21例烟雾病的临床表现及双源FlashCT应用价值分析

孟连英　李锋　杨文兵

[摘要] 目的 分析烟雾病的临床表现及影像学表现，探讨双源FlashCT血管造影及其后处理技术在烟雾病诊断中的应用价值。 方法 对本院2013年1月～2014年7月收治的21例烟雾病患者的临床特点及影像检查资料进行回顾性分析。 结果 ①烟雾病发病年龄在17～42岁左右，40岁以前占90%，临床表现以缺血为主，肢体无力和偏瘫最为常见。②CT提示：脑梗死13例，脑出血6例，脑出血合并脑梗死2例。CT血管造影及DSA示双侧或单侧颈内动脉、大脑前动脉及大脑中动脉管腔狭窄或闭塞，脑基底部异常血管网形成，如烟雾状。 结论 对于儿童及青年人反复出现脑缺血发作、脑出血、脑梗死，应高度怀疑烟雾病，CT血管造影可作为首选检查方法，临床怀疑病例及早行DSA检查。

[关键词] 烟雾病；临床表现；螺旋CT血管造影术；数字减影血管造影

[中图分类号] R814.4；R743.4 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2015）21-0087-03

[Abstract] Objective To analyze the clinical manifestation and imaging manifestation of moyamoya disease， and to explore the application value of double source FlashCT angiography and its post-processing technique in the diagnosis of moyamoya disease. Methods Clinical characteristics and data of imaging examination of 21 patients with moyamoya disease who were admitted to our hospital from January 2013 to July 2014 were retrospectively analyzed. Results ①Age of onset of moyamoya disease was around 17-42 years old， and patients younger than 40 years old accounted for 90% of the total. The clinical manifestation was mainly ischemia， and weakness of limbs and hemiplegia were the most commonly seen. ②CT indicated that 13 patients were cerebral infarction， 6 patients were cerebral bleeding， and 2 patients were cerebral bleeding complicated with cerebral infarction. CT angiography and DSA showed stenosis or blocking of bilateral or unilateral internal carotid artery， anterior cerebral artery and middle cerebral artery， and showed the formation of abnormal vessel network at the base of the brain like smoke. Conclusion For children and adults who have repeated occurrence of transient ischemic attack， cerebral bleeding， and cerebral infarction， moyamoya disease should be highly suspected. CT angiography can be selected as the first choice of examination， and DSA examination should be performed timely for clinically suspected cases.

[Key words] Moyamoya disease； Clinical manifestation； Spiral CT angiography； Digital subtraction angiography

烟雾病是脑血管的一种慢性进行性闭塞性疾病，临床较少见，又称为Moyamoya病或脑底异常血管网病。颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞为其病变特点，由于脑底穿通动脉代偿性扩张，网状新生血管随之形成。该病发病率低，临床表现复杂，与缺血性及出血性脑卒中、脑动静脉畸形、病毒性脑炎等疾病表现类似，易导致误诊。近年来，随着多层螺旋扫描技术的逐步发展，CT血管造影由于其无创、快速、简单易行的优势，逐渐在临床上得到广泛应用。本文通过回顾性分析本院烟雾病患者的临床特点及影像学表现，探讨双源FlashCT血管造影及其后处理技术在烟雾病诊断中的应用价值，进一步提高对本病的认识，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

对本院2013年1月～2014年7月收治的21例烟雾病病例（其中男9例，女12例，年龄17～42岁）进行回顾性分析。

1.2 临床表现

反复发作头晕、肢体乏力8例，听力下降及视物模糊2例，头痛伴恶心呕吐6例，肢体麻木、偏瘫1例，意识模糊、昏迷4例。儿童以肢体偏瘫为主，成人以脑出血为主，多表现为头痛、恶心呕吐、偏瘫、语言障碍及脑膜刺激征。

