一例盆腔横纹肌肉瘤并发恶性高血压患儿围手术期护理

郎荣蓉 李勤

（天津市儿童医院手术室，天津300074）

横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcomas，RMS）是儿童软组织肿瘤中最常见的，它占儿童肿瘤的5%～8%以及肉瘤的70%［1］。膀胱、阴道及头颈部是其常见的发生部位，而四肢和躯干的RMS 发生在较大儿童身上［2］。RMS是恶性肿瘤，它可以来源于胚胎期各种原始间叶组织，这些肿瘤展现了纹状肌特点。儿童肿瘤中，只有嗜鉻细胞瘤和肾上腺肿瘤病人具有内分泌功能，可以合并高血压的临床表现，而横纹肌肉瘤并发恶性高血压的情况检索文献，仅有1篇左心室横纹肌肉瘤伴发血压增高的相关报道［3］。我院2014年12月收治1例横纹肌肉瘤并发恶性高血压患儿，经积极抢救治疗，切除患儿肿瘤，血压恢复正常，转入肿瘤科作进一步放、化疗。现将围手术期护理报告如下。

1 病例介绍

患儿，男、5 岁。主因“食欲差1 周，伴头疼16h”入院。入院前1周开始出现食欲不振，精神状态不佳，出现发热1次，38.5℃；入院前16h开始头疼，以前额为著，不能忍受，测量血压为26.6／21.28kPa，来我院急诊。给予静点硝普钠2～3 μg／（kg· min）；血 压 逐 渐 降 至18.62／15.96kPa，急诊收入我院ICU 病房诊治。入院后10h，患儿突然出现抽搐，表现为意识丧失，呼之不应，双眼凝视，持续1.5min，给与力月西6mg静推后缓解，测量血压为21.28／15.96kPa。行头CT 检查，诊断为蛛网膜囊肿，未见颅内出血；盆腔CT 检查：盆腔实性肿瘤，侵犯左侧输尿管远端，左侧肾盂及输尿管扩张，左肾肿胀伴灌注减低。腹部B 超检查：腹盆腔实性肿物，左肾积水，伴输尿管扩张。全麻后，血压控制在130／90mmHg。患儿手术过程顺利，全麻下行肿瘤切除术，术后血压逐渐恢复到正常，然后转入肿瘤科进行放、化疗。

2 护理

2.1 术前护理 患儿急诊收入院。入院时，血压较高，为200／160mmHg，给与微量泵硝普纳静点，血 压 波 动 范 围 在 200／160 mmHg ～140／120mmHg，调节硝普纳浓度为4μg／（kg·min），同时注意监测血压变化；使用降压药后，血压轻微控制，同时注意监护患儿其它生命体征变化。出现抽风情况时，给与力月西6 mg静推后缓解。保持周围环境安静，进行各项操作和治疗时，避免因为各种不良刺激诱发再次抽风的情况发生。同时积极做好术前各项准备工作，包括禁食、禁水、备皮，肠道准备、盐水洗肠，选择较好的上肢静脉通路，留置导尿管及胃肠减压管，同时密切监护生命体征的变化，做好术前控制性降压处理。

2.2 术中护理配合 常规准备小儿胃肠道器械包、高频电刀、超长电刀头，便于深部操作使用；备吸引器、各种型号留置针、注射器，准备好保温毯，并注意基础体温的维护。术中备好常用药物、防压垫及防压头圈、配置麻醉架。术中特殊手术器械准备：自动拉钩，解剖深部组织使用的长直角钳，锋利组织剪，尖刀片，各种规格探针，尖度适合的蚊式钳，术中使用引流管，各种型号的空针，Ethicon PDS II 5-0双针缝线，4-0、5-0 普理灵缝线，及各种规格慕丝带针缝线。开腹后，见肿瘤位于盆腔侧腹壁内，部分位于腹膜后，肿瘤向前压迫膀胱，将膀胱推向右侧，包绕左侧输尿管，可见近端输尿管增粗明显；位于腹膜后肿瘤包绕髂总动脉，髂总静脉；肿瘤质地较硬，血运丰富，与周围组织黏连紧密；打开侧腹膜，先解剖肿瘤与膀胱、输尿管的黏连处，解剖肿瘤供应血管，来自于髂总动脉，结扎后，将肿瘤抬起，向后解剖肿瘤包绕的髂总动脉和静脉，肿瘤侵及髂总静脉侧壁，切除部分静脉，用血管缝线缝合静脉，肿瘤完整切除。肿瘤切除以后，见压迫之输尿管处逐渐膨隆起来，未见出血坏死表现。关腹前，留置腹腔引流管1根，逐层关腹，手术顺利。

