椎基底动脉延长扩张症并发脑干出血及肥大性下橄榄核变性1例

张忠文，邵卫，陈国华



椎基底动脉延长扩张症并发脑干出血及肥大性下橄榄核变性1例

张忠文，邵卫，陈国华

椎基底动脉延长扩张；脑出血；肥大性下橄榄核变性

【DOI】 10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.03.029

患者,男，66岁。因左侧肢体无力7年，左上肢不自主抖动伴站立、行走不稳5年入院。患者于7年前患脑桥出血，遗留有复视、左侧肢体轻瘫及欠灵活症状，但日常生活均不受影响，于5年前无明显诱因出现左上肢不自主抖动，远端更为明显。同时有站立及行走不稳、视物晃动、头晕等症状，无呛咳、头痛、恶心呕吐、心悸胸闷，亦无意识障碍、肢体抽搐。3年前病情进展，症状持续不缓解，目前左上肢抓握、穿衣等日常功能严重受损，同时难以独立行走，只能以轮椅代步。发病以来在当地医院曾多次按照“脑出血后遗症”“脑动脉供血不足”予以改善循环药物治疗，无明显效果。既往有高血压病史40年，最高170/110 mm Hg，目前口服坎地沙坦治疗，余无特殊。专科查体：神志清楚,双侧瞳孔正大等圆，光反射灵敏，可见旋转性眼震，左侧中枢性面舌瘫，左下肢痛觉减退，右侧肢体肌力5级，左侧肢体肌力4级，左侧上肢姿势性震颤，左侧轮替试验、指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准。睁闭眼Romberg征均不稳。双侧肌张力适中，双侧腱反射活跃，左侧病理征(+)。入院后行颅脑MR平扫(图1)：脑桥软化灶为陈旧性脑出血表现，延髓腹外侧下橄榄核区在T2WI呈稍高信号；MRA及DSA检查(图2)：椎基底动脉走形迂曲,向右侧骑跨，基底动脉扩张，直径4.7 mm。

入院诊断：(1)肥大性下橄榄核变性；(2)脑出血后遗症；(3)椎基底动脉延长扩张综合征；(4)高血压病3级，极高危组。入院后给予氯硝西泮治疗，患者症状有所好转后出院。

讨 论 椎基底动脉延长扩张症(VBD)临床较为公认的诊断标准为[1]：(1)扩张，即基底动脉直径≥4.5 mm；(2)延长，即基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6 mm以上，或基底动脉长度>29.5 mm，椎动脉颅内段长度>23.5 mm；(3)迂曲，即基底动脉横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线1 mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外，而椎动脉任意1支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10 mm为异常。本例患者完全符合上述诊断。本病常见后循环梗死、脑积水、颅神经及脑干受压等症状[2]，而目前研究认为VBD也是脑出血的独立危险因素[3]。颅内出血与变异血管过度扩张、延长,在高血压的作用下长期受牵拉的穿支动脉破裂等有关。

注：A.脑桥软化灶为陈旧性脑出血表现；B.延髓腹外侧下橄榄核区在T2WI呈稍高信号

图1 患者颅脑MR平扫表现

注：A.MRA显示椎基底动脉走形迂曲,向右侧骑跨；B.DSA示基底动脉扩张

图2 患者MRA及DSA表现

肥大性下橄榄核变性(HOD)被认为是齿状核—红核—橄榄核环路病变导致的跨神经突触变性。凡发生于中脑、脑桥被盖部、小脑上脚及小脑的病变均可造成该环路的破坏[4],使下橄榄核失去上游神经元的抑制性传入冲动而发生跨突触变性[5]。当原发病变发生于中央被盖束时,HOD可发生于同侧下橄榄核;当原发病变发生于齿状核或小脑上脚,HOD就发生于对侧;若原发病变累及中央被盖束和小脑上脚时,则HOD就发生于双侧下橄榄核[6]。HOD临床主要表现为节律性运动增多，包括腭肌震颤、眼震、肢体阵挛或粗大震颤，严重时可有颈部肌肉及膈肌阵挛以及共济失调和其他脑干和小脑功能障碍表现[7]。HOD临床症状出现在 Guillian-Mollaret 三角病变后2～49 个月，其间隔时间的中位数为10～11个月。Nishie等[8]研究，肥大性下橄榄核变性出现临床表现后其严重程度持续进展，1～2年达到高峰，并持续不缓解。HOD的典型MR表现为 Guillain-Mollaret 三角区存在病变；延髓腹外侧下橄榄核区在T2WI呈高信号和/或局限性肥大。脑干出血继发HOD在发病4年后下橄榄核肥大消失，但仍可有异常信号。另有研究报道，下橄榄核的高信号最长可持续到病变后8年[9]。本病例在桥脑出血后神经功能本已明显恢复，但其后2年又出现对侧肢节律性运动增多及共济失调表现，并有进行性加重病程，难以用“脑出血后遗症”来解释，结合当前MR提示右侧下橄榄核仍有异常信号，考虑为继发肥大性下橄榄核变性。HOD 尚无特殊治疗方法，除积极治疗原发病外，可试用卡马西平、氯硝西泮、地西泮、左旋多巴、苯海索等对症缓解震颤。

1 Yamaguchi S,Ito O,Maeda Y,et al.Coil embolization for a ruptured posterior cerebral artery aneurysm with vertebrobasilar dolichoectasia[J].Neurol Med Chir (Tokyo),2011,51(9):657-660.

2 Conijn MM,Kloppenborg RP,Algra A,et al.Cerebral small vessel disease and risk of death, ischemic stroke, and cardiac complications in patients with atherosclerotic disease: the Second Manifestations of ARTerial disease-Magnetic Resonance (SMART-MR) study[J].Stroke,2011,42(11):3105-3109.

3 Passero SG,Calchetti B,Bartalini S.Intracranial bleeding in patients with vertebrobasilar dolichoectasia[J].Stroke,2005,36(7):1421-1425.

4 Sanchez Hernandez J，Paniagua Escudero JC, Carreno Moran P,et al. Hypertrophic olivary degeneration secondary to a Guil-lain-Mollaret triangle lesion[J].Neurologia,2013,28:59-61.

5 Asal N,Yilmaz O,Turan A,et al.Hypertrophic olivary degeneration after pontine hemorrhage[J],Neuroradiology,2012，54(4)：413-415.

6 Salamon-Murayama N,Russell EJ,Rabin BM.Diagnosis please.Case17: hypertrophic olivary degeneration secondary to pontine hemorrhage[J].Radiology,1999,213(3):814-817.

7 Bruno MK,Wooten GF.Hypertrophic olivary degeneration[J].Images in Neurology,2012,69(2):274-275.

8 Nishie M,Yoshida Y,Hirata Y,et al.Generation of symptomatic palatal tremor is not correlated with inferior olivary hypertrophy[J].Brain,2002,125(Pt 6):1348-1357.

9 Goyal M,Versnick E,Tuite P,et al.Hypertrophic olivary degeneration: Metaanalysis of the temporal evolution of Mr findings[J].Am J Neuroradiol,2000,21(6):1073-1077.

430022 武汉市第一医院神经内科 通信作者： 邵卫，E-mail: zzwtiger@163.com

2014-11-25)