弥漫性肺动静脉瘘一例报告

储 莉，刘伏元



·个案报告·

弥漫性肺动静脉瘘一例报告

储 莉，刘伏元

肺动静脉瘘是由先天性发育不全导致的肺动静脉间异常交通，产生心外右向左分流，临床表现为劳力性呼吸困难、咯血、气促、发绀等症状。本文报道1例弥漫性肺动静脉瘘患者的诊疗经过，首次行肺动脉血管造影(CTA)未见异常，复查发现左肺门区、右肺上叶及下叶部分血管走行呈“逗点样”改变，局部肺动静脉间见细条状交通支。肺动静脉瘘患者CT检查可能会出现漏诊，对于难以明确的低氧血症者，应考虑肺动静脉瘘可能，选择恰当的扫描时相及造影剂剂量行肺动脉CTA，并结合患者临床表现、实验室检查结果，即可做出明确诊断。

动静脉瘘；肺；体层摄影扫描仪，X线计算机；血管造影术

肺动静脉瘘是由先天性发育不全导致的肺动静脉间异常交通，产生心外右向左分流，临床多表现为劳力性呼吸困难、咯血、气促、发绀等症状，严重者可出现脑栓塞、大咯血，长期右向左分流患者体循环及肺循环可发生严重病理生理改变，若不及时治疗预后较差。本文报道1例弥漫性肺动静脉瘘患者的诊治过程并复习相关文献，以期提高临床对该病的认识及诊治水平。

1 病例简介

患者，女，54岁，因“气喘、胸闷2个月，加重1个月”于2014-04-17入住本院。患者2个月前无明显诱因出现活动后胸闷气促，近1个月不能平卧，活动耐量下降，步行20 m症状即加重，伴咳嗽，以干咳为主，夜间无加重，无胸痛，四肢乏力，无黑蒙晕厥，无咯血、发热。既往高血压病病史3年，口服厄贝沙坦1片/d，血压控制正常；糖尿病病史2年，二甲双胍1粒/d，血糖控制良好，既往无慢性咳嗽及咳痰病史。

查体：体温36 ℃，血压135/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，意识清楚，查体合作。口唇无明显发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音及哮鸣音；心界正常，心率98 次/min，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。全腹软，无明显压痛，肝脾未触及。双下肢无明显水肿，未及外周血管征，病理反射未引出。

实验室检查：白细胞计数4×109/L，中性粒细胞分数0.47，红细胞计数3.3×1012/L，血红蛋白103 g/L，血小板计数150×109/L。氨基末端B型脑钠肽前体179 μg/L，D-二聚体0.20 mg/L。血气分析示：pH 7.44(参考值7.35～7.45)，二氧化碳分压28 mm Hg(参考值35～45 mm Hg)，氧分压46 mm Hg(80～100 mm Hg)，肺泡-动脉氧分压差74 mm Hg(参考值15～20 mmHg)，实际碳酸氢根19.0 mmol/L(参考值21.4～27.3 mmol/L)，实际剩余碱-4 mmol/L(-3～4 mmol/L)，血氧饱和度86.0%(参考值91.9%～99.0%)。肝肾功能及电解质正常。

心脏彩超检查：左心房前后径38 mm(参考值30～35 mm)，左心室舒张末内径48 mm(参考值40～55 mm)，室间隔及左心室后壁厚度11 mm(参考值9～10 mm)，左心室射血分数61%(参考值55%～65%)，左心房偏大，左心室舒张功能减低，左心室壁偏厚。心电图示窦性心律。肺部CT示：左肺上叶近胸膜处小结节。肺动脉血管造影(CTA)未见明显异常。入院诊断：气喘待查，低氧血症，高血压，2型糖尿病。

患者无毒物接触史，体征及实验室检查不支持心功能不全，慢性支气管炎、肺部急性感染依据不足，考虑体内右向左分流可能性极大，但心脏彩超检查无心内右向左分流证据，查体未闻及心脏杂音，排除先天性心脏病，肺动脉CTA亦未见明显异常，D-二聚体不高，肺栓塞依据不足，试验性抗感染治疗同时积极进一步完善相关检查。