2.3 术后护理 患儿麻醉苏醒后，血压维持在130／100mmHg，仍处于半昏睡状态；随后血压再次出现波动，在150／110～120／90mmHg；继续给与静点硝普钠2～3μg／（kg·min）。术后第2天，血压逐步降至110／80mmHg，逐渐降低并停用硝普纳，血压平稳，没有反复。术后患儿留有胃管、尿管、腹腔引流管，记录胃肠减压量，及时补液治疗；记录尿量，了解双侧输尿管恢复情况；观察腹腔引流液的颜色和引流量，如果有血性液体，给予积极的止血治疗。加强营养支持，给予白蛋白、脂肪乳、支链氨基酸、维生素等营养液，改善患儿营养状况。术后开始进食后，给与清淡、高热量、高蛋白、高维生素饮食。术后第5d，复查血电解质、肾功能，未见异常；复查B超：腹盆腔未见肿瘤，左肾轻度积水，左输尿管直径从术前2.0cm 下降到0.7cm；术后病理结果回报：多形性横纹肌肉瘤，Myogenin（+）；Ki-67（+），约60%。患儿术后恢复顺利，术后第7天转入肿瘤科进行放、化疗。

3 讨论

该患儿术后病理诊断为未分化型横纹肌肉瘤，未分化型RMS恶性程度最高，肿瘤生长较快，出现压迫症状最早。本例患儿属于这个类型，肿瘤位于膀胱输尿管交接处，压迫输尿管远端，很快引起输尿管扩张，肾盂压力的升高发生在梗阻早期，肾盂蠕动增强，肾血流和GFR 增加；集合系统弥漫性扩张，压迫肾内血管，导致肾脏缺血，反射性地引起肾素分泌增加，导致全身小动脉收缩，外周压力升高，引起高血压［4］。术前盆腔CT 检查：盆腔实性肿瘤，侵犯左侧输尿管远端，左侧肾盂及输尿管扩张，左肾肿胀伴灌注减低。显示肾盂及输尿管扩张，压迫肾脏血管，导致肾脏缺血，肾素分泌增多，导致恶性高血压发生。因此，肿瘤切除的决定非常关键，也非常正确。早期解除梗阻，及时缓解肾脏集合系统压力，减轻肾脏缺血性改变，降低体内肾素水平，可避免恶性高血压的发生［5］。

横纹肌肉瘤并发恶性高血压的情况非常罕见，其起病较急，在积极处理高血压的同时，尽可能早期处理原发病，解除引起高血压的原因，可以挽救患儿生命。其围手术期护理应注意硝普钠微量注射泵的调整，及时监测血压变化；手术中积极配合完成手术，注意保温和其它基础护理；术后血压监控、营养支持以及各种管路的护理，是患儿术后顺利恢复健康的重要保证［6］。

［1］ Cheung MC，Zhuge Y，Yang R，et al.Incidence and outcomes of extremity soft-tissue sarcomas in children［J］.J Surg Res，2010，163（2）：282-289.

［2］ Breneman JC，Lyden E，Pappo AS，et al：Prognostic factors and clinical outcomes in children and adolescents with metastatic rhabdomyosarcoma-a report from the intergroup Rhabdomyosarcoma Study IV［J］.J Clin Oncol，2003，21（1）：78-84.

［3］ Villasenor HR，Fuentes F，Walker WE.Left atrial rhabdomyosarcoma mimicking mitral valve stenosis［J］.Tex Heart Inst J，1985，12（1）：107-110.

［4］ Patricia K，Castelli Jonathan R，Dillman Ethan A，et al.Imaging of renin-mediated hypertension in children［J］.AJR，2013，200（6）：661-672.

［5］ Sigwadi P，van Biljon G.A rare cause of systemic hypertension in an African child：questions［J］.Pediatr Nephrol，2014，29（1）：61-2；63-5.

［6］ 刘碧红，郑晓萍，章米丹，等.1例肾上腺神经母细胞瘤术后发生Addison病患儿的护理［J］.中华护理杂志，2014，49（2）：248-250.