1.3 检查方法

1.3.1 CT血管造影检查（CTA） 21例患者中11例行双源Flash CT（Somatom Definition Flash）血管造影检查。先行头（颈）部常规定位像扫描，扫描范围为颅顶至下颌骨水平，再行双能量增强扫描，使用双筒高压注射器，经右肘前静脉以（5.0～5.5）mL/s速率注入50～70 mL高浓度非离子型对比剂碘海醇（350 mgI/mL），然后以同样速率注入生理盐水50 mL。使用人工自动触发扫描，通过团注跟踪方式，自动触发扫描程序延迟2 s开始扫描。扫描参数：两个球管电压分别为140 kV和80 kV，参考管电流分别为104 mAs和208 mAs，球管旋转速度：0.28 s/r，准直器宽度2 mm×128 mm×0.6 mm，螺距：0.8。原始图像卷积核值为B26f，重建有效层厚1.0 mm，重建间隔0.6 mm，可自动获得三组重建数据，分别为140 kV组、80 kV组和二者融合图像。扫描完成后，将获得数据传输至工作站，运用后处理软件把减影后的容积数据进行图像重组，重建后的图像根据需要经过不同角度旋转切割，多角度观察。

1.3.2 DSA检查 7例患者行DSA检查。采用Seldingers法于局麻下行股动脉穿刺，进一步行全脑血管造影。采用高压注射器团注非离子型对比剂碘海醇（350 mgI/mL）。颈内动脉造影流速一般为5 mL/s，每次用量约8～10 mL，椎动脉造影流速一般为3 mL/s，每次用量约5～7 mL。依次行双侧颈内动脉及椎动脉造影，常规摄取正侧位DSA图像。

2 结果

CT平扫：发现单纯脑出血9例，脑梗死5例，脑梗死合并脑出血3例，4例正常。梗死部位依次为：基底节区梗死3例，额叶、枕叶梗死各1例；出血部位为基底节区出血3例、丘脑出血2例、脑室出血2例、蛛网膜下腔出血2例。

CTA表现：11例患者行CTA检查，其中6例患者表现为双侧颈内动脉末端、大脑前动脉及大脑中动脉起始部狭窄或闭塞（脑底部毛细血管网及大量侧支循环形成3例，单侧3例），2例表现为双侧大脑前动脉、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，1例为单纯大脑前动脉起始部狭窄或闭塞，1例为大脑中动脉起始部狭窄或闭塞合并一侧椎动脉末段狭窄。通过前交通动脉供血到对侧1例，颈外动脉代偿性增粗2例，大脑后动脉及其分支增粗8例。VR图像可清晰显示颅底的烟雾状异常血管网，血管分布密集、粗细不均，迂曲紊乱。MPR不同角度多方位旋转观察，脑底动脉环处见烟雾状血管网者6例，基底节及脉络丛处见烟雾状血管网者3例。薄层MIP图像可以清晰显示闭塞的血管、侧支循环血管网以及管腔的粗细、管壁钙化情况和管腔内病变细节。

DSA表现：行DSA检查的7例患者，4例表现为双侧大脑前动脉及大脑中动脉均不同程度狭窄同时伴周围小血管增多，大脑前动脉及大脑中动脉起始段狭窄各1例，脑底动脉环闭塞1例。见封三图4～7。

3 讨论

3.1 发病原因及临床表现

目前本病的发病原因尚不清楚，可能与遗传和多种不同病因引起的后天性疾病有关[1]：①脑血管先天性发育畸形：先天性颅底动脉环发育不全伴有后天的血管慢性炎症，导致血管腔不同程度狭窄和闭塞，或血管的免疫性反应与炎症，使侧支循环建立。②后天多种病因引起的动脉狭窄及闭塞：如脑膜炎、老年性脑动脉粥样硬化、脑动脉非特异性炎症、多发性神经纤维瘤病、钩端螺旋体感染、结核性脑膜炎、脑瘤、放射线、梅毒以及外伤等。由于脑底动脉环失代偿，一些穿通支动脉从而发生代偿性供血，异常血管网形成，在脑血管造影CT图像或DSA图像上呈“烟雾状”改变。本病最早于20世纪60年代前后由日本学者首先提出[2]。亚洲多发，日本发病率最高，女性发病率高于男性，本病易发人群为15岁以下和40岁左右[3]，为其两个发病高峰，本组病例成年人居多。本病是目前危害儿童及青壮年最严重的一种脑血管疾病，呈阶梯性进展，如不及时治疗，可导致偏瘫终身残疾甚至死亡[4]。本病临床表现无特异性，复杂多样，与血管的病变发展程度相关，当血管闭塞较快时足够的侧支循环供血尚未建立，临床上表现为脑缺血症状；当血管闭塞后，新形成的侧支循环血管网异常脆弱、菲薄，由于其近端的压力增高，造成血管网或其他的异常血管破裂，临床上表现为颅内出血的症状；当血管完全闭塞时，侧支循环已经充分建立，新生的血管在长期血流障碍的作用下可发生病变，临床症状表现为反复发作或交替出现。在儿童和青少年主要表现为TIA和缺血性中风，成人多表现为脑出血，常见为脑室内出血和蛛网膜下腔出血[5]。

