儿童Perthes病的治疗

罗 佼综述，李 明审校

（重庆医科大学附属儿童医院，重庆400014）

儿童Perthes病的治疗

罗 佼综述，李 明审校

（重庆医科大学附属儿童医院，重庆400014）

Legg-Perthes病/治疗；儿童；综述

儿童Perthes病又称为儿童股骨头缺血性坏死，1910年Legg（美国）、Calve（法国）和Perthes（德国）首次描述了该病，其也被称为Legg-Calve-Perthes病[1]。该病是一种儿童常见髋关节疾病，具有一定的自愈倾向，但其后遗的股骨头畸形往往会引起髋关节活动功能或负重障碍，严重者可致残、致畸[2]。少数Perthes患儿晚期可因出现重度骨关节炎而必须接受髋关节置换。该病常见于2～14岁儿童，男孩多见，男、女发病率分别为1/740、1/3 700，男女比例为4∶1～5∶1[3]。该病虽然经过了100多年的研究，但至今其发病原因及发病机制仍不明了，目前，对该病的治疗方式多种多样。现将近年来临床对儿童Perthes病的治疗综述如下。

1 病 因

到目前为止，儿童Perthes病的病因尚不明了，既往均认为，其病因为多因素综合作用的结果。据文献报道，其病因与环境因素、骨骼系统发育状态、内分泌代谢系统、股骨头血供障碍、异常应力刺激、基因变异等关系密切[4]。同时有研究表明，儿童Perthes病可能受社会、经济和环境因素影响较大，而与遗传无关[5-6]。

2 X线片分型

由于儿童Perthes病系多因素综合作用的结果，其预后往往与患儿年龄及股骨头受损程度相关。当前，临床常用的X线片分型为Catterall分型及Herring外侧柱分型，以此对儿童Perthes病预后进行预测及为相应治疗方案的制订提供依据。

Catterall分型即根据股骨头X线片反映的股骨头受损程度进行分型[7]。Ⅰ型：病变仅局限于股骨头头骺前方；Ⅱ型：病变波及股骨头中央部，虽然受累处有塌陷的可能，但仍保留头骺高度；Ⅲ型：头骺大部分出现死骨，但内、外侧未波及；Ⅳ型：骨骺全部出现死骨。CatterallⅠ、Ⅱ型预后较好，Ⅲ、Ⅳ型预后较差，需给予手术等积极治疗。由于Catterall分型指标不太明确，可重复性较低，同一病例分型结果可能因人而异，而导致治疗方案选择的不同。

Herring外侧柱分型是根据节裂期后前位股骨头外侧柱X线片的变化进行分型[8]。A型：股骨头外侧柱高度正常，仅有骨密度轻度改变；B型：股骨头外侧柱塌陷，塌陷高度不超过健侧50%；C型：股骨头外侧柱高度丧失超出健侧50%。A型预后最好，C型预后最差，B型介于二者之间。由于Herring外侧柱分型标准相对Catterall分型更具有可操作性，可重复性高，故对儿童Perthes病骨骺高度恢复的远期预后的评估具有确切的意义。由于Herring外侧柱分型需与健侧外侧柱高度进行比较，对双侧同时存在股骨头病变的患者Herring外侧柱分型不能进行准确评价，因而Herring外侧柱分型在评价双侧发病的股骨头坏死时存在局限性。

此外，Catterall分型还描述了4个股骨头危象因素[4]，若4个危象因素中出现一种即预后不佳，4个危象因素分别为股骨头向外半脱位、头骺外侧钙化、头骺侧方见V形透亮区（Gage征）、骺线呈水平状。

