经导管介入治疗先天性冠状动脉瘘

李松华 石仁华 徐 淼 陆 阳 赵仙先 朱 琴

·经验交流·

经导管介入治疗先天性冠状动脉瘘

李松华 石仁华 徐 淼 陆 阳 赵仙先 朱 琴

冠状动脉瘘(coronary artery fistula，CAF)是指冠状动脉与心腔、冠状静脉(或冠状静脉窦)、肺动脉或其他血管形成的异常通道，其发生率约为0.27%～0.40%[1-2]。我院心内科自2004年起开展CAF的经导管介入治疗，效果良好，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2004年5月～2013年12月于我院经冠状动脉造影确诊为CAF患者共63例，其中男性39例、女性24例，年龄26～85岁。临床症状表现为心前区疼痛24例，胸闷、气急28例，心慌、心悸6例，伴黑矇和(或)晕厥发作5例，无明显症状9例。体格检查发现心前区收缩期杂音8例、舒张期杂音2例、连续性杂音13例。X线胸片显示肺纹理增粗、增多23例，心电图异常15例(主要表现为早搏、束支传导阻滞、左心室高电压、ST段-T波改变、心房颤动等)。54例行经胸超声心动图，其中右心室扩大5例、左心室扩大7例、全心扩大4例，左室射血分数<50% 8例，发现CAF 12例。9例行冠状动脉CT血管成像(CTA)均提示CAF。

1.2 栓塞材料

电解可脱性弹簧圈：美国Cook公司生产，钢丝直径为0.96 mm，本研究采用直径3 mm/5圈、直径5 mm/5圈2种类型弹簧圈。血管封堵器：北京华医圣杰科技有限公司生产。动脉导管未闭封堵器：上海形状记忆合金有限公司生产。

1.3 方法

1.3.1 冠状动脉造影 经股动脉或桡动脉选择性左、右冠状动脉造影，观察CAF起源、路径及入口，瘘管形态、直径和长度，瘘管是否有狭窄、瘤样扩张或供应心肌的冠状动脉分支。

1.3.2 建立轨道 CAF入口位于右侧心腔：穿刺股静脉，将2.6 m亲水涂层泥鳅导丝沿冠状动脉造影导管送入CAF至下腔静脉，通过圈套器将导丝从股静脉拉出，按股动脉、冠状动脉、瘘管、右心、下腔静脉、股静脉的路径建立轨道。CAF入口位于左侧心腔：穿刺对侧股动脉，将泥鳅导丝沿造影导管送入CAF至左心，再进入主动脉顺行而下，通过圈套器将导丝从对侧股动脉拉出，按股动脉、冠状动脉、瘘管、左心、对侧股动脉的路径建立轨道。如果CAF瘘管细小、迂曲，出口狭窄，无需建立轨道，通过指引导管将可控弹簧圈送入瘘管迂曲处或最狭窄部位，电解释放弹簧圈。

1.3.3 封堵瘘管 瘘管入口位于右侧心腔：自股静脉沿轨道将输送鞘管送至瘘管内，将封堵器送入瘘管的出口或最狭窄处；瘘管入口位于左侧心腔：自股动脉沿轨道将输送鞘管送至瘘管内，将封堵器送入瘘管的出口或最狭窄处，封堵器尽可能远离左室心肌。释放封堵器，行冠状动脉造影评价封堵即刻效果，观察有无残余分流，是否影响邻近正常的冠状动脉。采用弹簧圈栓塞时，将0.014″×190 cm BMW或0.014″×180 cm Runthrough NS软导丝尽可能送至瘘管远端，沿导丝将1.9 F微导管送至瘘管栓塞处，通过微导管将可控弹簧圈送至瘘管迂曲或最狭窄处，行冠状动脉造影观察弹簧圈位置，确认未影响邻近正常的冠状动脉后，电解脱弹簧圈，再次造影评价栓塞后即刻结果。如果CAF仍有大量残余分流，可重复上述过程再次释放弹簧圈。

1.4 术后随访及疗效评价

术后行心肌酶谱、心电图检查，观察有无心肌损伤和新发心律失常。出院后门诊随访，术后3个月行心脏超声检查，评价心功能，术后半年至1年行冠状动脉CTA或选择性冠状动脉造影，评估CTA栓塞的临床疗效。

2 结果

2.1 CAF形态

冠状动脉造影显示，CAF呈单发41例、多发22例；起源于右侧、左侧及双侧冠状动脉分别为48、31及16例；入口于右侧、左侧心腔分别为18、12例，入口于肺动脉或支气管动脉35例；瘘管粗大、膨胀、部分呈瘤样扩张或伴明显狭窄13例，呈细长、迂曲52例。

