原发性小肠淋巴管扩张症1例护理

杨琴，刘虎，林琴

（重庆医科大学附属儿童医院：1.内分泌普内科；2.特需病房，重庆400014）

原发性小肠淋巴管扩张症1例护理

杨琴1，刘虎2，林琴1

（重庆医科大学附属儿童医院：1.内分泌普内科；2.特需病房，重庆400014）

淋巴管扩张，肠；低蛋白血症；蛋白丢失性肠病；小肠；护理；病例报告

小肠淋巴管扩张症是一种罕见的肠道蛋白丢失性肠病，由Waldmann[1]于1961年首次报道，根据病因分为原发性和继发性，以小肠淋巴管回流受阻，肠淋巴管和（或）乳糜管扩张、破裂，淋巴液漏出为特征。该病主要累及空肠、回肠，其临床表现为低蛋白血症、水肿、腹泻、淋巴细胞绝对计数减少[2]。现将本院2013年收治的1例小肠淋巴管扩张症的护理情况报道如下。

1 临床资料

患儿，男，5个月零7 d，因“腹泻4 d，加重伴神萎1 d”于2013年入院。大便为黄色稀水样，无黏液及脓血，约每天5次，入院前2 d大便次数增多，达每天10+次，病程中有2次大便为白色油花样，伴明显尿量减少。入院查体：体温36.3℃，呼吸42次/分，心率146次/分，体质量8 kg。发育正常，营养良好，精神反应欠佳，有中度脱水貌，皮肤弹性稍差。前囟平软，张力不高。唇红，干燥，唇周无发绀，口腔黏膜干燥、少津液。双肺呼吸音粗，无干、湿啰音。心音低钝，节律整齐。腹软，肠鸣音活跃，肝脏肋下触及约0.5 cm，剑突下触及1.0 cm，质软，缘锐，无触痛，脾脏肋下未触及，按压腹部无哭吵。肢端暖和，毛细血管充盈时间2 s，双下肢非凹陷性水肿。入院后予以补液纠正脱水后，双下肢、眼睑及腹部水肿明显。辅助检查：血清总蛋白21.7 g/L，血清清蛋白11.7 g/L，血清球蛋白10g/L；丙氨酸氨基转移酶47.5U/L（参考范围0～50U/L），天门冬氨酸氨基转移酶53.2 U/L（参考范围0～55 U/L）；血常规示白细胞11.08×109L-1，淋巴细胞绝对值0.89×109L-1；淋巴细胞分类示CD4+25％（参考范围27％～51％），CD8+6％（参考范围15％～44％）；IgG 0.33 g/L（参考范围2.86～16.80 g/L）；清洁中断尿常规示阴性；腹部B超未见明显异常。胸腹部CT提示双肺炎症，双侧少量胸腔积液，腹腔积液；胃镜报告内镜所见：十二指肠球部黏膜水肿，散在乳白色分泌物，降部及空肠输入段黏膜水肿，绒毛似有萎缩，表面见乳白色分泌物；胃镜活检报告：诊断为原发性小肠淋巴管扩张症。遵医嘱给予20％人血清清蛋白每天5 g，连续静脉滴注4 d，血清清蛋白由11.7 g/L升至14.0 g/L，4 d后改为每天10 g，连续静脉滴注6d，血清清蛋白升至36.3 g/L，无腹泻，全身水肿消退，无脱水征，好转出院。出院后予以中链三酰甘油（MCT）奶粉喂养。患儿有医保，家庭经济条件一般，住院由其父母亲照顾。父母亲均为高中文化，接受知识能力可，对疾病知识部分了解，患儿疾病的控制是一个长期的过程，家长比较担心其预后和成长。

2 讨论

2.1 病情观察密切观察患儿腹泻、脱水、水肿等情况。记录大便颜色、性状及量，腹泻严重时遵医嘱给予止泻药。观察脱水程度，注意有无低钾血症的表现，如肌肉软弱、收缩无力，肠蠕动减弱甚至肠麻痹，心电图ST-T改变等，监测血电解质变化，必要时遵医嘱及时补液、补钾。观察患儿水肿情况，监测体质量变化；遵医嘱监测血常规和清蛋白的情况。

2.2 心理护理由于该病病程长及无法治愈，又因患儿全小肠均受累，无法手术治疗，患儿父母亲易产生焦虑、厌烦情绪。因此，应多与患儿家长进行沟通、交流，允许其表达自己的感受，并表示理解；向家长讲解该病的病因、治疗及护理要点，给予心理安慰，建立良好的医患关系，积极地配合治疗和护理。

2.3 饮食护理严格遵循营养师和医生的意见，给予MCT奶粉喂养[3]。小肠淋巴管扩张症患儿由于肠道淋巴回流受阻容易引起大量蛋白质丢失而发生腹泻，随患儿年龄的增长，更应加强营养支持，进高蛋白、低脂肪、低纤维、低盐饮食，添加辅食后，注意避免辛辣、刺激的食物，选择清淡饮食，可用蒸或煮的方式，以减少营养的丢失，避免含长链脂肪酸多的油如猪油、豆油等，应尽量选用椰子油单独制作[4]。并告知家长采用高蛋白、限制长链三酰甘油（LCT）、补充MCT的饮食方案对该病的重要性[5]。教育孩子不要与其他小朋友一起进餐、吃零食，并与幼儿园或学校教师进行沟通，告诉孩子的特殊性，确保用餐安全。