3 治 疗

3.1 非手术治疗 对发病年龄小于6岁、Herring外侧柱分型A型、无明显临床症状的患儿一般采用非手术治疗，主要包括外展支架或支具、石膏固定、外展牵引、卧床休息等。其目的是使股骨头负重减轻或达到包容体位，以促进股骨头自身修复，防止股骨头软骨面塌陷，同时Little等[9]通过制作动物模型，经大量动物实验证实，双磷酸盐类药物对维持股骨头的头面结构具有良好疗效，故双磷酸盐类药物在治疗儿童Perthes病早期，即股骨头还未发生关节面塌陷时具有一定价值，但对双磷酸盐类药物治疗儿童Perthes病的疗效、剂量及不良反应的研究尚缺乏有力证据。还需更多的临床研究证实其有效性和可行性。其他辅助治疗方法有高压氧、手法推拿、中药、理疗等[10]。

3.2 手术治疗 手术治疗主要用于Herring外侧柱分型B型以上或Catterall分型Ⅲ、Ⅳ型，具有临床危象征，髋关节半脱位且年龄大于6岁患儿[6，11]。手术方式分为包容手术及非包容手术。

3.2.1 非包容手术 目前，非包容手术主要有滑膜切除术、血管植入术、开窗减压术、带肌蒂或带血管骨瓣植入术等，但相关文献报道较少，病例数少，且缺少全面的治疗理论支持，其远期效果尚需进一步临床研究证实，临床应用较少。

3.2.1.1 滑膜切除术 指手术切除部分关节滑膜，减少关节积液，从而降低关节囊压力，旨在促进股骨头血运，增进新骨形成及死骨吸收，但有研究在动物实验观察中发现，切除髋关节滑膜不能有效增加股骨头血供，因此，临床很少单独应用滑膜切除术。

3.2.1.2 血管植入术 指在股骨头颈交界处植入血管，以增加头骺血运，促进股骨头修复。徐晨阳等[12]报道了8例股骨头缺血性坏死患儿，年龄5～11岁，平均8.4岁，术后平均随访时间1.8年，结果显示，手术效果满意，但病例数较少，随访时间短，其远期疗效尚不明确。此外，王西迅等[13]通过相关研究表明，血管植入术并不能缩短儿童Perthes病恢复时间，且有多种并发症的发生，故临床较少应用血管植入术治疗儿童Perthes病。

3.2.1.3 开窗减压术 多应用于疾病初期，在股骨头软骨面还未塌陷时经股骨颈开窗减压，并清除死骨、植入自体骨组织，可促进股骨头修复。Chotivichit等[14]对32例（34髋）开窗减压术治疗患者的临床资料进行了回顾性分析认为，手术效果较好。

3.2.1.4 带肌蒂或带血管骨瓣植入术 先清除头骺部死骨再将带肌蒂或带血管骨瓣植入头骺部，用以增加股骨头血运及修复塌陷区。常用骨瓣为股方肌、臀中肌、缝匠肌或旋髂深动脉、旋股外动脉骨瓣等。黄恺等[15]则使用带阔筋膜掌肌骨瓣植入治疗儿童Perthes病，早期疗效好，临床症状明显好转。但病例数较少，分别为18、14例，对儿童Perthes病的治疗还缺乏有力证据，远期疗效不明，还需更多的临床资料证实其有效性。

3.2.2 包容手术 目前，包容治疗已被广大学者认可，其理论依据是旨在通过各种干预手段以改善髋臼与股骨头匹配关系，使股骨头能在髋臼内以“同心圆”方式进行再塑形，促进髋关节功能恢复。根据这一理念产生了众多手术方式，不同手术方式的优缺点不同，适用范围也不尽相同。

3.2.2.1 股骨近端内翻截骨术 由Axer于1965年首次提出，其原理为通过对股骨近端内翻、旋转截骨，从而增加股骨头在髋臼内的覆盖，以使股骨头负重点改变及髋关节内压降低，有利于死骨吸收，为股骨头再塑形提供了良好的髋臼环境。但该术式的缺点为术后会暂时出现肢体不等长，随着生长、发育出现颈干角降低等。Kim等[16]建议，该术式在发病早期使用，过多的内翻角并不能获得更好的预后结果，10°～15°内翻已足够。Wenger等[17]研究发现，Perthes病可引起股骨头骺板发育迟缓或完全闭合，同时由于大转子骨骺仍在生长，即使没有内翻截骨，在股骨塑形结束后大多数患儿也会出现髋内翻畸形，因此，应避免对股骨颈干角的操作。

