外周型原始神经外胚层肿瘤1例

袁 浩，姜 楠，周永宁△

(兰州大学第一医院:1.消化科；2.放射科，兰州 730000)

·短篇及病例报道·

外周型原始神经外胚层肿瘤1例

袁 浩1，姜 楠2，周永宁1△

(兰州大学第一医院:1.消化科；2.放射科，兰州 730000)

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumour，PNET)是起源于神经嵴细胞的小圆细胞恶性肿瘤，分为中枢型和外周型两种类型[1]，临床罕见。本院近期收治1例，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，33岁，因“发现腹盆腔包块2 d、下肢浮肿7 d”就诊于本院。入院查体：腹膨隆，下腹部压痛，可触及1个约孕3个月大小的包块，质中等，活动度差，与周围组织界限不清。全腹部增强CT显示：(1)腹盆腔内巨大软组织肿块，考虑来源于右侧附件，卵泡膜细胞瘤可能；(2)双侧腹股沟区及髂血管旁多发淋巴结增大(图1)。盆腔磁共振成像(MRI)显示：盆腔内可见不规则分叶状长T1、稍长T2混杂信号肿物影，周围结构推挤受压，盆腔少量积液。诊断：(1)盆腔内肿物多考虑卵巢性索间质肿瘤；(2)盆腔少量积液。术中见腹盆腔内有1个大小约25 cm×20 cm的实性包块，形态不规则，活动度差，前方与耻骨、下方与盆底、右侧与盆壁之间无间隙，膀胱位于包块左侧。子宫及双侧附件未见明显异常。因包块固定且与周围骨质及髂血管粘连紧密，为避免发生大出血，决定行盆腔肿瘤减灭术。

图1 全腹部增强CT门脉期

图2 术后病理切片(HE×200)

打开肿瘤包膜，分次切取肿瘤组织，组织质脆，内有白色乳状液体流出，创面缝扎止血，关闭瘤腔。术后病理检查：镜检见瘤细胞小，大小较为一致，核浆比增大，异形细胞片状排列，弥漫散在，排列成菊形团状，间质大量纤维组织增生(图2)；免疫组织化学：CD99(+)，NSE(+)，Desmin(-)，EMA(-)，WT1(-)，CKP(-)，CgA(-)；病理诊断：(盆腔)原始神经外胚层肿瘤。

2 讨论

PNET是一种较为罕见的高度恶性肿瘤，属于尤文氏肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能[2]。可发生于任何年龄，青年人多见[3]；可发生于多种组织和器官，如骨骼、甲状腺、肺、纵隔、肝、结直肠、肾、肾上腺、膀胱、宫颈、前列腺、阴道及皮肤等处[2-6]。PNET没有特定的临床表现[7]，发生于腹盆腔者可触及肿块，自觉腹胀、腹痛等。其病理镜下可见瘤细胞呈特征性的“Homer-Wright”菊形团排列[1]；免疫组织化学几乎所有病例均表达CD99，大部分肿瘤NSE阳性，S100、Syn及CgA表达情况不一[5]。手术切除原发肿瘤是PNET的主要治疗手段，术后放化疗等综合治疗可改善预后。

[1]唐霄,王平,何英,等.女性生殖道原发原始神经外胚层肿瘤临床病理分析[J].中华病理学杂志，2012，41(11):729-732.

[2]Natale R,Thariat J,Vedrine PO,et al.Conservative multimodal management of a primitive neuroectodermal tumor of the thyroid[J].Rare Tumors，2013，5(2):75-78.

[3]Wu T,Jin T,Luo D,et al.Ewing′s sarcoma/primitive neuroectodermal tumour of the prostate:a case report and literature review[J].Can Urol Assoc J，2013，7(5/6):E458-459.

[4]Li B,Ouyang L,Han X,et al.Primary primitive neuroectodermal tumor of the cervix[J].Onco Targets Ther，2013,6:707-711.

[5]Tsutsumi N,Sumiyoshi T,Okamura M,et al.Primitive neuroectodermal tumor of kidney:a case report[J].Hinyokika Kiyo，2013,59(6):363-367.

[6]Reali A,Mortellaro G,Allis S,et al.A case of primary mediastinal Ewing′s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor presenting with initial compression of superior vena cava[J].Ann Thorac Med,2013,8(2):121-123.

[7]Al-Najar A,Siggelkow M,Naumann CM,et al.Ewing′s sarcoma of the urogenital tract[J].Int Urol Nephrol,2009,41(1):13-17.

袁浩(1987-)，硕士，主要从事胃肠道肿瘤研究。△

,E-mail：jiangk06@126.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2015.06.055

R714.255

C

1671-8348(2015)06-0864-01

2014-10-08

2014-12-10)