置钉矫形治疗肌营养不良导致的颈椎侧前凸畸形一例报告

胡永凯 王宇 李淳德 刘洪 李宏 邑晓东

肌营养不良和脊柱畸形的诊治正成为脊柱外科医生的一项重大挑战。肌营养不良患者的脊柱畸形以胸段或腰段侧凸最常见。但是，颈椎的过伸或侧凸都很罕见。关于治疗颈椎过伸的文献报道很少。目前，已发表的相关病例报道为数不多。1988 年，Giannini 等[1]报道了第 1 例手术治疗颈椎过伸的病例。2005 年至 2006 年，其又报告了 7 例共 2 个系列的病例[2-3]。所有患者都经颈后肌肉松解、内固定及术后制动治疗。2005 年，Arkader 等[4]报道了 1 例颈后方软组织松解、截骨、枕颈融合的病例。2009 年，Poulter 等[5]报道了 3 例该类病例，并描述了其 4 个主要并发症。

肌营养不良患者发生颈椎过伸主要是由颈部屈肌力量薄弱和颈部伸肌挛缩所致。颈椎前凸显著增大，往往迫使患者屈曲躯干，并采用代偿性体位姿势，以目视正前方，这将显著降低患者的生活质量[3]。已报道病例中大多数未采用内固定治疗，可能因为在 2002 年前颈椎内固定尚未普及。随着内固定技术的不断改进及导航设备的出现，对该类疾病的手术治疗方式将有更多选择的余地。笔者采用导航下置入颈椎弓根钉的矫形手术治疗 1 例 19 岁 Emery-Dreyfus 肌营养不良合并颈椎侧前凸的患者，报道如下。

临床资料

一、一般资料

患者，男，Emery-Dreyfus 肌营养不良，手术时19 岁。其主要症状是进行性的前视困难。为了能目视正前方，不得不向前屈曲躯干 (图 1)。颈椎背伸时维持头部平衡的能力很差，频繁地出现头部后坠。脊柱侧位 X 线片可见颈椎过伸，脊柱正位 X 线片提示为 C1～T5的侧凸畸形 (图 2)。患者活动时感四肢乏力。颈部检查发现颈椎前凸，且非常僵硬 (图 3)，颈椎的活动明显受限。霍夫曼征和巴宾斯基征均为阴性。脊柱 MRI 平扫未见脊髓异常，四肢 MRI 显示肌纤维量减少，双侧肱二头肌、半膜肌脂肪浸润，为肌营养不良的表现。心电图和超声心动图结果表明患者的心功能正常。测定肺活量以评价肺功能，结果为限制性通气障碍，即用力肺活量 ( forced vital capacity，FVC ) 显著降低。该患者的 FVC 为 1.92 L，比该年龄段男性的正常值低 57.5% (图 4)。但动脉血氧饱和度正常，即吸空气下为 96%。

二、手术技术

患者全麻下俯卧在碳纤维手术台上进行手术，作纵行正中切口。先沿棘突将椎旁肌肉分离，再显露 C2～T5椎体双侧的关节突。切除 C5椎体水平面的一小部分椎旁肌肉。与既往文献报道的手术程序不同的是，笔者没有使用牵引也没有切断棘间韧带。手术过程中患者的头部由软垫支撑，所以头部的重力可以使颈部前屈。在显露过程中，颈部肌肉松弛和头部重力的双重作用使过伸的颈椎逐渐恢复至中立位。在导航设备的引导下，于 C2、C5及 T1～5椎体双侧置入椎弓根钉 (图 5)。在 C3、C4和C6椎体双侧置入侧块螺钉。颈、胸椎上的椎弓根钉的直径分别为 3.5 mm 和 5.5 mm。使用一个特制的连接杆，该连接杆的一半直径为 3.5 mm，另一半直径为 5.5 mm。在凸侧放入一个连接杆，调整连接杆的方向的同时，一个助手在患者头部施加一定的力量使颈部弯曲至中立位。然后在凸侧用椎弓根钉螺母将连接杆锁定。为了获得更长期的矫形效果，可以进行凸侧的体内弯棒。同时在凹侧置入另一连接杆，并将所有螺母加固锁定。常规闭合切口，并术后拍片。手术中应用了躯体感觉诱发电位( somatosensory evoked potentials，SSEP ) 和运动诱发电位( motor evoked potentials，MEP ) 监测，整个手术过程中监测结果均正常。

