脑动静脉畸形伴永存的镰状窦和枕窦1 例报告

张 慧，王 粤，张 敏，刘玉霞

1 病例资料

患者，男，24 岁。主因突发头痛、视物模糊2 h 入院。既往有慢性头痛病史，无头部外伤史。神经科查体见患者发育正常，除部分左侧同向偏盲之外，无其他阳性体征。头部CT见右侧枕叶血肿，头部T2加权MRI 见右枕叶血肿混有血管流空影，提示异常血管存在，正中矢状位T1像可见枕叶扁平并小脑扁桃体下疝，头部MRA 证实了右枕叶动静脉畸形。头部MRV 示下矢状窦、直窦、右侧横窦及Galen 静脉缺如，而双侧大脑内静脉汇合后引流入上矢状窦后1/3 处，并且可见窦汇和颈静脉球之间有个异常血管通道。半月后复查头部MRV 未见静脉结构变化。综合患者MRV 的表现及各种其他畸形的背景，最后诊断为脑动静脉畸形出血合并永存的镰状窦和枕窦(见图1、图2)。

图1 A:CT 扫描见右枕叶血肿;B:MRI T2像见右枕叶异常信号伴血管流空影以及后纵裂镰状窦流空影(箭头);C:双侧小脑半球之间可见枕窦的流空影(箭头)

图2 A:MRI T1像正中矢状位可见小脑扁桃体下疝以及枕骨扁平;B:头部MRV 见大脑内静脉直接汇入上矢状窦;C:窦汇和右侧颈静脉球由枕窦连通，而下矢状窦、直窦、Galen 静脉和右侧横窦未显示

2 讨论

镰状窦是胎儿期大脑镰内正常静脉通道，连接于Galen静脉和上矢状窦之间，通常在出生后退化闭合，然而，当直窦缺如或发育不良时，为保证深静脉的回流，镰状窦可以在出生后始终不闭合，此时称为永存的镰状窦。胎儿时期，镰状窦和直窦均由中脑曲间充质发育而来，所以镰状窦又称为副直窦。永存的镰状窦除了与直窦发育不良有关外，常常伴有其他颅内先天畸形，如Chiari 畸形、Galen 静脉畸形、胼胝体发育不良或缺如、尖头并指(趾)畸形、前脑无裂畸形以及动静脉畸形等。而后天再通的镰状窦很少见，往往继发于直窦血栓形成或附近脑膜瘤压迫，此时，镰状窦则作为静脉回流的侧枝通道［1，2］。Ryu 认为镰状窦在既无各种先天畸形也无静脉窦血栓疾患的正常人中也很常见，据统计阳性率在2.1%，甚至超过了永存的三叉动脉的发生率［3］。

本例MRV 所示的另一个异常血管沟通就是枕窦，连通于窦汇和颈静脉球之间。通常枕窦起源于窦汇和横窦起始端的细小血管网，大约有5～7 条血管连接于枕骨大孔周边的边缘窦，少数连接于乙状窦或颈静脉球，在妊娠4～5 m 时管径最大，多数正常人在出生后闭合。当横窦或乙状窦发育不良或缺如时，枕窦在出生后也可始终不闭合，则称为永存的枕窦［4］。

本例患者枕叶出血合并静脉系统异常，自然会考虑到静脉窦血栓的可能，但复查MRV 未见静脉结构前后变化，MRA却证实了枕叶动静脉畸形的存在，因此认为患者枕叶出血与静脉窦异常无关。患者的镰状窦应属于永存的镰状窦，同时该患者右枕窦开放、小脑扁桃体下疝、枕骨扁平等畸形并存，也更支持患者的镰状窦、枕窦都是先天性的。而非继发于直窦血栓或右横窦闭塞。

总之，熟悉这类静脉系统异常，对于影像学判读，特别是对静脉窦血栓、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘等疾病的评估和处置都有重要意义。

［1］Strub WM，Leach JL，Tomsick TA.Persistent falcine sinus in an adult:demonstration by MR venography［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2005，26(4):750-751.

［2］Varma DR，Reddy BC，Rao RV.Recanalization and obliteration of falcine sinus in cerebral venous sinus thrombosis［J］.Neurology，2008，70(1):79-80.

［3］Ryu CW.Persistent falcine sinus:is it really rare［J］?AJNR Am J Neuroradiol，2010，31(2):367-369.

［4］Widjaja E，Griffiths PD.Intracranial MR venography in children:normal anatomy and variations［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2004，25(9):1557-1562.