2.2 手术操作

1例因血管迂曲无法建立轨道放弃介入治疗，4例因瘘管与冠状动脉成角过大或瘘管迂曲，导丝、导管无法到位放弃介入治疗，全组无死亡病例。58例封堵成功，术后造影显示瘘管远端无(或仅少量)残余分流。根据瘘管大小、形态、部位和术者经验，选取合适的栓塞材料。直径<3 mm的CAF采用电解可脱性弹簧圈封堵，直径≥3 mm的CAF选择血管封堵器或动脉导管未闭封堵器封堵。本组患者中，7例采用直径为6～16 mm,平均为( 11.4±2.9)mm动脉导管未闭封堵器，封堵器直径应比瘘管直径大3～6 mm；5例采用直径为6～22 mm ,平均为(15.4±5.3)mm的血管封堵器，封堵器直径应比瘘管直径大2～4 mm；46例采用电解可脱性弹簧圈，根据瘘管残余分流情况决定是否追加弹簧圈，每处瘘管一般需要1～4个弹簧圈。1例操作过程中Runthrough NS导丝送至回旋支远端，造影显示回旋支分出瘘管后出现夹层，置入MERCURY带膜支架1枚。

2.3 术后随访

术后随访3～15个月，手术未成功的5例中1例转胸外科行瘘管结扎术，余无异常。58例行封堵治疗的患者中，1例术后出现溶血，予碱化尿液、糖皮质激素等处理，1周后溶血现象逐渐消失。3例心肌肌钙蛋白水平高于正常上限值，但无明显胸闷、胸痛症状，心电图亦无特征性改变。3个月后心脏超声提示心腔容积减小、左室射血分数升高。15例患者半年后行冠状动脉CTA或造影均显示CAF瘘管封堵完全、无残余分流。随访期间，CAF经封堵治疗后患者心慌、胸闷、胸痛等症状均得到不同程度地改善，原有的心前区杂音减弱或消失。

3 讨论

CAF是胎儿期原始心血管系统发育过程中，心肌窦状间隙逐步退化、变细，形成的心最小静脉(又称Thebesion静脉)未退化所导致的一种无发绀型先天性冠状动脉畸形[1]。CAF在普通人群中发病率为0.02%；在先天性心脏病患者中发病率为0.25%～0.40%；采用选择性冠状动脉造影检出率约为0.08%～0.30%，部分患者合并其他类型的先天性心脏病[3-4]。

CAF多起源于右冠状动脉和前降支，左主干、回旋支及其分支较少见[5]。Lowe等[6]总结了286例CAF患者的临床资料，结果显示，CAF起源于右侧、左侧及双侧冠状动脉分别占56%、36%及5%；CAF引流到右房、右室、左房、左室和肺动脉分别占33%、39%、6%、2%和20%。Qureshi等[7]总结的资料显示，CAF入口为右心房、右心室、左心室、肺动脉和上腔静脉分别占26%、41%、3%、17%和1%。在本组资料中，CAF呈单发、多发的比例分别为65.1%和34.9%；起源于右侧、左侧及双侧冠状动脉的比例分别为76.2%、49.2%及25.4%；入口于右侧、左侧心腔及肺动脉/支气管动脉的比例分别为28.6%、19.0%及55.6%；瘘管呈粗大、膨胀，部分呈瘤样扩张或伴明显狭窄者占20.6%，呈细长、迂曲状占82.5%。

CAF的临床症状取决于病变数目、大小及分流量，多数患者在幼年和青少年时期无明显症状，随分流量增加，可逐渐出现心慌、心悸、胸闷、气短、胸痛、头晕等。典型体征是心前区闻及连续性杂音，部分患者由于左向右分流量大，心前区可扪及细震颤。CAF的潜在风险是引起心功能不全、感染性心内膜炎，以及瘤样扩张的瘘管突然破裂导致的大出血或心包填塞。心电图和胸部X线平片均无特征性改变；超声心动图可检出部分CAF，但易漏诊；经食道超声心动图和冠状动脉CTA检出率明显升高[8]；选择性冠状动脉造影是诊断CAF的金标准。本组患者症状主要表现为胸闷、胸痛、心悸；36.5%(23/63)的患者心前区闻及心脏杂音；经胸超声心动图检出率为22.2%(12/54)，冠状动脉CTA和造影的检出率均为100%。

目前,CAF的治疗包括保守治疗、外科手术和经导管封堵3种方法。保守治疗主要针对CAF导致的心功能不全、感染性心内膜炎；外科治疗是传统根治方法，包括CAF缝扎术、经冠状动脉直视下修复术和经心腔瘘口修补术，但创伤大、并发症多、需要输血、术后恢复慢、住院时间长。1983年，Reidy等[9]首次报道了经导管封堵CAF (transcatheter closure of coronary fistulae，TCC)获得成功。近几年，随着心导管技术的飞速发展及介入器械的研发，经导管封堵可应用于各类CAF的治疗，因疗效确切、创伤小，越来越多地替代了传统外科治疗。经导管封堵治疗的方法包括可控或不可控弹簧圈栓塞、动脉导管未闭封堵器、室间隔封堵器、血管封堵器、自膨胀伞状封堵器或可脱卸的球囊封堵以及带膜支架置入等[1, 10]。

