异位嗜铬细胞瘤的MSCT诊断

刘永建，杨青，胡亚彬，段峰

(青岛大学附属医院放射科,山东 青岛 266100)



异位嗜铬细胞瘤的MSCT诊断

刘永建，杨青，胡亚彬，段峰

(青岛大学附属医院放射科,山东 青岛 266100)

目的 分析总结异位嗜铬细胞瘤的多层螺旋CT(MSCT)表现，加强对异位嗜铬细胞瘤的认识。方法回顾性分析经病理证实的12例异位嗜铬细胞瘤的MSCT表现。结果 12例全部单发。5例位于腹主动脉旁，3例位于肾门区,3例位于髂总血管旁,1例位于膀胱。10例表现出明显的囊变坏死,2例不明显。增强扫描1例轻度强化，2例中度强化,9例强化明显。结论 异位嗜铬细胞瘤MSCT表现具有一定特征性，结合典型临床表现多可明确诊断，最终确诊依靠穿刺活检。

嗜铬细胞瘤；迷芽瘤；体层摄影术,X线计算机

异位嗜铬细胞瘤指发生于肾上腺以外的嗜铬细胞瘤，又称副神经节瘤，该瘤起源于交感神经的副神经节, 约占全部嗜铬细胞瘤的10%[1-2]。大多数病人具有典型的临床表现，表现为持续或阵发性高血压，实验室检查对诊断可起辅助作用。近年来，该瘤发病率有所提高。我院收治异位嗜铬细胞瘤病人12例，本文对其多层螺旋 CT(MSCT)资料进行回顾性分析，以期提高对该病的认识水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

异位嗜铬细胞瘤病人12例，男8例，女4例，年龄26～55岁，中位年龄36岁。临床表现为持续性或阵发性高血压9例，降压治疗效果不佳，伴有“三联症”(头痛、心悸和大量出汗)；另外3例无高血压表现。实验室检查：10例血儿茶酚胺升高，24 h尿3-甲氧基-4-羟基-扁桃酸(VMA)水平明显升高，浓度为80～170 μmol/d，术前正确诊断；2例相应实验室检查结果阴性，术前疑诊本病，术中出现高血压而确诊。1例膀胱区恶性嗜铬细胞瘤病人术前以高血压、血尿来诊，实验室检查显示血儿茶酚胺及尿中VMA水平明显升高，且术中、术后出现血压升高。所有病人均经术后病理证实。

1.2 MSCT检查方法

应用Philips Brilliance 16层螺旋CT，检查前禁食4 h，检查前1 h口服10～20 g/L含碘对比剂，所有病例先行常规平扫后再行增强扫描。扫描参数：管电流500 mA，管电压120 kV，球管旋转时间为每圈0.5 s，螺距为1.375∶1，准直为64.0 mm×0.6 mm，探测器宽度为40 mm，显示野(FOV)为35 cm×35 cm，矩阵512×512。 扫描范围自膈顶至耻骨联合，常规轴位扫描，层厚5 mm，层距5 mm，对比剂为非离子型造影剂(碘普罗胺)，注射剂量为2.5 mL/kg，注射流量为3 mL/s，常规增强双期扫描，首期扫描在对比剂注射后25～30 s后开始，延迟扫描在注射造影剂后60～70 s开始。扫描完成后行冠状位及矢状位等多平面重建，以观察病变与周围组织的关系。

1.3 图像分析

由3名高级职称医师读片探讨分析得出结果，如有分歧，由3人讨论达成一致意见。分析内容：肿瘤位置、大小(最大横截面测量)、形态(类圆形、分叶状、不规则形等)、密度(感兴趣区选取肿瘤实性成分的2/3左右，避开囊变、坏死和钙化)、坏死囊变、增强扫描实性成分的强化程度(轻度、中度、明显)。

2 结 果

本文12例异位嗜铬细胞瘤，5例位于腹主动脉旁(其中3例位于腹主动脉左侧与左肾之间，2例位于腹主动脉右侧与下腔静脉之间)(图1A～C)，3例位于髂总血管旁，1例位于膀胱区(图1D、E),3例位于肾门区(图1F～H)。肿瘤最大横截面长径为1.6～25.0 cm，平均为7.5 cm。形状类圆形或卵圆形为主9例，部分分叶或不规则形3例。明显囊变10例，囊变不明显2例。12例异位嗜铬细胞瘤平扫CT值8～43 Hu，中位值25.5 Hu;动脉期CT值16～117 Hu，中位值86 Hu;静脉期CT值为9～167 Hu，中位值93 Hu。增强扫描后1例轻度强化，2例中度强化，9例明显强化(图1～3)。见表1。