抗核抗体、肿瘤标志物、双下肢动静脉彩超均未见明显异常。肺功能检查：肺弥散功能轻中度障碍。复查血气分析：pH 7.43，二氧化碳分压28 mm Hg，氧分压48 mm Hg，肺泡-动脉氧分压差71 mm Hg，实际碳酸氢根19.0 mmol/L，实际剩余碱-4 mmol/L，血氧饱和度86.0%。患者气喘症状无明显缓解，活动耐量进行性下降，考虑肺动静脉瘘。右心声学造影检查阳性，提示弥漫性肺动静脉瘘。复查肺动脉CTA：左肺门区、右肺上叶及下叶部分血管走行呈“逗点样”改变(见图1)，局部肺动静脉间见细条状交通支(见图2)，考虑双肺散在肺动静脉瘘。结合患者症状、体征及实验室检查结果，肺动静脉瘘诊断成立。转上海某院行肺动脉CTA证实为肺动静脉瘘，术中出现心包积液，后病情恶化死亡。

图1 肺动脉CTA检查见左右肺门“逗点征”

Figure 1 "comma sign" on left and right hilar shown in CTA examination

图2 三维重建见动静脉交通支

Figure 2 Communication between arteries and veins shown in three-dimensional reconstruction

2 讨论

肺动静脉瘘多为先天性，由于胚胎期肺动脉支及肺静脉丛间血管间隔形成障碍，毛细血管发育不全或退化，肺动脉与肺静脉直接形成交通，肺动脉血未经肺泡氧合直接流入肺静脉，形成右向左分流，动脉血氧饱和度下降。肺动静脉瘘也可后天获得，常见于肝硬化、血吸虫、创伤等[1]。依据供血血管不同，肺动静脉瘘可分为2种类型[2]：(1)肺动脉和肺静脉畸形交通，常见两型：Ⅰ型为弥漫性肺小动静脉畸形，Ⅱ型为囊状肺动静脉瘘；(2)体循环动脉和肺静脉畸形交通，该型常无发绀等缺氧表现。

肺动静脉瘘临床表现为心慌、气促、咯血、发绀、杵状指及咳嗽[3]，病变对应胸部可闻及连续性收缩期血管杂音，林锋等[4]曾报道以胸腔积液为首发表现的肺动静脉瘘患者，部分患者可出现脑血栓[5]、脑脓肿[6]，若不经治疗，预后较差。

本病较为罕见，易漏诊、误诊，需与肺栓塞、慢性支气管炎、粟粒样肺结核[7]及某些先天性右向左分流心脏病鉴别诊断。右心声学造影及肺部CTA是有效诊断方法，选择性肺动脉CTA为其诊断金标准。肺部CT扫描多见高密度影，边缘光滑，可有分叶，无毛刺，呈慢性感染性病变形成的磨玻璃及马赛克样改变，增强扫描病灶明显强化，并可见供血动脉及扭曲增粗的引流静脉，左心房提前显影。肺动脉CTA虽为诊断肺动静脉瘘的首选无创检查手段，但肺动静脉增强扫描条件及时机直接影响诊断结果[8]，若选择不佳常造成漏诊。不同供血血管的扫描时相亦不同，供血血管为肺动脉应选择肺动脉显影晚期及肺静脉显影早期扫描，可使供血动脉及引流静脉在同一扫描时相有造影剂填充；供血血管为主动脉，则延长至肺静脉晚期显影及主动脉显影早期扫描，增加造影剂剂量可发现弥漫性肺动静脉瘘[9-10]。本例患者首次行肺动脉CTA未能发现肺动静脉瘘，分析原因可能为扫描时相及造影剂剂量不当有关。右心声学造影阳性后，再次复查肺动脉CTA发现有典型的“逗点样”改变，并清晰发现供血动脉及引流静脉。

肺动静脉瘘治疗方法有外科手术、经导管介入及药物治疗。有研究提出对于引流血管直径≥5 mm的肺动静脉瘘患者首选Amplatzer Plug装置与动脉导管未闭封堵器进行封堵治疗，对于引流血管直径<5 mm的肺动静脉瘘患者采用弹簧圈封堵，弥漫性肺动静脉瘘则以药物治疗、改善缺氧症状为主[11]。

本例患者诊疗过程提示，肺动静脉瘘患者CT检查可能会漏诊，对于难以明确的低氧血症，应考虑肺动静脉瘘可能，选择恰当的扫描时相及造影剂剂量行肺动脉CTA，并结合患者临床表现、实验室检查结果，即可做出明确诊断。

[1]Tamura J,Tawarahara K,Suwa K,et al.Case report:a case of pulmonary arteriovenous fistula benefited by transcatheter embolotherapy[J].Nihon Naika Gakkai Zasshi,2011,100(7):1972-1974.

[2]李铁一.中华影像医学(呼吸系统卷)[M].2版.北京：人民卫生出版社，2002:104-110.

[3]Jutant EM,Puyo P，EI Hajjam M，et al.Severe,chronic cough caused by pulmonary arteriovenous malformations in a patient with hereditary haemorrhagic telangiectasia:case report[J].BMC Pulm Med,2015(15):28.

