儿童节段性白癜风合并同侧线状硬皮病1例

史冬梅，陈志明，刘维达

（1.山东省济宁市第一人民医院，济宁272011；2.中国医学科学院皮肤病研究所，南京210042）

白癜风是一种常见的后天色素脱失性皮肤病，发病率为0.5%~1%，一般将白癜风分为节段型和寻常型[1]。随着研究的深入，白癜风与自身免疫的关系也日益引起人们的关注，越来越多研究支持白癜风是一种自身免疫性疾病[2]。硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病，分为局限型硬皮病及系统型硬皮病，其中线状硬皮病为局限型硬皮病的一种常见类型，硬皮病常合并其他自身免疫性疾病，其发病机制与免疫异常相关。笔者最近诊治了1 例节段型白癜风合并同侧线状局限性硬皮病的儿童患者，现报告如下。

1 临床资料

患儿男，8 岁，因右侧颈部、胸前上肢白斑4年，左侧头顶部、颞部萎缩2 年余，于2014 年3月19 日来中国医学科学院皮肤病医院就诊。患者4年前，无明显诱因，右侧颈部胸前，出现白斑，患儿无明显自觉不适，在上海华山医院就诊诊断为“白癜风”，给予他克莫司外用，患儿近半年来左侧上肢白斑逐渐减小。

2 年前，无明显诱因，患儿左侧颞部皮肤出现紧张发亮，患儿自觉患处紧绷感，后患处头发渐渐脱落，遂到当地医院就诊，并行病理组织学检查，诊断为“局限性硬皮病”。再次到上海华山医院皮肤科就诊，亦诊断为“局限性硬皮病”给予“萌尔夫、丙酸氟替卡松”外用治疗；“积雪苷胶囊”口服治疗，治疗初皮损无明显好转，且渐萎缩。且患者于1 年前，在左侧头顶部出现类似皮损，头发脱落，皮肤萎缩。继续以上治疗。半年前，患儿颞部皮损自觉开始较前变软，隆起。患儿自发病以来，无发热、无关节疼痛及其他特殊不适。

患儿足月顺产。家族中无类似疾病史，有一妹妹，身体健康。体检：一般情况良好，系统检查均未见明显异常。皮肤科情况：患者左侧肩部、前胸左侧腋窝可见大片白斑，并可见数处正常皮岛。患儿左侧头顶部、颞部长椭圆形、大小两处皮肤萎缩凹陷，皮肤颜色呈淡黄色、表面蜡样光泽，上无毛发。见图1。辅助检查：血常规、血沉、血清免疫球蛋白、乙肝五项检查均未见明显异常。抗核抗体谱显示抗Scl70抗体。皮肤病理组织检查：角化正常，表皮不规则萎缩，基底层液化变性，真皮浅层散在淋巴、组织细胞浸润，真皮全层胶原纤维硬化，附属器减少。见图2。诊断：线状硬皮病合并节段型白癜风。治疗：给予积雪苷片，3 次/d，1 片/次；潘生丁片，2 次/d，半片/次；复方丹参，2 次/d，1 片/次；给予自配药物复方肝素硬皮病处皮损外用。维持治疗6 个月后，患者硬皮病皮损处皮肤变软，白癜风皮损处出现数处正常皮岛。目前仍然随诊。

图1 患儿临床皮损表现

图2 组织病理图（A：HE 染色×40；B：HE 染色×200）

2 讨论

线状硬皮病是局限性硬皮病的一型，其临床表现为单侧线状的皮损，多累及头部、面部、四肢的一侧，四肢以下肢多见，皮损表现为线状或带状分布的皮肤及皮下组织萎缩伴色素沉着。主要发生在儿童，特征为线状分布。目前推测线状局限型硬皮病的发病可能与如下原因相关：①创伤[3]，②神经官能症，③感染[3]，④免疫功能异常。

白癜风是一种黑素合成障碍或黑素细胞被破坏所致的常见皮肤病，其病因及发病机制涉及多个遗传基因改变，与自身免疫、氧化应激、细胞凋亡、感染等密切相关[4-6]。白癜风可能合并自身免疫性疾病，特别是甲状腺疾病和糖尿病，其次是贫血、Addison 病和斑秃等。白癜风一般分为节段型白癜风和非节段型白癜风。节段型白癜风为沿着某一皮神经节段分布（完全或者部分匹配皮肤节段）单侧不对称的白癜风。多数学者认为节段型白癜风与自身免疫无关，与交感神经功能失调有相关性，但亦有一些学者认为节段型白癜风与免疫相关，宋璞等[1]对1 000 例节段型白癜风的研究发现，尽管较寻常型白癜风伴发自身免疫性疾病的可能性小，一些节段型白癜风亦可以与自身免疫性疾病相关[4]。

硬皮病和白癜风是两种不同不明原因的疾病。目前有一些两种疾病同时发生的报道，如系统性硬皮病合并非节段型白癜风、同一部位硬皮病合并白癜风等[7-10]，另外亦有两种疾病同时合并疾病的报道，如扁平苔藓、斑秃、甲营养不良、溃疡性结肠炎[11]。

本例患儿，先后在机体的同侧罹患节段型白癜风、线状硬皮病，并在半年前两种皮损均渐好转。患儿发病前皮损处无外伤史、无家族史，体格检查及实验室检查没有发现可能与两种疾病发病相关的可能因素。尽管本例患儿，我们无法证实这两种疾病发生具有相关性，而不是巧合。但本例患者两种疾病同时累及同侧躯体，而且尽管两种疾病并非同时罹患，但在治疗过程中，发现白癜风和硬皮病同时趋于稳定状态和缓解。故有理由推测两种疾病的发生病因具有相关性。Bonifati 等[9]报道的线状硬皮病与节段型白癜风同时发生的1 例患者，2 种疾病的进展、稳定及对治疗反应均相同，可能更提示了线状硬皮病与节段性白癜风的发病具有相关性。进一步对于此类患者的深入研究可能有助于明确线状硬皮病与节段型白癜风的发病病因机制的相关性。

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