肠系膜神经鞘瘤1例并文献复习

孟晓明 樊利伟 宋 鑫 李 询 付晓霞 古彩喆

河北省保定市中国人民解放军第252医院消化内科(071000)

神经鞘瘤(schwannoma)起源于神经鞘膜Schwann细胞，是外周神经系统的常见肿瘤之一，多发生于神经节和神经干周围，部位以头颈部、胸腔、躯干、四肢居多，消化系统神经鞘瘤相对少见，仅占全身神经鞘瘤的0.2%，其中90%为胃神经鞘瘤［1］。肠系膜神经鞘瘤十分罕见，截至2015-01-31，检索万方数据库仅有6例个案报道。

病例:患者为老年女性，以“上腹痛2 d”收入院。患者入院前2 d无明显诱因出现上腹痛，腹痛呈持续性，阵发性加剧，无恶心、呕吐，无反酸、烧心，无腹泻、便血，无放射痛和牵涉痛。既往体健，无肿瘤家族史。

查体:体温36.5 ℃，心率83次/min，呼吸15次/min，血压130/78 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);上腹正中压痛，无反跳痛和肌紧张，腹部无包块;其他系统无特殊发现。CT检查示腹腔内约腰3椎体水平脊柱左侧前见一囊性密度影，边界清晰，大小约2.7 cm×2.2 cm，与邻近血管和肠管界限尚清，建议增强扫描;增强CT检查示腰3椎体水平腹腔内见一类圆形低密度影，边界清晰，大小约2.7 cm×2.2 cm，前方与腹壁相贴，后方近腹主动脉，病变内密度较均匀，平均CT值约20 HU，增强扫描动脉期 CT值约33.3 HU，静脉期约46.6 HU，延迟期(5 min)约66.8 HU，考虑腹腔内囊性占位，副神经节瘤不除外(图1)。上消化道造影示胃炎、胃下垂;小肠造影未见明确器质性病变;胃镜检查示慢性非萎缩性胃炎;结肠镜检查示结肠炎。血、尿、粪常规、肝肾功能、电解质、血清肿瘤标记物、淀粉酶均未见异常。遂行腹腔肿物根治性切除术，手术过程顺利。术后病理检查示肿瘤细胞多为梭形，呈栅栏状排列，细胞核大小不等，无明显异型性，考虑肠系膜根部神经鞘瘤(图2);免疫组化标记:S100(+)，CD117(－)，CD34(－)，DOG1(－)，平滑肌肌动蛋白(SMA)(－)，肌动蛋白(actin)(－)，Ki-67(＜5%)。患者术后腹痛缓解，2年后复查腹部CT未见异常。

图1 肠系膜神经鞘瘤增强CT表现

图2 肠系膜神经鞘瘤病理表现(HE染色，×100)

讨论:神经鞘瘤又名雪旺细胞瘤，是一种神经源性肿瘤，绝大多数为良性，恶性转化风险较低，但亦有发生恶性转移的个案报道［2］。瘤体常有荚膜包裹，生长缓慢，好发于外周大神经干、脊神经和颅神经，少见于消化道，90%为单发，平均发病年龄在50岁左右，女性略多于男性。据文献报道，颅神经鞘瘤占全身神经鞘瘤的53.59%，椎管内神经鞘瘤居第2位，占40.52%［3］。消化系统神经鞘瘤可发生于胃肠道任何部位，以胃神经鞘瘤最为多见，其次为结直肠神经鞘瘤，小肠、食管、肠系膜病变罕见，肿瘤可侵犯黏膜下层和肌层［4-5］。

消化系统神经鞘瘤常无特异性临床表现，症状、体征取决于肿瘤大小和部位，可表现为消化道出血、腹痛、梗阻等，消化道内镜和内镜超声检查有助于明确诊断［6］;部分患者可无任何临床表现，于其他原因行腹部手术或影像学检查时被发现。消化系统神经鞘瘤的CT表现多为圆形、卵圆形或扁圆形均质肿块，边缘光滑锐利，无明确出血、坏死、囊性变和钙化征象，平扫密度略低于肌肉，增强扫描具有缓慢强化特点［1，7-8］。明确诊断神经鞘瘤需行病理和免疫组化检查，低倍镜下肿瘤细胞呈长梭形，栅栏状排列，细胞间可见数量不等的胶原纤维，无明显Antoni A区(富细胞区，由富染色质的梭形细胞组成)与B区(少细胞、多黏液的基质区，具有嗜酸特性)之分，厚壁血管不明显;肿瘤组织周围有丰富的淋巴细胞聚集，围绕肿瘤边缘分布，形成淋巴细胞套，部分病例可见生发中心形成;高倍镜下见肿瘤组织由交叉条索状或梁状排列的梭形细胞组成，细胞界限不清，胞质淡嗜伊红，核纤细，两头尖，核分裂象罕见［9-11］;免疫组化标记示S100和神经元特异性烯醇化酶(NSE)强阳性，胶质细胞原纤维酸性蛋白(GFAP)可为阳性，个别病例CD34阳性，CD117、DOG1、SMA、结蛋白(desmin)阴性［7，9-11］;电子显微镜下可见神经元样特征［7］。

