内镜下尼龙绳套扎治疗十二指肠间质瘤1例

李 琴 胥 明 郑 萍

十二指肠间质瘤 （duodenal gastrointestinal stromal tumors,GIST）发病率低，因早期缺乏特异表现，临床易漏诊[1]。我院诊治一例以消化道出血为表现的十二指肠间质瘤，行内镜下双尼龙绳套扎术，术后随访无复发，现报道如下。

一、病例资料

患者，中年男性，因“黑便两天”入院，血红蛋白46 g/L。胃肠镜未见活动性出血灶。胶囊内镜：第46 min见小肠黏膜下隆起性病灶，表面见裂隙状溃疡。经口双气囊小肠镜：十二指肠乳头下方2 cm见亚蒂型肿物，大小约3 cm×5 cm，表面见溃疡灶，伴陈旧性血痂附着（图1）。腹部增强CT：十二指肠降段腔内占位，无远处转移灶（图2）。全麻下行十二指肠镜，经内镜活检钳孔道插入尼龙绳，释放至最大直径，并调节旋钮及转动镜身，将尼龙绳套至瘤体根部，逐渐收紧尼龙绳，观察30 s，待瘤体颜色发绀变紫，紧邻初次套扎部位根部以下行第二次尼龙绳套扎。再至瘤体表面光滑处开窗，深凿活检，最后以热活检钳、氩气刀封闭开窗口及溃疡面。组织标本固定于甲醛液后送检，镜检：梭形细胞肿瘤，免疫组化（图3）：CD117（-），DOG-1（-），CD34（+），SMA（-），Desmin（-），Ki67（+），S-100（+），CD57（+），诊断为间质瘤。术后第 10 天复查内镜，发现瘤体脱落，见一大小约2 cm×2 cm溃疡面，基底部干洁（图4）。维持口服伊马替尼400 mg/d，随访3月无复发，复查血红蛋白106 g/L。

图1 十二指肠肿物内镜所见

图2 十二指肠肿物CT所见

图3 十二指肠肿物病理所见

图4 术后第10天内镜所见

二、讨论

十二指肠间质瘤临床上罕见，约占十二指肠原发肿瘤的30%，占消化道GIST的3%～5%。发生部位以降部多见，其次为水平部，球部和升部罕见。大多数瘤体为单发，少有淋巴结转移，以消化道出血为主要症状[2]。其确诊主要依赖病理学，尤其是免疫组化的结果。根据2013年胃肠间质瘤专家委员会制定的专家共识，镜下细胞形态需符合间叶组织来源特点，免疫组化CD117和/或CD34表达阳性。

局限性GIST原则上建议手术切除，根据瘤体的大小、部位、与周围脏器的粘连程度，综合决定个体化的手术方式。①直径2 cm以内者，先行超声内镜评估风险，若有边界不清、强回声、肿瘤异质性等高危因素，即行手术切除或内镜黏膜下剥离术（endoscopic submucosal dissection,ESD）；无上述不良因素者，定期随访超声内镜，如有瘤体增大，即行切除治疗。②最大直径超过2 cm者，若能完整切除，建议直接手术切除；估计无法手术完整切除者，推荐口服伊马替尼后再手术。十二指肠间质瘤传统的手术方式包括：十二指肠部分切除术、十二指肠节段型切除术和胰十二指肠切除术。据研究表明，第三种术式的并发症发生率明显大于其他两种，单纯扩大切除范围并不能降低术后复发的风险，故从确保手术安全和提高生存时间的角度考虑，应将局灶切除作为首选，最大程度地保留毗邻器官的功能，避免盲目实施胰十二指肠切除术。仅将位于球部、降部、累及十二指肠乳头及术后复发者且直径≥5 cm的GIST，作为胰十二指肠切除术的适应症。根据文献报道，对于直径≤5 cm者，可在有经验的中心进行腹腔镜手术，并使用"取物袋"来避免肿瘤破裂播散[3]。

本例患者肿瘤大小3 cm×5 cm，原发于十二指肠降段，位于腹腔内位置较深，腹腔镜操作容易造成肿瘤破裂，导致腹腔内播散及腹膜种植转移，不作为首选方案。肿瘤形态为亚蒂型，估计根部直径约2 cm，可尝试行ESD术，但因瘤体占据腔内约3/4容积，可操作空间狭小，充气后肠壁厚度约1 mm，极易穿孔，导致ESD有困难。若转外科手术，则因病灶毗邻重要脏器，需要行胰腺十二指肠切除术，创伤极大，术后恢复时间长，花费大。因此术者尝试十二指肠镜下双尼龙绳套扎术，保证瘤体完整切除，且术后恢复良好。

据文献报道，应用尼龙绳套扎术治疗来源于固有肌层的肿瘤安全有效，较于单纯电切除术明显减少了穿孔和出血的并发症[4]。应用原理是尼龙绳套扎使病灶的血供中断，局部发生坏死脱落，控制套扎的部位及力度尤为关键[5]。尼龙绳套扎以套住病灶根部为准，圈套收紧时忌力度过大，避免机械性切割造成出血或瘤体脱落。相反，若力度不足，则可导致肿瘤残留。力度的把握，可通过套扎后观察瘤体的颜色转变来判定。为保证效果，术者行双尼龙绳套扎；同时考虑到尼龙绳操作不利于回收病理标本，于瘤体表面光滑处开窗取活检。术后予以封闭开窗口及溃疡面，以免肿瘤破裂播散。

由于GIST存在潜在复发和恶化的可能，因此即使完整切除后，仍需口服伊马替尼治疗，维持两年以上，并长期随访。内镜下双尼龙绳套扎术的有效性有待进一步扩大样本评估，但着眼安全性和可行性的角度，可推荐在有经验的内镜中心实施。

1 Marano L,Boccardi V,Marrelli D,et a1.Duodenal gastrointestinal stromal tumor:From clinicopathological features to surgical outcomes.Eur J Surg Oncol,2015,24(4):1-9.

2 邵成浩,胡先贵,刘瑞,等.十二指肠间质瘤的临床病理特点与外科治疗的研究.中华普通外科杂志,2006,21(10):703-705.

3 Machado NO,Chopra PJ,Al-Haddabi IH,et a1.Large duodenal gastrointestinal stromal tumor presenting with acute bleeding managed by a whipple resection.A review of surgical options and the prognostic indicators of outcome.JOP,2011,12(2):194-199.

4 钟芸诗,李全林,周平红,等.食管胃交界部固有肌层来源黏膜下肿瘤内镜下切除方法的选择与评价.中华胃肠外科杂志,2012,15(9):901-905.

5 冯春,张旭,房玉亮,等.内镜治疗术中尼龙绳的应用价值探讨.中华临床医师杂志（电子版）,2014,8(3):452-455.