原发性心脏血管肉瘤的CT及MRI表现

肖新华，李景雷，刘 彬，谭绍恒

（1.广东省深圳市宝安区中医院放射科，广东 深圳 518133；2.广东省医学科学院 广东省人民医院放射科，广东 广州 510080）

原发性心脏血管肉瘤的CT及MRI表现

肖新华1，李景雷2，刘 彬2，谭绍恒2

（1.广东省深圳市宝安区中医院放射科，广东 深圳 518133；2.广东省医学科学院 广东省人民医院放射科，广东 广州 510080）

目的：探讨心脏原发性血管肉瘤的CT、MRI表现，以提高对该病的影像诊断水平。方法：回顾性分析5例经临床病理证实的心脏原发血管肉瘤患者的临床及影像资料。5例中男4例，女1例；年龄24～45岁，平均34.5岁。对肿瘤的部位、大小、形态、边缘、CT密度、MRI信号及强化形式进行分析。5例中，3例行胸部CT平扫加增强扫描，2例行CT平扫、MRI平扫及增强扫描。结果：5例心脏原发性血管肉瘤均发生在右心房游离壁，向心腔内或外生长。CT平扫表现为等或稍低密度；MRI平扫T1WI表现为与心肌信号相似的等或稍低信号，T2WI表现为不均匀稍高信号；如瘤体内有坏死、出血、钙化，则表现为混杂密度或混杂信号。CT及MRI增强扫描肿瘤呈明显不均匀延迟强化，CT增强扫描瘤体内见肿瘤血管或血管团。结论：心脏原发血管肉瘤具有一定的影像特征，掌握这些特征有助于病变的诊断及鉴别诊断。

心脏肿瘤；血管肉瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

原发性心脏血管肉瘤是一种罕见的、恶性程度极高的心脏肿瘤，但在原发性心脏恶性肿瘤中是最为常见的［1］，其临床表现无特异性，易误诊或延误诊断。近年来，随着影像技术的迅速发展，CT、MRI逐渐成为诊断心脏肿瘤的主要方法。既往有关原发性心脏血管肉瘤的CT、MRI文献主要为个案报道，本文回顾性分析广东省人民医院、广东省心血管研究所2007年8月至2014年3月5例经手术或穿刺活检病理证实为原发性心脏血管肉瘤患者的临床及影像资料，以进一步提高其认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组5例中，男4例，女1例；年龄24～45岁，平均34.5岁。临床表现为胸痛、咽痛、流涕伴低热1例，呕吐伴低热1例，无诱因夜间干咳伴轻度乏力、疲倦1例，胸闷、气促就诊2例；病程20 d～2年。患者超声下均见心包积液，其中3例行心包穿刺，为暗红色渗出液，脱落细胞检查阴性。所有患者外周血肿瘤指标、结核抗体及免疫系统指标均为阴性，PPD阴性，但CA125及神经特异性烯醇化酶均不同程度增高。

1.2 仪器与方法 本组3例采用GE 64层Lightspeed VCT，2例采用 Philips 256层 Brilliance iCT行平扫加增强扫描。扫描范围从胸廓入口至膈下2 cm。扫描参数：120 kV，管电流为自动调节模式；准直器64或128×0.625 mm，球管旋转速度0.35或0.27 s/转；扫描层厚5mm，重建层厚1.25mm。采用双筒高压注射器经肘静脉注射80mL非离子型对比剂（碘必乐370mgI/mL）+30mL生理盐水，速率3.5mL/s，延迟 20 s后行动脉期扫描，55～60 s行静脉期扫描，150 s后行延迟期扫描。

本组2例采用Philips Achieva 1.5 T超导MRI扫描仪行心脏扫描，使用SENSE-Cardiac专用心脏线圈。扫描序列：标准轴位、冠状位、矢状位、四腔心位、心室垂直长轴位及心室短轴T1WI、T2WI序列，以及四腔心位、心室垂直长轴位、心室轴位“白血”序列。层厚8 mm，层距2 mm，FOV 260～320 mm，矩阵256×256。三维MRI增强扫描经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA（剂量0.1～0.2mmol/kg体质量），速率3mL/s，注入对比剂后立即扫描，10min后行延迟期扫描。

1.3 观察指标 所有CT和MRI资料由2位有经验的放射科医师共同阅片，重点分析肿瘤的部位及生长方向；肿瘤的大小、形态及浸润范围；肿瘤的密度或信号、强化特征。

2 结果

2.1 肿瘤的部位及生长方向 本组5例均位于右心房游离壁（图1～3），其中以向心腔内生长为主3例（图1，2），以向心腔外生长为主2例（图3）。

2.2 肿瘤的大小、形态及浸润范围 本组患者瘤体平均最大直径（5.5±2.14）cm，其中4例瘤体直径均＞5 cm。瘤体呈类圆形、边缘光滑2例，呈息肉状、边缘结节状突起3例。心包受侵并不均匀增厚2例；肿瘤向右心房内生长3例中2例侵犯右心室，1例阻塞右心流出道伴肺血减少（图1），1例阻塞上腔静脉，1例阻塞下腔静脉。5例均见心包积液，为小到中等量积液。

