皮肌炎合并IgE1升高一例报道

黄刚 柴文 吴晓牧

1 病例报道 患者男性，43岁，于2013年8月无明显诱因出现眼睑、眶周、额面皮肤红色皮疹样改变，伴有瘙痒、水肿，给予氟米松软膏处理，10d后水肿消退，皮疹颜色变深呈暗红色并脱屑，4～5d后又出现上述症状，呈周期性发作，约2次／月，患者未予重视。2014年5月皮疹逐渐累及颈前部、胸上部、肩部、双上臂外侧、背部、腹部及双下肢皮肤，经治疗后仍呈周期性发作。患者有22年的精神分裂症病史，一直服用抗精神分裂症的药物，8月11日因患者出现沉默寡言加用了帕利哌酮，7d后出现了四肢无力、步态不稳，逐渐发展为站立吃力、双上肢上抬困难，于8月24日再次到医院就诊，检测过敏原显示为猫毛（患者无猫接触史），肌酸激酶（CK）1230U／L。3d后入作者科室。体检：神清，口齿稍含糊，四肢肌力远端5级，近端2级，腱反射减低，全身多处暗红色皮疹，面、眼睑、颈“V”形区呈水肿性暗红斑。心肌酶谱：CK 1569IU／L，肌酸激酶同工酶（CKMB）43IU／L，肌钙蛋白Ⅰ（cTnⅠ）＜0.1ng／mL；甲状腺功能检测：促甲状腺激素（TSH）4.960uIU／mL；肿瘤筛查：铁蛋白（FERR）1719.0ng／mL。风湿系列检测：抗 Ro－52抗体（Ro－52）弱阳性。免疫系列检测：补体 C3 0.65g／L，C反应 蛋 白 （CRP）11.70mg／L，免 疫 球 蛋 白 E1（IgE1）2860IU／mL。外周血T淋巴细胞亚群检测：自然杀伤细胞（NK）33.8%，B细胞 28.0%，活化 B细胞24.5%。肺部CT未见异常。肌电图示：周围神经损害（感觉神经及运动神经均损害）；右正中神经及双胫后神经F波波幅低。双侧大腿MRI示：皮肌炎改变（图1）。左侧股四头肌活检：炎性肌源性损害（图2）。给予甲泼尼龙（美卓乐）60mg／d口服治疗，35d后皮疹消退，皮肤遗留有色素沉着，肌无力完全恢复，甲泼尼龙逐渐减量（每2周减量4mg），达到20mg／d后维持，半年后患者复诊，仍在服用甲泼尼龙20mg／d，临床症状未复发，皮肤无水肿及皮疹，皮肤颜色及四肢肌力均正常，复查CK、IgE1正常。

图1 患者双侧大腿MRI表现：T2WI双大腿各组织肌肉及皮下脂肪肿胀、信号增高，肌间隙及皮下可见渗出

图2 患者左侧股四头肌病理表现（×400）：HE染色可见到散在分布的角状肌纤维萎缩，近于成组分布，未见到炎性细胞浸润以及束周的肌纤维萎缩（A）；HE（B）及 MGT（C）染色可见到大量的灶状炎性细胞浸润

2 讨论 皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种自身免疫 病，其皮肤损害［1］以红斑、斑片为主，代表性的有面、颈“V”形区水肿性暗红斑，关节伸侧可见红斑鳞屑性的Gortron丘疹［2］。DM的病理改变以骨骼肌炎性细胞浸润伴肌纤维变性、坏死为特征。此患者的临床表现及实验室检查结果均符合DM的诊断标准，先出现皮肌炎特征性皮损，然后出现肌肉损害，肌肉MRI及肌肉病理表现也均符合DM的表现。肌电图结果考虑为炎性反应侵犯周围神经所致，并且患者的肌肉病理HE染色可见到散在分布的角状肌纤维萎缩，近于成组分布，提示患者有可疑的神经源性骨骼肌损害，与电生理一致。DM是由B淋巴细胞的体液免疫及CD4＋细胞介导的细胞免疫参与为主的疾病［3］，患者血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体、抗核因子，肌肉及血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物，均提示免疫复合物引起的血管及肌肉损害。本病例引起免疫学异常的病因与文献报道［4］不完全一致，外周血提示有细胞、体液免疫异常，但是引起免疫异常的原因考虑可能是过敏所致的变态反应，即过敏原刺激了肥大细胞释放出IgE1激活B淋巴细胞，产生抗体及补体，进而引起皮肤和肌肉损害。根据此患者的病史，其过敏原为猫毛及药物的可能性较小，故其过敏源不明，仍需进一步明确。

综上，此类DM合并IgE1升高的病例文献报道较少，仍有待进一步观察研究。

［1］Marvi U，Chung L，Fiorentino DF.Clinical presentation and evaluation of dermatomyositis［J］.Indian J Dermatol，2012，57（5）：375－381.

［2］Girouard SD，Velez NF，Penson RT，et al.Panniculitis associated with dermatomyositis and recurrent ovarian cancer［J］.Arch Dermatol，2012，148（6）：740－744.

［3］赵千子，张寅丽，张铁，等.炎症体在皮肌炎与多发性肌炎肌肉组织中的表达［J］.中日友好医院学报，2014，28（1）：3－6.

［4］刘大曼，肖风丽，杨森.皮肌炎病因及发病机制的研究进展［J］.中国麻风皮肤病杂志，2011，27（5）：336－338.