18 例肺隔离征患者影像学诊断及手术治疗分析

李 鹏，李德闽，丛壮壮，申 翼

0 引 言

肺隔离征是指一种少见的先天性肺发育畸形，由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块。这部分肺组织可与支气管相通，造成反复发作的局限性感染，不相通时则不会出现任何呼吸道症状，又称为支气管肺隔离征。该病发病率低，误诊率较高［1］。临床特点是存在异常动脉供血。本文将结合我院治疗经验，探讨其临床诊断、分类及外科治疗，以期提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院自2009 年9 月至2014 年9 月期间手术治疗的18 例肺隔离征患者。其中男性8 例，女性10 例;年龄20 ～68 岁，平均(42.37±14.63)岁。主要症状为咳嗽、咳痰，咯血，胸闷、疼痛等。本组患者中咯血5 例，胸闷、疼痛2例，咳嗽、咳痰7 例，无症状4 例。患者病变部位于左下肺15 例(83.3%)，其中左肺下叶背段3 例、左肺后基底段8 例、左肺内基底段4 例，病变部位于右上肺3 例(16.7%)。

1.2 影像学检查 胸部X 线片检查主要表现为肿块影(n=11)及囊性改变(n=7)。胸部CT 检查中10 例示尖部指向脊柱旁的楔状肿块影，8 例示尖端与胸主动脉、脊柱旁有索状相连。14 例增强CT 扫描显示有异常血管影。

1.3 手术方法 本组18 例均行手术切除治疗，采取双腔气管内插管静脉复合麻醉。术中发现叶内型17 例(94.4%)，全部行病变肺叶切除;叶外型1 例(5.6%)，行肺局部隔离病变切除。异常供血血管源于胸主动脉15 例，2 例源于腹主动脉，1 例源于膈肌动脉。血管直径3 ～15 mm 不等，静脉血均回流至肺静脉。手术首先切断、结扎异常血管以防止破裂出血，再按正常程序切除肺叶或病变组织。

2 结 果

本组18 例中14 例术前明确诊断，1 例漏诊，3例术前误诊，误诊率为16.67%。所有患者无围手术期死亡，术中未出现大出血。传统开胸10 例，胸腔镜8 例;异常血管源于胸主动脉15 例，2 例源于腹主动脉，1 例源于膈肌动脉。术后并发肺不张、肺部感染2 例，经抗感染、纤维支气管镜吸痰后痊愈。术后无并发咯血。所有患者均痊愈出院，平均住院时间(10.31±4.25)d。18 例患者术后全部得到随访，随访8 ～18 个月，通过患者手术前后对比，生存质量明显提高，无远期复发。

3 讨 论

3.1 病因与分型 肺隔离征是指发育异常的一段或一叶肺和正常的肺组织隔离开来形成相对隔离的肺。占肺先天畸形的0.15%～6.4%［1，6－7］。如隔开的肺组织生长在正常的肺实质内，且为正常脏层胸膜所包被，并与正常支气管树通过Kohn孔和(或)细支气管存在异常交通或不通，此为叶内型隔离症(intralobarsequestration，ILS)，本组17 例患者为此类型;如隔开的肺组织生长在正常的肺外，且有独立完整的胸膜包裹，并与正常支气管树不相通，此为叶外型隔离症(extralobarsequestration，ELS)［2］。叶内型因其囊腔病变与支气管有正常或病理性通道，局部易反复发生感染，常表现为发热、胸痛、咳嗽、咳痰、血性痰或咯血等。由于症状缺乏特异性，常误诊为肺炎、肺脓肿、肺囊肿及支气管扩张等。叶外型与支气管无相通，可长期无症状，常位于肺下叶与膈肌间或后纵隔脊柱旁，易误诊为后纵膈肿瘤、膈肌肿瘤及肺囊肿等。