2.3 肿瘤的密度或信号、强化特征 CT平扫示瘤体呈等密度，平均（41.2±1.15）HU，其内变性坏死区呈低密度，增强扫描动脉期边缘强化，中心强化不明显，平均CT值为（65.0±3.34）HU，瘤体边缘均见肿瘤血管或血管团（图1，3）；延迟期见持续强化，平均CT值为（78.0±4.15）HU，明显高于动脉期。MRI平扫示T1WI呈等低信号，以等信号为主（图2），T2WI呈不均匀稍高信号，信号强度稍高于心肌信号；增强扫描示明显不均匀延迟强化。

3 讨论

原发性心脏肿瘤发病率国外报道为0.017‰～2.8‰［2］，国内报道尸检发生率为0.001%～0.033%［3］，其中良性肿瘤约占75%，恶性肿瘤约占25%，恶性肿瘤中37%为血管肉瘤，发病率最高［4］。近年来，其临床报道逐渐增多［5-7］，可能与现代心脏诊断技术及外科手术水平的整体提高有关。原发性心脏血管肉瘤多见于20～50岁，男性多见，男女发病比率为（2～3）∶1［8］；本组5例中，男性4例，较文献报道的稍高。临床上，原发性血管肉瘤起病缓慢，早期症状轻微，以胸痛、胸闷、气促为主；晚期主要有不同程度的心力衰竭、心律失常、心包积液引起的心包填塞等症状［4］；如阻塞上下腔静脉可引起肢体水肿。本组5例均有心包积液，其中3例行心包穿刺，均为血性积液，但均未发现肿瘤细胞，不同于心脏良性肿瘤，后者常无心包积液或为非血性心包积液，因此血性心包积液对判断心脏良恶性肿瘤有一定帮助。此病实验室检查不具有特征性，但本组患者术前肿瘤标记物CA125及神经特异性烯醇化酶均明显增高，其是否具有提示性意义，尚需进一步观察。

超声心动图是最常用、最方便快捷、廉价的诊断心脏疾病的影像检查方法，可作为原发性血管肉瘤的首选检查方法［5，7］，但是其空间分辨力、软组织分辨力低，检查视野有限且受检查者经验影响较大，只能作为心脏疾病，尤其是心脏肿瘤性疾病的筛查方法。心脏CT成像快速、空间分辨力高且可三维重组，MRI软组织分辨力高，二者在心脏肿瘤性病变的诊断中可提供更有价值、更详细的信息，已经成为诊断心脏肿瘤的常规检查方法。原发性心脏肿瘤的发病率极低，但其种类繁多，目前国内外有关原发性心脏肿瘤的CT、MRI文献的报道有限。本组收集5例原发性心脏血管肉瘤，分析其CT、MRI表现，结合文献总结其特征如下：①发病部位：93%的原发性心脏血管肉瘤发生在右心房壁［9］；本组5例均发生在右心房游离壁，不同于其他原发性心脏肿瘤多位于心室壁或心腔内，具有一定的鉴别意义。②强化特征：心脏CT及MRI增强扫描均见肿瘤实质部分明显不均匀延迟强化，心脏CT增强扫描可见粗大肿瘤血管影或血管团，提示该病为富血供肿瘤，可作为该病的另一鉴别点。瘤组织由大小不一的血管组成，互相连接吻合成网状；免疫组织化学染色CD31、CD34、SMA、Vim呈阳性，尤其是CD31［10］，可证明血管内皮细胞的存在，亦提示肿瘤血管生成，正符合该病富血供的组织学基础。但在MRI上很难见到粗大肿瘤血管影或血管团，可能与其空间分辨力较低有关。另有文献［11］报道，该肿瘤组织摄取钆对比剂后呈现“日光放射状”外观，但本组无一例出现此征象。③生长方式：原发性心脏血管肉瘤沿右心房游离壁浸润蔓延，可向心房腔内或腔外生长。本组向腔外生长者2例，其瘤体相对较小；向腔内生长者3例，其瘤体较大，其中2例同时侵犯右心室。可能是由于向腔外生长者易受心包限制，而向腔内生长者不受心包限制且生长空间大有关。但无论向腔外或向腔内生长，均可累及心包。此点不同于心腔内肿瘤及心脏良性肿瘤，可予鉴别。