表1 异位嗜铬细胞瘤的CT表现(例)

A～C为腹膜后异位嗜铬细胞瘤(白箭头，病人男性，31岁)，胰腺头颈部后方、腹主动脉前方可见类圆形软组织密度影，边缘较清楚，内密度欠均匀。A：CT平扫呈较低密度，边界较清楚；B、C：动静脉期病灶边缘环形中度强化，中心明显囊变坏死。D、E为膀胱异位嗜铬细胞瘤(白箭头，病人男性，40岁)，右后壁区域可见不规则软组织包块，边界欠清，病变与输尿管下端及前列腺分界不清。D：泌尿系造影呈等低密度，边界不清；E：动静脉期明显不均匀强化，中心囊变坏死，右侧髂血管走行区可见多发肿大淋巴结(白箭头)。F～H为腹膜后异位嗜铬细胞瘤(白箭头，病人女性，35岁)，左肾门区类圆形包块，边缘清。F：CT平扫呈等低密度；G、H：动静脉期明显不均匀强化，多发囊变坏死，左肾动脉受压移位(长白箭头)。

3 讨 论

3.1 异位嗜铬细胞瘤的组织发生学及分布

异位嗜铬细胞瘤指发生于肾上腺以外的嗜铬细胞瘤，又称副神经节瘤，该瘤起源于交感神经的副神经节[3-4]。嗜铬细胞瘤也称为10%肿瘤，即10%肿瘤位于肾上腺之外，10%为双侧、多发肿瘤，10%为恶性肿瘤和10%为家族性。嗜铬细胞瘤大部分发生于肾上腺髓质，仅10%发生于肾上腺以外，其中包括交感神经节链或主动脉旁的嗜铬组织。该病最大的特点为肿瘤持续或间断地向血管释放大量儿茶酚胺，引起高血压。

肾上腺髓质起源于腹腔内交感神经节区域的嗜铬细胞，嗜铬组织可以发生在颅底至盆腔的所有区域。在生长发育过程中，大部分的嗜铬组织退化了，而仅肾门和主动脉旁尚保留。据文献报道，肾门水平之上的腹主动脉区占46%，肾门水平之下占29%，纵隔脊柱旁区占10%，膀胱壁占10%，子宫、直肠区、输尿管区、后纵隔及颈部颅底等部位少见。本组12例异位嗜铬细胞瘤均位于嗜铬组织丰富区，其中有8例发生于常见部位，1例发生在膀胱壁，与文献报道相接近[5-6]。嗜铬细胞瘤的病理特点为坏死、囊变和出血，大多数具有完整包膜，恶性者可向周围侵犯并发生远处转移。本组病例均有囊变坏死，膀胱区1例属于恶性嗜铬细胞瘤，包膜不完整，侵及右侧髂血管旁淋巴结。汪登斌等[7]认为，异位嗜铬细胞瘤的发生率为22%，以中青年居多，男女发病无明显差异。本组12例中，男性8例，女性4例，与文献报道有一定差异，可能与病例样本较少有关。

3.2 临床表现及一般特点

嗜铬细胞瘤发生于交感神经的嗜铬细胞，具有产生和分泌儿茶酚胺的功能。其中25%～70%的异位嗜铬细胞瘤因分泌过多的儿茶酚胺而引起相应的临床症状。一般来说，异位嗜铬细胞瘤的诊断主要靠临床症状和实验室检查来评价。24 h尿液中未结合儿茶酚胺或其代谢产物(香草基扁桃酸)水平是最常用的生化指标[8]。本组资料中10例实验室检查血儿茶酚胺明显增高，术前正确诊断。但儿茶酚胺量在高血压期和无症状期存在很大差异，因此，单次儿茶酚胺正常并不能完全排除嗜铬细胞瘤的可能。肾上腺素和去甲肾上腺素的释放可以引起典型的危象症状或5P症状，即疼痛、高血压、心悸、出汗和焦虑。膀胱区的异位嗜铬细胞瘤主要表现为临床三联症，即阵发性或持续性高血压、血尿和“排尿性发作”症状。本组病例中1例膀胱区恶性嗜铬细胞瘤病人术前以高血压、血尿来诊，实验室检查显示血儿茶酚胺及尿VMA水平明显升高，且术中、术后出现血压升高。然而，临床上完整的三联症表现很少见，一般以高血压和血尿为主。