3.2 影像诊断 传统的数字减影血管造影术(digital subtraction angiography，DSA)是诊断肺隔离征的金标准。近年，随着医疗技术的发展，减少侵入性成像技术成为医学诊断追求的目标，CT 血管造影术(computed tomographic angiography，CTA)应运而生。长期的临床实践证明，CTA 与DSA 相对比成像效果相仿，但CTA 对人体侵入性更低、更为安全［8－9］。本组中14 例患者通过CTA 找到明确的异常血管分支，3 例符合肺隔离征的临床特征，但CTA下未发现明显的异常血管分支。另1 例患者未出现临床症状，在并发夹层手术中发现并治疗。CTA 能够通过多平面重建、最大密度投影以及虚拟现实等技术，将肺隔离征的血管起源、分布以及走行清楚地呈现在术者面前。通过多平面重建可测量异常血管的直径，同时与异常血管有关联的肺部正常动静脉也能清晰呈现。通过最小强度投射和多平面重建技术能够将肺叶受影响部分的气管分支以及肺叶受影响的区域清晰呈现［3］。本组14 例患者因此确诊并可获取异常血管管征及分支来源，17 例患者因此可确定肺叶累及情况。随着CTA 技术的成熟，其逐渐取代传统的DSA 技术，成为临床诊断肺隔离征的新标准。CTA 能够精确提供畸变血管的部位、尺寸、数量以及与主动脉的关系，使诊断更加明确，减少误诊率［3］。

3.3 鉴别诊断 肺隔离征缺乏特异性临床表现，诊断相对困难，尤其是叶内型，因其与支气管有病理性通道，且肺部表现为在同一部位的反复感染，发热、咳嗽为其主要表现，有时伴胸痛、咯血等症状，时有杵状指的体征表现，偶可闻及啰音、血管杂音等。故临床反复肺部感染，且与囊性支气管扩张症、肺脓肿和肺大泡等难以区分。同时影像学检查显示单个或多囊性改变，且与肺部其他囊性样病变如支气管源性肺囊肿、先天性肺囊性腺瘤样畸形难以区分，可以考虑叶内型肺隔离征。叶外型临床症状相对不明显，发病率也明显低于叶内型，但常伴有脊柱、胸壁、膈膜和前肠等先天性异常。

3.4 手术方法 由于异常血管起源位置不固定，往往缺少肌层，受炎症侵袭，管壁较脆，易破裂出血，故结扎要求较高。对于较为粗大的血管腔镜下暴露的视野不够，容易发生危险，一般采用传统的开胸手术。开胸手术能够充分暴露视野，清晰呈现各种异常分支。10 例患者由于异常血管分支粗大，腔镜下结扎风险较高。为防止血管破裂出血，行传统的开胸手术，术后患者愈后良好。近年来胸腔镜技术等微创手术的发展为肺隔离征提供了一种创伤小、恢复快、切口美观的治疗方式［10］。电视胸腔镜手术既可诊断又可治疗。国内外已有运用胸腔镜技术治疗肺隔离征较多报道［4］。电视腔镜技术的升级版本，即达芬奇机器人的推广应用，将微创技术推向高峰。达芬奇机器人手术采用三维立体成像技术，能够将人体内部的结构清晰地呈现在术者面前，而且手术稳定性更高，操作更加的精细，这些优点都是传统的电视腔镜所无法比拟［11－12］。本组患者中8 例采用此种方法治疗，创伤小、恢复快、愈后良好。此外，介入手术即利用弹簧栓堵塞隔离肺供血动脉，切断异常肺组织的供血，取得良好效果，但仅适用于部分叶外型患者［5］。

3.5 术后病理 将所有患者切除的肺组织送检。全部患者的肺组织发育不良，无炭末沉着，但结构紊乱，含有单个或多个大小不等囊肿。囊壁含平滑肌和软骨成分，囊壁内衬纤毛呼吸上皮，伴纤维组织增生及炎性细胞浸润。其中11 例患者出现肿块影，7例为囊性改变。异常供血动脉主要由弹力纤维组成，肌纤维少，部分动脉有粥样硬化的改变，部分病例伴支气管扩张、脓肿改变。

总之，肺隔离征是一种少见的肺部先天畸形。合理掌握其诊断、分类、外科手术时机及切除方法，做好相应的处理预案，手术治疗预后良好。

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