图1 患者能正常直立，但直立时只能仰头向上看。为了能目视正前方，不得不向前屈曲躯干图2 侧位 X 线片可见颈椎过伸，C2～7 的角度为 56.6°。正位 X 线片显示为 C1～T5 侧凸，Cobb’s 角为 35.0°图3 颈椎过屈过伸位 X 线片显示 C2～7 段颈椎活动严重受限。两张图片上 C2～7 的角度只差 0.1°。但当颈部由后伸到前屈时，枕骨到第二颈椎的角度变化非常明显Fig.1 The patient had no problems with standing up straight. However, he could only look upward when he was doing so. He had to bend his trunk forward to look straight ahead, which was awkward and uncomfortableFig.2 The lateral radiograph showed a cervical hyperextension, and the C2-7 angle was 56.6°. The anterioposterior radiograph revealed a scoliotic curve involving C1-T5, the Cobb’s angle was 35.0°Fig.3 Cervical forward and backward bending radiographs were taken, on which very limited flexibility between C2 and C7 was found. The difference in C2-7 angle was only 0.1° between the two radiographs. However, significant change in occiput-C2 angle could be seen when the neck moved from extension to flexion position

图4 肺活量测定结果为限制性通气障碍。FVC 为 1.92 L，比该年龄段男性的正常值低 57.5%图5 在导航设备的引导下置入椎弓根钉。红外线摄像头可实时追踪夹在棘突上的示踪器及导航器械，因而可以在导航影像工作站的屏幕上实时了解颈椎弓根及导航开路锥的相对位置Fig.4 The results of spirometry showed restrictive ventilatory defects. The FVC ( 1.92 L ) was 57.5% less than expected for his age and genderFig.5 Pedicle screws were inserted under navigation guidance. Infrared cameras can track the tracer and navigation equipment in real time, which were caught in the spinous. Thus by looking at the image workstation navigation screen, relative position of cervical pedicle and leading cone can be understood real-time

三、结果

手术历时 320 min，出血量为 600 ml，经血液回收机处理后的血细胞 300 ml 回输给患者。无手术并发症，颈椎过伸和侧凸都得到了显著矫正。术后，患者的躯干在冠状位和矢状位都恢复了平衡，可以直立行走并能目视正前方(图 6)。侧凸 Cobb’s 角由 35.0° 矫正至 6.2°，过伸由 56.6°矫正至 24.5° (表1)。

表1 前后位、侧位 X 线片角度测量Tab.1 The angle measurements in anterioposterior and lateral radiographs

讨 论

颈椎过伸的病例较罕见，在已发表的文献中缺乏该类报道。本病例因不仅有颈椎过伸，还有 C1～T5的脊柱侧凸而更为罕见。为矫正这种侧凸曲线，笔者认为应用颈椎弓根钉才能提供足够的矫形力量。考虑到颈椎弓根钉置入相关性神经血管损伤风险，笔者在手术中应用了导航技术。矫正该类曲线的另一个关键点是特制的连接杆，该连接杆的一半直径为 3.5 mm，另一半直径为 5.5 mm。通过连接杆可以调整方向和进行体内弯棒，这对于获得满意的矫形效果尤为重要。

一、矫形手术的禁忌证与适应证

手术对象的选择主要取决于患者的肌肉病变类型和心肺功能，因为肌肉病变类型与患者的预期寿命密切相关。该病例中，肺功能是通过测定肺活量进行评估的，检查结果显示为限制性通气障碍，FVC 为 1.92 L，明显降低。但事实证明患者能很好地耐受该手术。术后气管插管拔出顺利，不需要重症监护，返病房后亦不需要机械通气。常规认为肺活量测定值≤估计值的 35%，是全麻手术的禁忌证。如果患者的肺活量≤35%，通常需要 1～2 个月的24 h 全天无创呼吸机支持，并定期评估肺功能。当肺功能改善至肺活量≥35% 和动脉血氧饱和度≥95% ( 吸空气时 )，方能进行该手术。

Emery-Dreifuss 肌营养不良患者通常会合并传导阻滞性心肌症，有时须安装起搏器。该病例中患者的心电图和超声心动图显示心功能正常，这可能是由于患者很年轻，在 20 岁前尚未出现心脏异常。