3.3 MSCT表现

异位嗜铬细胞瘤MSCT多表现为边界光整、规则类圆形、实性部分较均匀的包块，且多单发，最大横截面长径多大于3 cm。由于肿瘤血供丰富，常伴有囊变并发出血。本组12例病例中10例出现了明显的囊变坏死，CT上呈现不均匀的低密度区。2例表现不明显，呈偏心性片状低密度区，可能与肿瘤供血不均有关。异位嗜铬细胞瘤属富血供肿瘤，多数动脉期强化明显，与周围大动脉血管同步，部分肿瘤内部可见迂曲血管，经病理证实为肿瘤内丰富的血窦，作者认为此征象为本病明显特征之一，对于该病的诊断具有一定特异性。据文献报道，含碘对比剂可疑引起儿茶酚胺增高，有诱发高血压危象的可能，因此多数作者主张CT检查肾上腺嗜铬细胞瘤时要慎用增强检查方法，增强检查前亦应做适用性评估。本组病例中12例均行CT增强检查，其中9例呈明显强化，2例呈中度强化，只有1例呈轻度强化；所有病例在动脉期、静脉期均呈不均匀强化，异位嗜铬细胞瘤具有富血供、强化明显而持续时间长的特点。恶性嗜铬细胞瘤约占嗜铬细胞瘤的10%，主要表现为包膜不完整，向周围侵犯血管，以及远处转移，但转移区无嗜铬组织分布。本组资料中1例恶性嗜铬细胞瘤位于膀胱右侧壁，泌尿系造影显示膀胱右侧壁不规则形密度不均匀包块，包膜不完整，右侧髂血管区淋巴结明显增大；动静脉不均匀明显强化。术前诊断为膀胱恶性肿瘤。术后病理证实，肿瘤细胞异型性明显，侵及被膜及右侧髂血管旁淋巴结。无功能的异位嗜铬细胞瘤，术前定性诊断较困难，易与腹膜后的其他肿瘤相混淆，但术中对肿瘤的触摸和挤压则有可能出现高血压危象和血压剧烈波动。

综上所述，异位嗜铬细胞瘤MSCT的表现具有一定特征性，发病部位主要位于腹主动脉周围、肾门附近及膀胱、肠系膜根部等特定部位，边缘清楚，多有囊变坏死，不同程度强化且持续时间较长，临床上多有高血压和儿茶酚胺引起的代谢紊乱症状。当肿瘤的体积较大、边界分叶、大片坏死时可提示为恶性。

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(本文编辑 黄建乡)

MULTI-SLICE CT DIAGNOSIS OF ECTOPIC PHEOCHROMOCYTOMA

LIUYongjian,YANGQing,HUYabin,DUANFeng

(Department of Radiology, The Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao 266100, China)

ObjectiveTo analyze the manifestations of ectopic pheochromocytoma (PCC) on multislice CT (MSCT), and enhance the understanding of this condition.MethodsManifestations of 12 cases of ectopic PCC, confirmed by pathology, on MSCT were retrospectively analyzed.ResultsAll of the tumors in the 12 cases were solitary: five located in the side of abdominal aorta, three in renal hilum, three in the side of iliac blood vessels, and one in the urinary bladder. Apparent cystic degeneration and necrosis were observed in 10 cases, the other two were not obvious. Enhancement scanning showed one with mild enrichment, two with moderately enhanced, and nine with obviously enhanced.ConclusionThe manifestations of ectopic pheochromocytoma on MSCT are characteristic, a diagnosis can be clear in most cases combining with typical manifestations. A final diagnosis of this condition depends on biopsy.

pheochromocytoma; choristoma; tomography, X-ray computed

2015-01-30;

2015-05-19

刘永建(1986-)，男，硕士研究生。

杨青(1960-)，男，主任医师，硕士生导师。

R736.6

A

1008-0341(2015)04-0448-03