胸内畸胎瘤20例临床分析

季晓彬，徐金富

畸胎瘤是一种有多种组织成分的胚胎性肿瘤，起源于多能性生殖细胞，常发生于卵巢、睾丸或神经系统［1］，而胸腔受累少见，肺内病变罕见。胸内畸胎瘤可无症状，亦可表现为咳嗽、咳痰、咯血等不适，这些临床表现缺乏特异性，因此该病易误诊、漏诊。笔者结合文献，对上海市肺科医院2008年1月至2014年11月收治的20例胸内畸胎瘤患者的临床特点、影像学、病理学、治疗和预后进行总结，旨在提高临床医生对胸内畸胎瘤的诊治水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料 用关键字“畸胎瘤”检索我院电子病历库资料，回顾性分析2008年1月至2014年11月我院经病理明确为肺部或纵膈畸胎瘤的20例患者，收集其临床资料，包括人口学资料，如性别、年龄、病程等，以及临床表现、治疗方式与转归，并分析其特点。

1.2 影像学资料 检索20例患者的胸部CT报告，并追溯胸部CT影像学图片，核实并记录CT结论。

1.3 病理资料 检索20例患者的病理报告及其特点，并归纳总结相关病理表现。

2 结果

2.1 临床表现 本研究收集20例患者，其中男性6例，女性14例，年龄18～61岁，病程最短者3 d～21年。10例无临床症状，因体检发现病灶入院。10例有呼吸道症状，主要表现为咳嗽7例、胸痛4例、咯血/痰血4例、咳痰3例、胸闷3例、发热3，气促2例;其中有2例患者出现畸胎瘤典型表现，1例患者咳出毛发样物体，另1例患者咳出类脂质痰液。

2.2 影像学特征 20例患者中2例患者病灶位于肺内，1例病灶位于右肺上叶，另1例位于左肺上叶;18例纵膈内病变者病灶均位于前纵膈，7例偏向左前纵膈，11例为右前纵膈。

影像学表现:胸片或胸部CT于肺窗见肺内或纵膈内圆形或类圆形结节、肿块影(图1)，纵膈窗表现为混杂密度肿块影，良性畸胎瘤可见完整包膜、边界清晰，8例患者肿块内可见脂肪密度影，4例患者病灶内可见钙化，3例患者病灶内见气体密度影(图2)，肿块最大者直径约13 cm，纵膈肿瘤破溃入肺或并发肺部慢性炎症者可出现肺部结节影、实变影、胸腔积液(图3)，部分出现纵膈淋巴结肿大;18例纵膈内病变者中4例出现肺内浸润，3例有胸腔积液，3例伴纵膈淋巴结肿大，1例出现肺不张。

图1 胸部X线图

图2 纵膈内畸胎瘤CT图

图3 纵膈内畸胎瘤CT图

2.3 病理学表现 肺内病变者，术后病理提示为成熟性畸胎瘤伴囊性变;纵膈畸胎瘤1例为恶性，7例为成熟性囊性畸胎瘤(图4)，11例为成熟性畸胎瘤。19例良性畸胎瘤可见完整包膜包裹，肿瘤内见囊性分隔，囊内见豆腐渣样组织、皮脂样组织，5例畸胎瘤内见毛发，3例畸胎瘤内见牙齿，2例患者畸胎瘤囊壁见头结。

图4 成熟性囊性畸胎瘤图

2.4 术前临床误诊情况 20例患者中，2例肺部病变者术前被诊断为肺癌，18例纵膈内病变者中，5例被诊断为肺部恶性肿瘤，3例术前考虑慢性肺脓肿，另10例考虑纵膈畸胎瘤，误诊率达50%。

2.5 治疗与转归 所有良性病变患者均行手术切除病灶。2例肺内病变者行胸腔镜下肺上叶切除术，18例纵隔畸胎瘤患者17例行手术治疗，其中7例为纵膈镜下手术，10例为正中切口开胸手术;17例纵膈畸胎瘤患者中11例为单纯纵膈肿瘤切除，2例患者因肿块巨大与周围肺组织粘连严重行纵膈肿瘤+部分肺叶切除，4例纵膈肿瘤破溃入肺者行纵膈肿瘤+肺叶切除术;19例手术患者均无并发症的发生，本组患者无因手术死亡。经电话随访后发现，1例恶性病变者(行CT定位下纵膈肿块穿刺术，病理明确为恶性畸胎瘤)放弃手术、放疗化疗等治疗，于出院后5月死于全身转移、多器官功能衰竭;其余19例良性病变者均手术治愈，未见复发。