原发性心脏血管肉瘤主要与以下3种病变鉴别：①原发性心脏淋巴瘤，指病变仅累及心脏和/（或）心包的结外淋巴瘤，约占原发心脏肿瘤的1.3%，可侵犯心脏的任何部位，以右心多见，特别是右心房［12］，在CT平扫和T1WI上见病变呈稍低密度或稍低信号改变，与血管肉瘤类似。增强扫描呈中度不均匀强化，但未出现延迟强化，未见肿瘤血管或血管团，有时淋巴瘤浸润范围较广泛可包埋正常冠状动脉，可见动脉“漂移”征象，为淋巴瘤特征表现。②右心房黏液瘤，须与腔内型血管肉瘤鉴别，心脏黏液瘤常见于40岁以上患者，源于左心房75%，右心房10%～20%，右心室、左心室比较少见（各占3%～4%），心脏瓣膜罕见［13］，以心脏杂音随体位变化而改变为特征表现。MRI是最佳诊断方法，影像鉴别主要有黏液瘤的蒂附着于房间隔，而血管肉瘤在右心房游离壁生长；带蒂的黏液瘤可随心动周期运动，瘤体大小、形态可以变化。③右心房血栓，须与腔内型血管肉瘤鉴别，右心房血栓较少见，一般附着于心房壁，少部分可以移动，CT平扫或T1WI上呈等密度或等信号，T2WI上呈稍高信号；增强扫描无强化，因其密度或信号低于心腔内血液，而表现为充盈缺损。注射对比剂后早、晚期CT扫描均在固定位置显示充盈缺损则可确诊血栓；若早期有而晚期无充盈缺损，则被认为是 “血栓前状态”（即血流淤滞而无真正的血栓形成）［14］。

图1 男，27岁，腔内型血管肉瘤图1a CT平扫见右心房内肿块，密度欠均匀，右心房游离缘有僵直感 图1b 动脉期肿瘤不均匀强化，边缘凹凸不平，有结节状突起图1c 动脉期冠状位MPR见肿瘤侵入右心室，阻塞右心室流出道图1d 静脉期见肿瘤延迟强化，外缘见条状肿瘤血管，心包受侵犯图2 男，30岁，腔内型血管肉瘤 图2a T1WI见右心房内等低信号肿块，有心包积液 图2b T2WI呈不均匀稍高信号，信号强度较心肌稍高图2c，图2d 增强扫描示肿块明显不均匀延迟强化，中心见斑片状无强化区 图3 男，25岁，腔外型血管肉瘤 图3a CT平扫见右心房游离壁等低混杂密度肿块，向腔外生长 图3b 动脉期肿块边缘明显强化，其内见粗细不均肿瘤血管，中心尚未见强化 图3c 延迟期肿块边缘强化范围扩大，中心出现强化，在肿瘤血管后方见结节状血管团

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CT and MRI appearance of primary cardiac angiosarcoma

XIAO Xinhua,LI Jinglei*，LIU Bin,TAN Shaoheng.*Department

of Radiology，Guangdong Academy of Medical Sciences，Guangdong General Hospital，Guangzhou,510080,China.

Objective：To explore the CT and MRI findings of primary cardiac angiosarcoma so as to improve the diagnostic accuracy of this rare cardiac tumor.M ethods：CT and MRI findings of 5 patients（aged between 20 years to 50 years）with cardiac angiosarcoma proved by operation and pathology were analyzed retrospectively.One patient was female and the others male. Plain and enhanced chest CT scans were performed to 3 patients.Plain chest CT scans，plain and enhanced MRI scans were performed to the other 2 patients.The imaging findings including the tumor location，size，shape，rim，density or signal intensity and the enhancement pattern of the tumor were analyzed.Results：All of the 5 angiosarcomas were located in the right atrialfree wall protruding into the chamber or extruding external of the heart wall.The tumors presented as isodensity or slightly low density in plain CT scan，isointensity or slightly low intensity on T1WI MRI and heterogeneous high signal intensity on T2WI MRI.Heterogeneous density or signal intensity was seen in the tumors with necrosis，hemorrhage，or calcification.Obvious and delayed enhancement was noted after injection of contrast medium on CT and MRI images，and a tumor vessel or a mass of irregular，tortuous vessels was seen on enhanced CT images.Conclusion：The CT and MRI features of primary cardiac angiosarcoma are specific，which are valuable in diagnosis and differential diagnosis.

Heart neoplasms；Hemangiasarcoma；Tomography，X-ray computed；Magnetic resonance imaging

2014-08-26）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.01.003

广东省医学科研基金（A2013036）。

李景雷，E-mail：lijinglei80@126.com。