成人急性小脑共济失调7例临床分析

伍思婷 徐全刚 林佳才

成人急性小脑共济失调7例临床分析

伍思婷 徐全刚 林佳才

急性；小脑共济失调；临床特点

急性小脑共济失调是一种比较少见的临床综合征，以步态不稳、意向性震颤、语言障碍、肌张力低下等小脑病变体征为临床表现。本文报道7例确诊的急性小脑共济失调患者的临床特点。

1 对象和方法

1.1 对象 收集2012-07-01-2013-12-31作者医院收治的7例诊断明确的急性小脑共济失调患者，其中男5例，女2例，年龄20～58岁，平均(36.6±15.5)岁。患者病程1～8周，患者均为急性起病，症状于1 d～2周内达高峰。急性小脑共济失调的诊断主要通过临床诊断，并排除亚急性小脑变性、遗传性小脑性共济失调、Wernicke脑病，以及由酒精、铊、抗惊厥药物中毒引起的共济失调等疾病。

1.2 方法 回顾性分析患者的临床表现、影像学及实验室检查资料。

2 结果

2.1 前驱症状 6例于发病前1周内、1例于发病前11 d内有感染史，其中5例有上呼吸道感染症状，1例有流产后发热症状，1例有全身肌肉酸痛伴发热症状。

2.2 临床表现 (1)首发症状：7例均以共济失调为首发症状，表现为站立不稳、躯体摇晃、步态蹒跚。四肢共济失调6例，表现为意向震颤，轮替动作笨拙，指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准。(2)临床表现：眼球运动障碍4例，表现为水平眼震；语言障碍4例，表现为构音障碍，如吐字不清、说话缓慢、言语不连贯；腱反射减弱或消失3例；肌张力低下3例。

2.3 影像学检查 均行头颅MRI检查，4例发病2周内行头颅MRI检查未见明显异常，其中1例发病5年后复查头颅MRI仍未见明显异常；3例急性期未及时治疗，发病1个月～2年内头颅MRI见T1像矢状位小脑无异常信号影，但双侧小脑有不同程度萎缩(图1)。

图1 患者T1+C Flair 矢状位未见异常强化影，可见小脑萎缩(A)；T2 Flair 冠状位未见异常信号，但可见双侧小脑半球明显萎缩(B)

2.4 实验室检查 均行腰穿脑脊液检查，结果显示脑脊液压力均正常，白细胞轻度增高3例〔(10～50)×106/L〕，蛋白轻度增高2例(0. 42～ 0. 82 g/L)，糖轻度增高2例(5.80～7.71 mmol/L)，氯化物轻度降低1例(117.3 mmol/L)。

2.5 治疗及预后 4例均给予大剂量糖皮质激素(以下简称“激素”)冲击治疗，后序贯减量，其中3例用药3～5 d后共济失调、水平眼震症状逐渐缓解，1例症状未见改善；3例已过急性期，给予维生素E胶丸、甲钴胺片等抗氧化、营养神经治疗1～2周，症状未见改善。

2.6 随访 通过对7例患者经过5个月～2年的随访，其中3例患者于使用激素后2个月内，症状仍有改善，2个月后1例患者遗留有轻度后遗症，2例患者症状完全消失；1例使用激素后1个月躯体共济失调症状开始改善，8个月后基本未遗留后遗症；其他3例未使用激素治疗，症状无改善也无加重。7例于随访期间，疾病均无复发。

3 讨论

3.1 病因及发病机制 急性小脑共济失调见于任何年龄，主要为50岁以下者，尤以1～4岁儿童多见。其发病与感染有关，约80%发病前1～3周有呼吸道或消化道感染症状，约50%有病毒感染史[1]。本组7例均有前驱感染史，比例高于文献报道前驱感染的发生率。在前驱感染中，尤以水痘较多见[2]，其他病毒包括风疹病毒、麻疹病毒、柯萨基病毒、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、EB病毒、流感病毒、腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒、人疱疹病毒-6、细小病毒B19等[3]。而多数患者脑脊液检查为阴性，提示感染并非直接因素，而可能是由于病毒感染继发了神经系统变态反应，引起小脑系统脱髓鞘性疾病[4]。