3 讨论

畸胎瘤是一种生殖细胞肿瘤，由多能胚胎干细胞分化而来，根据WHO(1999)卵巢肿瘤组织学分型标准，畸胎瘤由2种或3种胚层(内胚层、中胚层、外胚层)分化的组织构成。畸胎瘤的最常见发生部位在卵巢、睾丸，近年来报道的性腺外畸胎瘤的病例呈上升趋势，据文献报道畸胎瘤最常见的性腺外发病部位依次为:骶尾区、头颈部、腹膜后、纵膈和中枢神经系统［2］，原发于肺实质或支气管腔内者较罕见，1839年由Mohr首次报道。畸胎瘤为实性或囊性被膜包覆的肿瘤，在肿瘤中可以看到许多类似正常的器官组织，在既往医学报告中，毛发、牙齿、硬骨甚至是高度分化的器官如眼、手、脚、肢体等［3］，都曾在畸胎瘤中发现，但形成完整器官的比率不高。畸胎瘤根据其组织的分化成熟程度不同可分为良性和恶性，有文献认为性腺外畸胎瘤约3/4为良性，但按照年龄、性别、畸胎瘤部位的不同，其恶性率却有很大不同，此次报道的20例患者中恶性病变者仅1例。从病理形态上看，良性的畸胎瘤有包膜、表面光滑、可有分叶，囊性的腔内充满胶冻、皮脂样物质，呈浅黄色或棕色，可见毛发、牙齿、骨骼，腔壁厚薄不一，向内有结节指状物突出，若发生在肺内可与支气管相通。此次报道的20例患者中，5例患者病灶内见毛发、4例病见牙齿、2例见头结。恶性的畸胎瘤，具有侵袭性，可呈浸润性生长，侵犯周围组织、器官，生长速度较快，恶性程度高的，短期内患者即可死亡。

根据以往的文献报道，肺部畸胎瘤位于上叶［4］，纵膈内病灶均位于前纵膈［5］。本研究报道的20例患者的发病部位与前人的研究报道相一致。畸胎瘤典型的CT图像表现为圆形或分叶状密度不均的囊性包块［6］，病灶内可见钙化，囊壁的厚薄不均匀，边缘光滑、齐整，包块内含脂肪密度影和发育不全的骨骼及牙齿，若包块内同时含有脂肪和液体，则可见到上脂肪下液体的液－脂界面，也可以见到自囊壁向包块内突起的实质性结节影。如若为皮样囊肿时，CT仅表现为含液体的囊性占位病灶，但是囊壁可发现蛋壳样钙化灶;当恶性畸胎瘤侵犯了邻近的组织，CT图像则表现为肿瘤边界与周围器官的脂肪层消失。若发现囊肿内含脂肪密度灶或块状骨化、牙齿影则对囊性畸胎瘤具有特征性。此次报道的20例患者CT均表现为混杂密度影，4例CT上见钙化，8例见脂肪密度影。胸内畸胎瘤临床表现不典型，易被误诊为肺内肿块、肺脓肿和胸腔积液等，临床诊断主要来自影像学检查，胸部X线平片和CT检查是畸胎瘤筛查和诊断的首选检查。

在治疗方面，手术切除是治疗畸胎瘤惟一有效的治疗手段。畸胎瘤可侵犯邻近器官，部分可并发严重肺部感染、胸腔积液等并发症，部分还可发生恶变，因此，一经诊断应尽快手术切除［7］;术前宜积极控制肺部感染后，再行手术。若为恶性肿瘤术后加放、化疗［8］。手术方式不定，良性肺内畸胎瘤，较表浅的可行楔形切除术，于肺内深层的，可行肺叶或全肺切除术，有恶性病变的肺内畸胎瘤，多有侵袭肺门及纵膈等重要部位，往往切除困难，预后不佳。纵膈内畸胎瘤手术方式包括单纯肿瘤摘除术、肿瘤摘除及受累邻近肺楔形切除术、肿瘤摘除及同侧肺叶切除术和经心包肿瘤切除术等，根据肿瘤的部位、大小及与周围组织的关系不同，选择不同的手术切口和术式。良性畸胎瘤手术治疗效果佳，无复发报道。

总之，胸内畸胎瘤可发生于男性和女性，患者极易被延误诊断，通常胸部CT表现为肺上叶或前纵膈肿块，可伴有钙化及液化区，患者可无症状或表现为呼吸道症状，可咳出毛发和皮脂等物，手术切除是有效治疗手段。临床医师应引起重视，尽可能避免误诊。

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