消化系统神经鞘瘤常需与以下疾病鉴别，因临床表现无特异性，鉴别诊断往往依赖于病理检查结果。①胃肠道间质瘤［7，9，11］:细胞排列不出现明确的栅栏样结构，不出现肿瘤边缘淋巴组织增生现象，出血坏死、囊性变常见，免疫组化标记CD117、CD34弥漫强阳性，DOG1大部分为阳性，神经源性标记物S100、GFAP、NSE阴性;②胃肠道平滑肌瘤［11］:肿瘤切面常呈灰白色，有编织状结构，胞质红染，免疫组化标记肌源性标记物desmin、SMA阳性，不出现S100弥漫阳性表达;③胃肠道神经纤维瘤［11］:不出现Antoni A区与B区，不出现S100弥漫阳性表达。

消化系统神经鞘瘤手术切除治疗安全、有效，目前亦有内镜治疗的报道［12］，复发率低，一般预后良好［2，9-12］。该类肿瘤术前确诊难度较高，内镜超声引导下细针穿刺活检有助于其诊断［6］，PET-CT对诊断亦有一定帮助。本例患者以腹痛为首发表现，CT检查发现病灶后经外科手术顺利切除，病理和免疫组化标记确诊为肠系膜神经鞘瘤，术后2年复查未见异常。本病例诊治经过提示了临床工作中拓展知识领域和诊断思路的重要性。

1 张妤，陈杰.肿块样胃神经鞘瘤的CT征象分析［J］.苏州大学学报(医学版)，2011，31(6):961-963.

2 Takemura M，Yoshida K，Takii M，et al.Gastric malignant schwannoma presenting with upper gastrointestinal bleeding:a case report［J］.J Med Case Rep，2012，6:37.

3 李嘉瑶，戚基萍.459例神经鞘瘤多发部位临床分析［J］.中国初级卫生保健，2014，28(1):120-121.

4 谢晓霞，王泉来，张立彬.胃神经鞘瘤误诊为基质瘤2例［J］.中国医学影像技术，2009，25(3):418.

5 Tang SX，Sun YH，Zhou XR，et al.Bowel mesentery(meso-appendix)microcystic/reticular schwannoma:case report and literature review［J］.World J Gastroenterol，2014，20(5):1371-1376.

6 Hoda KM，Rodriguez SA，Faigel DO.EUS-guided sampling of suspected GI stromal tumors［J］.Gastrointest Endosc，2009，69(7):1218-1223.

7 曾裕镜，张磊，黄丽莹，等.胃肠道神经鞘瘤和间质瘤的CT表现对照分析［J］.南昌大学学报(医学版)，2012，52(12):48-50，54.

8 Lao WT，Yang SH，Chen CL，et al.Mesentery neurilemmoma:CT，MRI and angiographic findings［J］.Intern Med，2011，50(21):2579-2581.

9 邱静，杨顺清，梁晓东，等.胃间质瘤及神经鞘瘤的临床病理特征及鉴别诊断分析［J］.临床与实验病理学杂志，2014，30(8):911-914.

10 Hou YY，Tan YS，Xu JF，et al.Schwannoma of the gastrointestinal tract:a clinicopathological，immunohistochemical and ultrastructural study of 33 cases［J］.Histopathology，2006，48(5):536-545.

11 王湛博，石怀银，袁静，等.胃神经鞘瘤的临床及病理学特点［J］.中华病理学杂志，2012，41(2):97-101.

12 Suzuki T，Suwa K，Hada T，et al.Local excision of rectal schwannoma using transanal endoscopic microsurgery:A case report［J］.Int J Surg Case Rep，2014，5(12):1193-1196.