3.2.2.2 Salter截骨术 其原理为通过对髂骨的旋转截骨从而使髋臼方向改变，髋臼对头前外侧的包容增加，可使股骨头得到满意塑形。主要优点为可适当改善因肌肉挛缩、头骺高度下降等引起的下肢短缩[18]。Bulut等[19]研究证实，对发病年龄小于10岁患儿的中、远期疗效满意。缺点为该术式不能增加髋臼容积，股骨头不能完全包容，对年长儿童可能增加髋关节压力，加重股骨头缺血。

3.2.2.3 Chiari骨盆截骨术 是一种姑息手术治疗，多应用于发病年龄大、股骨头严重畸形、头臼不对称患儿。目的是通过骨盆内移截骨，增加股骨头外侧覆盖，将股骨头全部包容在髋臼内，恢复头臼“同心圆”关系，从而促进股骨头恢复。童学波等[20]随访72例给予该术式治疗的患儿，结果显示，术后患侧股骨头骺高比、髋臼覆盖率均较术前明显改善。但许益文等[21]发现，Chiari骨盆截骨术后三维CT成像提示假髋臼与真臼交界处出现明显梯坎现象和层状结构，提示髋臼覆盖不满意。Chiari骨盆截骨术通过截断髋臼上缘及同侧耻骨上下支，向前、向外旋转髋臼，股骨头的覆盖得以增加，股骨头外移得到有效抑制，头臼匹配关系得以改善，可促进股骨头在髋臼内以“同心圆”方式重建。Hosalkar等[22]对Chiari骨盆截骨术后髋臼对股骨头的外侧覆盖随时间的改变进行了研究，随访19例患儿髋臼覆盖良好。

3.2.2.4 髋臼造盖术 可增加股骨头前外侧包容而不改变髋臼形态，但术后外侧支撑弱，发病年龄较大患儿骨性关节炎发生率较高，同时髋臼造盖术要求髋臼指数必须小于40°、髋臼覆盖必须大于50%[23]。

3.2.2.5 髋臼扩大成形术 髋臼扩大成形术具有可不改变髋关节外形及自身结构而获得对股骨头前外侧覆盖的优点，适于年龄较大、分型较差患儿，与Chiari骨盆截骨术或股骨近端内翻截骨术具有同样的包容效果[24]。由于该术式对髋关节外形及自身结构影响较小，因此，对后期全髋关节置换提供了良好条件。

不管选择何种包容术式，均需注意有无出现包容丢失指征，包括反复出现髋关节疼痛、髋关节活动功能障碍等，如出现丢失指征须立即采取有效措施并对包容效果进行再评估。在采取包容手术治疗同时需警惕多度包容的发生，有关研究表明，术后AI负值，CE角大于39°，Sharp角小于28°，易发生髋臼股骨撞击综合征，盲目追求髋臼覆盖范围而忽略髋臼形态对髋关节功能的影响，将引起交叉征阳性、坐骨不愈合等并发症的提前发生[25]。

总之，儿童Perthes病病因不清，发病机制不明，因病程不同、股骨头受损程度不同可选用的治疗方式多种多样，其治疗关键在于结合患儿发病年龄有效评估疾病进程，选择恰当治疗方式，争取在疾病早期进行有效干预。目前，许多研究仍继续致力于病因及发病机制的探讨，希望对疾病的发展及预后能提供较准确的预测。相信随着科学技术的进步及广大学者的努力，儿童Perthes病的治疗将会取得更满意的疗效。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2015.17.012

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1009-5519（2015）17-2602-03

2015-04-05）

罗佼（1988-），男，四川成都人，硕士研究生，主要从事小儿骨科临床工作；E-mail：594897204@qq.com。