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皮肌炎合并IgE1升高一例报道

2015-08-14黄刚柴文吴晓牧

中国神经免疫学和神经病学杂志 2015年6期
关键词:皮肌炎补体肌纤维

黄刚 柴文 吴晓牧

1 病例报道 患者男性,43岁,于2013年8月无明显诱因出现眼睑、眶周、额面皮肤红色皮疹样改变,伴有瘙痒、水肿,给予氟米松软膏处理,10d后水肿消退,皮疹颜色变深呈暗红色并脱屑,4~5d后又出现上述症状,呈周期性发作,约2次/月,患者未予重视。2014年5月皮疹逐渐累及颈前部、胸上部、肩部、双上臂外侧、背部、腹部及双下肢皮肤,经治疗后仍呈周期性发作。患者有22年的精神分裂症病史,一直服用抗精神分裂症的药物,8月11日因患者出现沉默寡言加用了帕利哌酮,7d后出现了四肢无力、步态不稳,逐渐发展为站立吃力、双上肢上抬困难,于8月24日再次到医院就诊,检测过敏原显示为猫毛(患者无猫接触史),肌酸激酶(CK)1230U/L。3d后入作者科室。体检:神清,口齿稍含糊,四肢肌力远端5级,近端2级,腱反射减低,全身多处暗红色皮疹,面、眼睑、颈“V”形区呈水肿性暗红斑。心肌酶谱:CK 1569IU/L,肌酸激酶同工酶(CKMB)43IU/L,肌钙蛋白Ⅰ(cTnⅠ)<0.1ng/mL;甲状腺功能检测:促甲状腺激素(TSH)4.960uIU/mL;肿瘤筛查:铁蛋白(FERR)1719.0ng/mL。风湿系列检测:抗 Ro-52抗体(Ro-52)弱阳性。免疫系列检测:补体 C3 0.65g/L,C反应 蛋 白 (CRP)11.70mg/L,免 疫 球 蛋 白 E1(IgE1)2860IU/mL。外周血T淋巴细胞亚群检测:自然杀伤细胞(NK)33.8%,B细胞 28.0%,活化 B细胞24.5%。肺部CT未见异常。肌电图示:周围神经损害(感觉神经及运动神经均损害);右正中神经及双胫后神经F波波幅低。双侧大腿MRI示:皮肌炎改变(图1)。左侧股四头肌活检:炎性肌源性损害(图2)。给予甲泼尼龙(美卓乐)60mg/d口服治疗,35d后皮疹消退,皮肤遗留有色素沉着,肌无力完全恢复,甲泼尼龙逐渐减量(每2周减量4mg),达到20mg/d后维持,半年后患者复诊,仍在服用甲泼尼龙20mg/d,临床症状未复发,皮肤无水肿及皮疹,皮肤颜色及四肢肌力均正常,复查CK、IgE1正常。

图1 患者双侧大腿MRI表现:T2WI双大腿各组织肌肉及皮下脂肪肿胀、信号增高,肌间隙及皮下可见渗出

图2 患者左侧股四头肌病理表现(×400):HE染色可见到散在分布的角状肌纤维萎缩,近于成组分布,未见到炎性细胞浸润以及束周的肌纤维萎缩(A);HE(B)及 MGT(C)染色可见到大量的灶状炎性细胞浸润

2 讨论 皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种自身免疫 病,其皮肤损害[1]以红斑、斑片为主,代表性的有面、颈“V”形区水肿性暗红斑,关节伸侧可见红斑鳞屑性的Gortron丘疹[2]。DM的病理改变以骨骼肌炎性细胞浸润伴肌纤维变性、坏死为特征。此患者的临床表现及实验室检查结果均符合DM的诊断标准,先出现皮肌炎特征性皮损,然后出现肌肉损害,肌肉MRI及肌肉病理表现也均符合DM的表现。肌电图结果考虑为炎性反应侵犯周围神经所致,并且患者的肌肉病理HE染色可见到散在分布的角状肌纤维萎缩,近于成组分布,提示患者有可疑的神经源性骨骼肌损害,与电生理一致。DM是由B淋巴细胞的体液免疫及CD4+细胞介导的细胞免疫参与为主的疾病[3],患者血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体、抗核因子,肌肉及血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物,均提示免疫复合物引起的血管及肌肉损害。本病例引起免疫学异常的病因与文献报道[4]不完全一致,外周血提示有细胞、体液免疫异常,但是引起免疫异常的原因考虑可能是过敏所致的变态反应,即过敏原刺激了肥大细胞释放出IgE1激活B淋巴细胞,产生抗体及补体,进而引起皮肤和肌肉损害。根据此患者的病史,其过敏原为猫毛及药物的可能性较小,故其过敏源不明,仍需进一步明确。

综上,此类DM合并IgE1升高的病例文献报道较少,仍有待进一步观察研究。

[1]Marvi U,Chung L,Fiorentino DF.Clinical presentation and evaluation of dermatomyositis[J].Indian J Dermatol,2012,57(5):375-381.

[2]Girouard SD,Velez NF,Penson RT,et al.Panniculitis associated with dermatomyositis and recurrent ovarian cancer[J].Arch Dermatol,2012,148(6):740-744.

[3]赵千子,张寅丽,张铁,等.炎症体在皮肌炎与多发性肌炎肌肉组织中的表达[J].中日友好医院学报,2014,28(1):3-6.

[4]刘大曼,肖风丽,杨森.皮肌炎病因及发病机制的研究进展[J].中国麻风皮肤病杂志,2011,27(5):336-338.

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