2.4 皮肤护理该病会引起水肿和腹泻，因此皮肤很容易受损。保持床单的清洁、干燥、平整，汗湿的衣物、被褥要及时更换。勤剪指甲，防止抓伤、抓破皮肤。经常鼓励或协助患儿翻身，1～2 h翻身1次，翻身时动作要轻，应避免拖、拉、拽等动作，尽量使用软枕垫支撑骨骼突出部位及易受压部位。加强巡视，发现局部皮肤红润或淤血时，避免再受压，可用红外线照射受伤部位、外涂聚维酮碘每天3次，待干后再涂美宝丝润烧伤膏[6]或局部贴皮肤保护膜。水肿严重时可遵医嘱给予20％人血液清蛋白静脉滴注，补充蛋白质，减轻水肿，防止皮肤受损。保护臀部皮肤，选用清洁、棉质尿布，便后及时用温水清洗臀部，用棉布蘸干水分，更换尿布，保持局部皮肤清洁、干燥，皮肤发红者可涂紫草油，有渗溃疡者，对局部进行理疗，促使创面干燥。

2.5 预防感染大量蛋白质丢失，患儿抵抗力差，易发生感染。病室每天用三氧机进行空气消毒2次，每次1 h，保持室内空气流通；减少探视人数，严格控制陪伴人数；与感染患儿分开房间。应注意个人和陪伴的清洁卫生，保持衣、被清洁，勤剪指甲，防止抓伤皮肤。观察体温和血象，严格执行无菌原则，防止交叉感染，本例患儿未发生感染。

2.6 出院指导严格遵循营养师和医生的指导给予MCT奶粉喂养，保证营养的供给，满足患儿生长需要；每周称体质量并做好记录；避免到人多的地方活动，防止交叉感染；根据季节变化及时增减衣物，避免感冒；定期到医院复查，若腹泻严重或水肿明显时，应及时就医，必要时静脉滴注清蛋白纠正低蛋白血症，定期复查血常规、电解质、清蛋白等。

总之，小肠淋巴管扩张症是一种临床罕见的肠道蛋白丢失性肠病[7]，应尽早诊断和治疗。该病以内科治疗为主，病灶局限者可考虑外科手术切除病变肠断[5]。内科治疗通常以高蛋白、限制LCT、补充MCT的饮食治疗方案为主，还可补充清蛋白支持治疗和生长抑素奥曲肽治疗等。MCT在治疗原发性小肠淋巴管扩张症中是非常重要的。食物中主要是不溶于水的长链脂肪酸，被肠道吸收，需在细胞类再酯化，然后进入淋巴系统。肠道淋巴液的产生受脂肪酸的刺激，限制脂肪可使淋巴液的分泌减少，从而降低局部淋巴管的压力，进而减少淋巴液的渗漏，可使脂肪便减轻[3]。MCT在胃和十二指肠内被分解为甘油和中链脂肪酸，有较好的水溶性，在小肠内可不经胆汁乳化，直接经过小肠毛细血管进入经脉，快速转移到肝内，从而对降低淋巴管的压力、减少淋巴液的渗漏也起到了同样的作用[3]。在使用MCT减少蛋白质丢失的同时，给予患儿足够的热量、高蛋白饮食可以保证蛋白质的吸收和利用，而改善低蛋白质情况，保证患儿身长发育。大多数患儿通过MCT饮食治疗能让症状得到控制，但这是一个长期的过程，一旦停止，也很容易复发[8]。

[1]Vignes S，Belanger J.Primary intestinal lymphangiectasia（Waldmann′s disease）[J].Orphanet J Rare Des，2008，3：5.

[2]Oh TG，Chung JW，Kim HM，et al.Primary intestinal lymphangiectasia diagnosed by capsule endoscopy and double balloon enteroscopy primaryintestinal lymphangiectasia successfully treated with ocrteotide[J].World J Gastrointest Endosc，2011，3（11）：235-240.

[3]何志谦.疾病营养学[M].2版.北京：人民卫生出版社，2009：119-120.

[4]马芳，刘鹏举.原发性小肠淋巴管扩张症的营养支持治疗[J].中国临床营养杂志，2008，16（3）：168-171.

[5]文洁，汤庆娅，吴江，等.儿童小肠淋巴管扩张症的诊断及营养干预对预后的影响：附5例报告[J].临床儿科杂志，2009，27（9）：817-820

[6]张丹，何春梅，刘韧，等.低蛋白血症全身重度水肿患者的护理[J].全科护理，2010，8（29）：2646-2647.

[7]苏华静，杨丽萍.原发性小肠淋巴管扩张症1例的护理[J].护理与康复，2010，9（11）：1004-1005.

[8]方优红，张冰凌，陈春晓.小肠淋巴管扩张症3例并文献复习[J].浙江医学，2008，30（3）：232-233.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.02.068

C

1009-5519（2015）02-0318-02

2014-08-07）

国家临床重点专科建设项目经费资助（国卫办医函[2013]544号）。

杨琴（1987-），重庆渝中人，主要从事临床护理工作；E-mail：479234885@qq.com。