二、手术技术：固定或非固定

笔者检索的现有文献中，只描述了 3 例经内固定治疗的颈椎过伸病例，其中 1 例由 Arkader 等[4]于 2005 年报道，另外 2 例由 Poulter 等[5]于 2009 年报道。由 Giannini等[3]报道的所有病例都是采用了非固定。2002 年之前，内固定尚未得到广泛应用，此后报道的病例中手术方式不同于 Giannini 报道的病例。一般而言，内固定可以提供较强的矫形力量，在维持矫正状态方面比非固定更安全，内固定使得术后不需要支具制动。此外，颈椎内固定正逐渐被越来越多的脊柱外科医师接受，这是一种安全快捷的手术方式。对颈椎过伸的病例，笔者更倾向于内固定。对于该病例，非固定手术不能矫正侧凸曲线，因为绝大部分的矫形力量是通过旋转连接杆和体内弯棒获得的。

表2 本病例和现有文献中 C3～7 椎弓根宽度的测量数值 ( mm )Tab.2 The pedicle width of C3-7 measured in the current case and literature ( mm )

图6 颈椎过伸和侧凸都得到了显著的矫正。侧凸 Cobb’s 角由 35.0° 矫正至 6.2°，过伸由56.6° 矫正至 24.5°Fig.6 Both the cervical hyperextension and scoliosis were significantly corrected. The scoliotic curve was corrected from 35.0° to 6.2°, and the hyperextension was corrected from 56.6° to 24.5°

在颈椎融合手术中，需要考虑融合范围。Giannini等[1-3]和 Poulter 等[5]都选择 C2作为上端椎，但 Arkader等[4]选用枕骨替代 C2。脊柱外科医师普遍认为融合的椎体越少，脊柱的活动度就越大。Giannini 等[1-3]的研究表明，枕骨和 C2椎体之间较好的活动度需要尽可能保留。另外，大多数已报道病例通过 C2～7融合取得了很好的治疗效果。同样，笔者认为没必要融合至枕骨，应常规选择C2椎体作为上端椎。

三、颈椎弓根置钉的相关解剖学研究

椎弓根钉固定在脊柱畸形的矫形和维持平衡中非常重要。然而，由于颈椎骨较小并紧邻神经血管，椎弓根螺钉的置入具有很高的挑战性。大量文献详细描述了如何选择进钉点和置入椎弓根钉的注意事项[6-10]。术中应用导航技术使手术变得简单，因为导航设备可以帮助术者在发生解剖学变异的椎体骨上定位最合适的螺钉钉道。此外，导航技术可以提高椎弓根钉置入的准确性并显著降低错置率。

术前颈椎 CT 扫描可以明确椎弓根是否足够容纳椎弓根钉。在本病例中，C2椎弓根宽度为 6.7 mm，C3～7椎弓根宽度从 4.95～5.57 mm 不等，这与已发表文献报道的椎弓根宽度是相符的 (表2)。

文献显示，大多数患者的 C2具有足够大的椎弓根，可以置入椎弓根钉。Smith 等[11]的研究发现 C2椎体的椎弓根平均宽度为 ( 5.8±1.2 ) mm，75% 以上的患者的 C2椎体椎弓根宽度≥5 mm。Wu 等[12]通过直接或 CT 扫描测量C2椎体椎弓根的平均宽度分别是 7.8 mm 和 6.6 mm。所有研究文献表明，C3～7椎弓根的宽度由头侧向尾侧依次增大。很多患者的 C3和 C4椎弓根宽度很窄，这势必增大了螺钉置入的风险性和不安全性。C5～7椎弓根螺钉的置入比较随意，但考虑到不同患者椎弓根宽度的解剖学差异较大，术前须充分评估 CT 扫描结果，并须特别注意椎弓根的直径大小。通常认为椎弓根宽度最小为 5.0 mm 时，置入的椎弓根螺钉直径为 3.5 mm，以保证椎弓根内外侧皮质骨的厚度最小为 0.5～0.75 mm。

肌营养不良合并颈椎侧前凸畸形非常罕见。颈部僵硬和显著增大的颈椎前凸畸形往往迫使患者屈曲躯干，采用代偿性体位姿势，以目视正前方，这势必降低患者的生活质量。颈后肌肉的松解和内固定能有效地矫正该类畸形。患者的手术选择主要取决于肌肉病变的类型和心肺功能。术前须充分评估 CT 扫描结果，并特别注意椎弓根直径的大小。

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