腹盆部孤立性纤维瘤的超声影像学特征分析

沈德娟 ，孙 骏 ，燕 峰 ，夏炳兰 *

（江苏省苏北人民医院1超声科；2医学影像科，江苏扬州225001）

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的起源于树突状间充质细胞的梭形细胞肿瘤，多起源于胸腔的脏层胸膜，发生于腹盆部的少见[1-3]。本文回顾性分析我院2009年1月—2014年12月期间经病理证实的腹盆部SFT病例8例，分析其超声影像学及病理学表现，以进一步提高对腹盆部SFT的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 经手术或穿刺病理证实的8例腹盆部SFT患者，男5例，女3例，年龄21~66岁，中位年龄52岁。4例位于腹膜后，1例位于腹腔，3例位于盆腔。3例以腹部包块、腹部不适感就诊，1例表现为尿频，病程4月~3年，4例无明显症状于体检时发现。

1.2 方法 采用GE Logiq 7彩色超声诊断仪，4C凸阵探头，频率2～4MHz。患者取仰卧位，行纵、横、斜切扫查。超声影像观察内容包括：肿块的大小、形态、位置、包膜、内部回声及与周围组织的关系，并通过彩色多普勒超声（color doppler flow imaging，CDF I）观察内部血流情况。

2 结 果

2.1 超声影像学表现 肿瘤最长径8.1~20.1cm，平均12.2cm。8例肿瘤均表现为孤立的，圆形或卵圆形，边界清楚。肿瘤挤压周围组织结构明显，未见明确的腹腔转移灶和淋巴结肿大。肿瘤内部均呈低回声，3例内部回声均匀，5例内部回声不均匀，可见无回声，其中1例可见钙化。CDFI显示7例肿瘤血供丰富，多呈棒状彩色血流，1例肿瘤内未见明显血供，仅周边局部见点状彩色血流信号。见表1。

2.2 病理学表现 7例行手术切除，1例行CT引导下穿刺活检。大体形态学显示肿块表面有包膜，切面呈花白编织状，局部呈鱼肉样。SFT肿瘤细胞多呈卵圆形、梭形，呈淡嗜红色。细胞排列无一定模式，可呈束状、漩涡状、席纹状排列或杂乱排列，构成细胞密集区和细胞疏松区。细胞密集区富有薄壁的分支血管，胶原纤维较少呈网状穿插于细胞间；细胞疏松区可见致密胶原纤维及粘液变性区。免疫组化示CD34（+）、CD99（+），S100（-）。2 例为恶性孤立性纤维瘤，肿瘤包膜不完整、界限不清、肿瘤边缘呈浸润性生长，瘤细胞丰富密集，有中度至重度异型性，核分裂象多见。

表1 腹盆部SFT8例的超声影像学特征

3 讨 论

文献报道[1，4]SFT发病高峰在40~60岁，无性别差异。脏层胸膜是SFT最常见的发生部位，然而有超过1/3的SFT可发生于胸腔外，包括中枢神经系统、头颈部、脊髓、呼吸道和周围软组织等部位，发生于腹盆部的SFT少见[1，4-7]。一般表现为无痛性肿块，因而可以生长的很大，其临床症状多由肿瘤占位效应引起。本组3例由于肿瘤巨大而产生腹痛，1例发生于前列腺压迫膀胱而产生尿频，另4例无症状而于体检被偶然发现。

SFT是由间充质细胞分化而来的间叶来源肿瘤[4]。典型SFT边界清楚，少数与周围组织致密粘连，具有（假）包膜，质地中等偏硬，切面多呈灰白色，常具有编织状、旋涡状外观，可见粘液样变、出血和坏死，少数可有钙化。镜下SFT主要由大量梭形细胞和胶原纤维组成，细胞排列的典型表现为无特征性结构，梭形细胞疏密不均，富于细胞和少细胞区相间，在镜下细胞密集区和疏松区共存，被纤维性间质分隔，其间间质血管较丰富，可形成典型的血管外皮瘤样结构。免疫组化表现：瘤细胞79%~100%表达CD34阳性，是SFT高度特异性标记。此外，CD99及bcl-2表达阳性亦有一定诊断价值，而S-100表达阴性。虽然大部分SFT为良性，但10%~15%具有侵袭性行为。WHO对恶性SFT的诊断标准为：出现重度异型细胞，核分裂象>4/10 HPF，肿瘤性坏死和（或）边缘呈浸润状生长[8]。