[4]林锋,肖家荣，冉鹏，等.以胸腔积液为首发表现的肺动静脉瘘1例[J].中华胸心血管外科杂志,2013,29(9)：571-573.

[5]陈晓丽,刘运财，张扬，等.肺动静脉瘘合并反常性、复发性脑栓塞一例[J].中华神经科杂志，2013,46(2)：126.

[6]Rohit M,Gupta A,Gupta A,et al.Pulmonary arteriovenous malformation with actinomycotic brain abscess:a rare association[J].Pediatr Neurol,2014,50(6):660-661.

[7]李大胜,张增禄.肺动静脉瘘伴咯血合并粟粒性肺结核1例[J].中国医学影像技术，2004,20(2)：121-123.

[8]Li JQ，Liu B,Wang LN,et al.The value of multi-slice spiral CT angiography in diagnosing pulmonary arteriovenous malformations[J].Journal of Practical Radiology,2010,2(3):447-449.(in Chinese) 黎军强,刘彪,王丽娜，等.多层螺旋CT肺血管成像技术对肺动静脉瘘的诊断[J].实用放射学杂志,2010,2(3):447-449.

[9]Jiang J,Gong HH，Sun M，et al.Multi-slice spiral CT in diagnosis of diffuse pulmonary arteriovenous fistula[J].Journal of Practical Radiology,2011,27(7)：1028-1041.(in Chinese) 姜建,龚洪瀚，Sun Meng,等.多层螺旋CT对弥漫型肺动静脉瘘的诊断[J].实用放射学杂志,2011,27(7)：1028-1041.

[10] Wang SJ，Gong RZ,Chao BT,et al.The value of 64-slice spiral CT angiography based on pre-contrasted raw data in manifesting every type of pulmonary arteriovenous fistula[J].Journal of Practical Radiology，2009，25(7)：962-969.(in Chinese) 王士甲，巩若箴,晁宝婷，等.64层螺旋CT血管成像显示各型肺动静脉瘘的价值[J].实用放射学杂志，2009，25(7)：962-969.

[11]Wang C,Pan X,Ma JW，et al.Clinical analysis of transcatheter occlusion of huge pulmonary arteriovenous fistula in 9 patients[J].Journal of Shanghai Jiaotong University:Medical Science,2011,31(3)：381-383.(in Chinese) 王承，潘欣，马建伟，等.9例巨大肺动静脉瘘经导管封堵治疗分析[J].上海交通大学学报:医学版,2011,31(3)：381-383.

修回日期：2015-05-26)

(本文编辑：吴立波)

Diffuse Pulmonary Arteriovenous Fistulas:A Case Report

CHULi,LIUFu-yuan.

DepartmentofCardiology，AnhuiProvincialHospital,AnhuiMedicalUniversity，Hefei230000,China

Pulmonary arteriovenous fistulas is abnormal connection between pulmonary arteries and veins,which causes extracardiac right-to-left shunt.The disease is induced by congenital aplasia.Its clinical manifestations include exertional dyspnea,hemoptysis,short of breath and cyanosis.The article made a case report of the diagnosis of a patient with diffuse pulmonary arteriovenous fistulas.We observed no abnormality in the first CTA.In reinspection,we noted "comma sign" in the blood vessel trend in the hilar zone of the left lung and the superior lobe and inferior lobe of the right lung,and we also observed strip-like ramus communicans between partial pulmonary arteries and veins.Missed diagnosis may happen in the CT examination of patients with pulmonary arteriovenous fistulas.If hyoxemia can not be definitely diagnosed,the possibility of pulmonary arteriovenous fistulas should be considered.Proper time phrase for scaning and dose of contrast agent should be chosen to conduct CTA,and clinical manifestations and laboratory examination results should be analyzed together,in order to make definite diagnosis.

Arteriovenous fistula；Lung；Tomography Scanners,X-ray computed；Angiography

230000安徽省合肥市，安徽医科大学附属省立医院心血管内科

刘伏元，230000安徽省合肥市，安徽医科大学附属省立医院心血管内科；E-mail：lzm20110418@sina.com

R 654.4

D

10.3969/j.issn.1007-9572.2015.23.028

2015-04-28；

储莉，刘伏元.弥漫性肺动静脉瘘一例报告[J].中国全科医学，2015，18(23)：2862-2864.[www.chinagp.net]

Chu L,Liu FY.Diffuse pulmonary arteriovenous fistulas:a case report[J].Chinese General Practice，2015，18(23)：2862-2864.