3.2 影像学表现

烟雾病的CT表现与其病变发展过程密切相关[6]，病变早期由于新生血管未及时建立，病变血管供血区脑组织由于不能及时得到供血而致脑梗死，CT平扫图像上表现为颅内多发低密度灶，CTA显示颈内动脉末端、大脑前、中动脉狭窄或闭塞，侧支循环血管稀少甚至未见显示；侧支循环血管充分建立后，新生的血管弹性差、壁薄，管腔在血流的反复冲击下逐渐扩张、迂曲，甚至形成动脉瘤，最终导致血管破裂出血。CT表现为脑实质或脑室内出血灶，CTA显示颅底部大量侧支血管（烟雾血管）形成。以往由于对本病认识不足，可能对症状轻微的脑缺血或梗死患者做CTA和DSA检查少而易造成漏诊。随着多层螺旋CT血管造影（MSCTA）及其后处理技术的发展，烟雾病的检出率得到很大程度的提高，对它的认识也进一步深入。多层螺旋CTA的多种后处理技术相结合可以从不同角度观察烟雾病。VR重建立体感强，可以完整地显示病变血管，有利于显示狭窄段的全貌，而且可以同时显示颈外动脉及分支动脉；去骨MIP可避免颅骨骨性结构与血管的重叠，脑底侧支血管网能够更好地显示。MPR适合血管局部细微结构的观察。

3.3 烟雾病的影像诊断标准

日本厚生省Moyamoya病研究委员会在1997年提出放射学诊断标准[7]：①颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉起始段狭窄或闭塞；②颅底动脉闭塞处周围异常血管网形成；③病变血管双侧受累。满足上述三个条件并排除系统性疾病后诊断即可成立。

目前烟雾病临床常用的检查方法有CTA、MRA和DSA。DSA是烟雾病诊断的金标准[8]，双侧颈内动脉各段的狭窄和闭塞可以清楚显示，而且椎基动脉系统的代偿扩张可以看到，脑底密集、不规则的烟雾状血管网可以完整清楚地显示，同时明确出血部位。但DSA为有创性检查，技术操作复杂，同时禁忌证较多，无法同时评价脑实质病变情况，在临床应用上受到限制。MRA无辐射，可显示病变血管分布情况及侧支循环血管，但轻度颅底异常血管不能显示，而且对病变段动脉管壁形态、远端分支血管及侧支血管等方面显示欠佳，对早期或较轻的不典型异常血管网显示可能有漏诊可能[9]。CTA为无创性检查，扫描速度快，患者容易配合，一次扫描不但可以显示脑实质的病变，而且可同时显示脑内所有血管。后处理技术的应用为血管的显示提供很大帮助，可以从多个角度完整清晰显示病变血管及其周围细小侧支血管，既能清楚显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、Wills环各血管的狭窄及闭塞的部位、形态、管壁情况及狭窄程度，并能清晰显示脑底异常血管网及椎基动脉系统广泛性代偿性供血的粗大、迂曲延长的侧支循环血管[10]。由于其方便无创、安全价廉、省时等优点，深得患者和影像工作者的接受。Flash CT脑血管造影采用能量减影，大大提高了图像质量的稳定性，通过自动去骨软件能一键式去除颅底的骨性结构；多种后处理方法相结合，清晰显示颅底闭塞或狭窄的血管以及周围侧支循环血管，而且患者接受的辐射剂量明显降低[11]。

综上所述，对临床怀疑烟雾病的患者，应尽早行影像学检查，Flash CT脑血管造影可替代DSA作为烟雾病首选检查方法，对可疑病例尽早行DSA检查明确诊断。

[参考文献]

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（收稿日期：2015-04-21）