本组患者中，成功封堵58例，技术成功率为92.1% (58/63)。对于瘘管直径≤3 mm者，采用经指引导管通过微导管、导丝将弹簧圈送至瘘管迂曲或狭窄处，该方法的关键在于导丝能否送入瘘管远端；对于瘘管直径>3 mm者，需建立轨道，通过输送鞘管送入合适的封堵器，若瘘管粗大伴狭窄，选用比瘘管最窄处的直径大4～8 mm的动脉导管未闭封堵器；若瘘管粗大而无明显狭窄，选用比瘘管直径大3～6 mm的血管封堵器，该方法的关键在于轨道的建立和封堵器的选择。封堵后即刻冠状动脉造影和术后半年冠状动脉CTA或造影均显示，残余分流消失或仅为少量，提示介入封堵术取得满意疗效。

CAF介入治疗术后并发症包括血管穿刺部位损伤、心律失常、血管夹层或穿孔、心肌损伤、术后残余分流导致溶血、封堵材料脱落及瓣膜损伤等，大多数是一过性或者可逆的，不留下后遗症，极少发生严重并发症[11-12]。CAF介入并发症的预防强调手术时仔细操作，选用合适的封堵材料，加强术后的监护和出院后随访等。

经导管介入封堵治疗CAF具有创伤小、并发症少、无需输血、术后恢复快、住院时间短及费用低等优点，是一种微创、安全、有效的方法，可作为CAF治疗首选，其近、中期疗效满意，远期效果尚须进一步随访观察。

[1] Mangukia CV. Coronary artery fistula[J]. Ann Thorac Surg, 2012,93(6):2084-2092.

[2] Said SA, Lam J, van der Werf T. Solitary coronary artery fistulas: A congenital anomaly in children and adults. A contemporary review[J]. Congenit Heart Dis, 2006,1(3):63-76.

[3] Demirkilic U, Gunay C, Bolcal C, et al. Are discrete coronary artery fistulae different from coronary arteriovenous malformations? [J].J Card Surg, 2005,20(2):124-128.

[4] Gowda RM, Vasavada BC, Khan IA. Coronary artery fistulas: clinical and therapeutic considerations[J]. Int J Cardiol, 2006,107(1):7-10.

[5] Tuncer C, Eryonucu B, Batyraliev T, et al. Angiographic characteristics of coronary artery fistulas[J]. Turk Kardiyol Dern Ars,2014,42(5):456-460.

[6] Lowe JE, Oldham HN Jr, Sabiston DC Jr. Surgical management of congenital coronary artery fistulas[J]. Ann Surg, 1981,194(4):373-380.

[7] Qureshi SA. Coronary arterial fistulas[J]. Orphanet J Rare Dis, 2006,1:51.

[8] 陆 阳，李松华，赵仙先. 37例冠状动脉瘘经皮介入治疗分析.国际心血管病杂志[J].2013，40(6):400-401.

[9] Reidy JF, Sowton E, Ross DN. Transcatheter occlusion of coronary to bronchial anastomosis by detachable balloon combined with coronary angioplasty at same procedure[J]. Br Heart J,1983,49(3):284-287.

[10] Wang C, Zhou K, Li Y, et al. Percutaneous transcatheter closure of congenital coronary artery fistulae with patent ductus arteriosus occluder in children: Focus on patient selection and intermediate-term follow-up results[J]. J Invasive Cardiol, 2014,26(7):339-346.

[11] Zhao T, Lu M, So A, et al. Transcatheter closure of coronary artery fistulae: Initial human experience with the Amplatzer Duct Occluder Ⅱ[J]. J Interv Cardiol,2013,26(4):359-365.

[12] Demir S, Guler A, Uslu ZA, et al. Percutaneous treatment of huge congenital coronary-cameral fistula[J]. Turk Kardiyol Dern Ars,2014,42(2):168-173.

(收稿：2014-08-18 修回：2014-09-25)

(本文编辑：孙 雯)

上海市科学技术委员会科研计划(13ZR1409000)；上海市卫生局局级科研项目(2012461)；长海医院“1255”学科建设计划(CH125531702)

200433 上海，第二军医大学附属长海医院心内科(李松华，徐 淼，陆 阳，赵仙先)；200433 上海，翔殷路干休所(石仁华，朱 琴)

朱 琴，Email:1048192423@qq.com

10.3969/j.issn.1673-6583.2015.01.018