创伤大，手术复杂。

目前，人工材料填充为较佳的矫正方法。HA材料类似于人的松质骨，无毒性，不被人体吸收，具有良好的生物相容性，其多孔结构可以促进纤维血管化生长，血供良好，异物反应极轻，不易发生显露、移位、脱出、感染等并发症，而且置入物被纤维血管化后能够抗感染[12]。因此，近十年来，HA材料成为骨移植及填充的最佳材料。

本例手术采用HA填充修复眶颧畸形及钛钉固定，未采用钛网和筋膜瓣，也取得了较为满意的修复效果，并减少了手术创伤、缩短了恢复时间、减轻了患者的痛苦和负担。同期手术松解瘢痕条索，充分扩大结膜下囊腔,置入大小适当的义眼台，有利于提高术后义眼的活动，对维持外形起到了重要作用。我们将结合患者的恢复情况及个人意愿，决定是否Ⅱ期行颞浅筋膜瓣或颞肌筋膜瓣眶内转移及游离前臂皮瓣眼窝成形术，以提升患者眶颧的饱满程度。

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Synthetic plastic surgery for secondary orbitozygomatic deformity after treatments of retinoblastoma

TIANNai-yuan,GUOShu,SUNQiang,etal.

(DepartmentofPlasticSurgery,theFirstAffiliatedHospitalofChinaMedicalUniversity,Shenyang110001,China)

Objective To review the orbitozygomatic deformity caused by enucleation and postoperative irradiation after treatments of retinoblastoma, and to introduce a method of synthetic plastic surgery for the deformity. Methods To report a case of synthetic plastic surgery including zygomatic, orbital and temporal artificial filling combined with hydroxyapatite orbital implantation for orbitozygomatic deformity after treatments of retinoblastoma and review recent literatures. Results The appearance of orbitozygoma became full and the bilateral symmetry was nearly achieved. Conclusion The plastic surgeons should consider the patients′ histories comprehensively, recognize the characteristics of orbitozygomatic deformity after enucleation and irradiation, and cooperate with ophthalmologists to complete treatment if necessary. The method of zygomatic, orbital and temporal artificial filling combined with hydroxyapatite orbital implantation can achieve satisfactory outcomes.

Retinoblastoma; Orbitozygomatic deformity; Hydroxyapatite; Surgical reconstruction

110001 辽宁 沈阳，中国医科大学附属第一医院 整形外科

田乃元(1991-)，女，黑龙江人，硕士研究生.

郭 澍，110001，中国医科大学附属第一医院 整形外科，电子信箱：guoshu67@sohu.com

10.3969/j.issn.1673-7040.2015.10.012

R739.7;R622

A

1673-7040(2015)10-0611-03

2015-05-19)