腹盆部SFT的发病率低，国内外的超声影像学报道较少[2，9-10]。本研究对8例经病理证实的腹盆部SFT的超声声像图进行回顾性分析，发现其超声表现具有一定的共同特征性。一般体积较大，形态不规则，境界清，可造成腹腔脏器受压，但与周围脏器有明显界限。SFT主要由细胞、纤维及血管成分组成，因而其内部回声主要取决于各成分的多少及分布。细胞、纤维以低回声为主，细胞密集区和疏松区共存导致回声多不均匀，纤维成分发生粘液样变时常可见液性无回声，钙化少见。彩色多普勒可显示肿瘤内部的血管，通常血供丰富，呈棒状血流。腹膜后未探及肿大淋巴结回声，未探及腹腔积液。超声影像对SFT的良恶性鉴别诊断价值有限，有研究[2]认为肿瘤体积较大，出现周围粘连、内部强弱不均伴液性暗区、彩色多普勒显示血供丰富，频谱多普勒显示高阻动脉频谱时一般考虑恶性SFT。本组病例有2例病理诊断为恶性，分析其超声表现大部分与良性病变重叠，仍需更多病例进一步分析判断。

腹盆部SFT的鉴别诊断取决于病灶所在的部位。需要与腹腔及腹膜后SFT鉴别的主要疾病包括神经源性肿瘤、韧带样纤维瘤、软组织肉瘤等其他间叶组织来源的肿瘤[7-8]。神经源性肿瘤通常位于脊柱旁及腹盆腔神经走行区，呈偏心性生长，有完整清晰的高回声包膜，可有不同程度的囊性变，高频超声容易显示其附近的神经。SFT与其他间叶组织来源的肿瘤鉴别有一定困难，尤其是生长在腹腔或腹膜后的脂肪肉瘤体积较大，其包膜可有可无，内部回声杂乱，其内血流信号较少。韧带样纤维瘤常常表现为肌肉内筋膜边缘局限浸润和侵袭生长，而SFT不具有此特征[11]。盆腔SFT主要与附件来源及子宫含纤维成分的肿瘤鉴别[2]，卵巢不可见有助于判断肿瘤来源于卵巢本身，病灶与子宫之间有血管蒂存在则有助于诊断来自子宫的浆膜下肌瘤。

总之，腹盆部SFT少见，无典型临床表现，术前常难以做出正确诊断。当超声发现腹盆部孤立性低回声肿块，肿瘤较大，境界清楚，并出现囊变，彩色多普勒显示血供丰富，应考虑SFT的可能性，最终确诊有赖于病理学及免疫组织化学检查。超声不仅可以发现病灶、明确来源，同时在一定程度上揭示肿瘤生长特征，对疗效及预后评估有积极意义。

[1]Ginat D.Imaging features of solitary fibrous tumors［J］.AJR Am JRoentgenol，2011，196（3）：487-495.

[2]王庆文，王岳恒，张雁飞，等.盆腔孤立性纤维性肿瘤超声表现及病理分析［J］.中华超声影像学杂志，2012，21（9）：827-828.

[3]Sun J，Yu XR，Shi BB，et al.CT features of retroperitoneal solitary fibrous tumor：report of three cases and review of the literature［J］.World JSurg Oncol，2014，12：324.

[4]Wignall OJ，Moskovic EC，Thway K，et al.Solitary fibrous tumors of the soft tissues：review of the imaging and clinical features with histopathologic correlation［J］.AJR Am J Roentgenol，2010，195（1）：W55-W62.

[5]Shin DA，Kim SH，Yoon DH，et al.A dumbbell-shaped solitary fibrous tumor of the cervical spinal cord［J］.YonseiMed J，2008，49（1）：167-170.

[6]Yang BT，Wang YZ，Dong JY，et al.MRIstudy of solitary fibrous tumor in the orbit［J］.AJR Am J Roentgenol，2012，199（4）：W506-W511.

[7]Tian TT，Wu JT，Hu XH，et al.Imaging findings of solitary fibrous tumor in the abdomen and pelvis［J］.Abdom Imaging，2014，39（6）：1323-1329.

[8]张瑾，陈雁，周纯武.腹盆部孤立性纤维性肿瘤的影像学表现与临床病理分析［J］.癌症进展，2013，11（6）：571-575.

[9]肖潇，肖后生，杨杰.孤立性纤维性肿瘤6例超声诊断及病理分析［J］.蚌埠医学院学报，2013，38（10）：1334-1337.

[10]周盛，齐青，韩红，等.孤立性纤维性肿瘤的超声表现:附10 例报告［J］.中国临床医学，2014，21（5）：575-577.

[11]孙丽华，丁炎，周锋盛，等.韧带样纤维瘤超声特征与临床特点［J］.中国医学影像学杂志，2011，19（12）：924-926.