3.2 临床表现 急性小脑共济失调的临床表现以急性步态异常、不随意运动及眼球异常运动为三大主征，其中步态障碍是不可缺少的症状，见于所有病例，其他两项的发生率只占40%～50%。成人和儿童的临床表现并无特异性差异，多数患者在数小时或2～4 d即达高峰，主要表现为急性或亚急性的躯干及肢体共济失调，部分患者可出现肌张力减低、腱反射减弱，少数病例可表现嗜睡、头痛、呕吐等全脑受累症状[5]。本组7例均为急性起病，在1 d～2周内达高峰，以步态不稳、小脑性语言障碍、意向震颤、眼震为主要表现，肌张力减低、腱反射减弱各有3例，仅1例有头痛、呕吐，与文献报道相似。

3.3 影像学表现 曾有研究报道成人急性小脑共济失调患者MRI检查结果异常，表现为小脑水肿、软脑膜及小脑异常强化信号，但多数患者急性期头部MRI检查未见明显异常。有学者认为这可能与小脑并无器质性病变有关[6]。也有报道指出于急性期MRI无特异性改变，但12周后可出现小脑萎缩[7]。本组4例在急性期行MRI检查均未见明显异常，3例发病1个月～2年内头颅MRI见双侧小脑不同程度萎缩。对于早期MRI异常阳性率偏低的原因，作者推测与小脑浦肯耶细胞数量丧失较少，以致在MRI上不产生异常改变有关。

3.4 脑脊液及脑电图 脑脊液检查多正常，可有白细胞及蛋白轻度增高。本组患者相符该特点。部分患者通过PCR方法测定脑脊液病毒DNA序列可作出病因诊断，但因急性小脑共济失调多非直接感染，脑脊液检查阳性率较低。多数患者脑电图无异常，少数患者急性期脑电图表现为背景慢波轻、中度增多[1]。本组患者仅有1例行脑电图检查，结果显示正常。

3.5 诊断 目前成人急性小脑共济失调主要通过临床诊断，其诊断应符合以下几点：(1)急性发病，发病前1～3周多有前驱病毒感染；(2)症状以小脑性共济失调为主，其他神经系统异常少见，全身症状不重；(3)脑脊液正常或轻度白细胞增多；(4)脑电图检查基本正常，急性期时可有慢波增多；(5)头颈MRI多数正常，部分急性期可有小脑异常信号,晚期可有小脑蚓部或半球萎缩；(6)无占位病变，无家族史，无代谢或中毒性疾病；(7)预后良好。

3.6 治疗与转归 大多数成人急性小脑共济失调预后良好，多数患者于12周内症状完全缓解。由于大多数患者因感染诱发此病，部分学者主张加用抗病毒药物，但脑脊液病原学检测为阴性，抗病毒治疗的作用未被认可。部分研究表明，该病有自身抗体[8]，提示存在感染后免疫功能紊乱，可短期应用激素进行治疗。本组2例发病2周内用药，1例4周后用药，疗效均良好；3例患者发病后2～5年仅给予营养神经、抗氧化治疗，症状无改善。激素治疗有效，一方面支持发病与变态反应有关，另一方面也支持早确诊、早用激素，可缩短病程、改善预后。部分患者使用静脉注射大剂量免疫球蛋白进行治疗可很快缓解症状，这与免疫球蛋白具有免疫封闭作用有关[9]。

综上所述，成人急性小脑共济失调是一种临床少见的、免疫介导的神经系统疾病，常易漏诊、误诊。故对于起病形式为步态异常、不随意运动及眼球异常运动，且头颅磁共振检查未见明确异常改变者，临床需考虑此病的可能。

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(本文编辑：时秋宽)

10.3969/j.issn.1006-2963.2015.03.015

572000 中国人民解放军总医院海南分院神经内科

徐全刚，Email:1470254692@qq.com

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1006-2963 (2015)03-0219-02

2014-09-17)