以排尿性晕厥为首发的膀胱嗜铬细胞瘤9例临床分析

李 贺

南京军区总医院健康体检中心 福州 350025

以排尿性晕厥为首发的膀胱嗜铬细胞瘤9例临床分析

李 贺

南京军区总医院健康体检中心 福州 350025

目的 提高对排尿性晕厥为表现的膀胱嗜铬细胞瘤的认识和重视，减少误诊、漏诊。方法 对1993-03—2013-12收治的以排尿性晕厥为表现的9例膀胱嗜铬细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果 因排尿时感头痛、心悸、恶心3例，排尿时感头痛、心慌，肉眼血尿3例，排尿时感头痛、心悸、恶心3例，入院后完善医技检查（24h尿VMA阳性，膀胱B超占位等），经手术切除膀胱占位，病理证实膀胱嗜铬细胞瘤。结论 膀胱嗜铬细胞瘤好发于中年，临床上极易被误诊，要加强对以排尿性晕厥为表现的膀胱嗜铬细胞瘤的认识，是减少误诊的关键。

排尿性晕厥；膀胱嗜铬细胞瘤；误诊

嗜铬细胞瘤起源于嗜铬组织，主要发生在肾上腺髓质，也可发生于其他部位，瘤组织可持续或间断释放大量儿茶酚胺作用于肾上腺能受体，引起持续性或阵发性高血压和多器官功能及代谢紊乱［1］。膀胱嗜铬细胞瘤是一种异位嗜铬细胞瘤，临床罕见。复习我院1993-03—2013-12收治的以排尿晕厥为首发，首诊时全部误诊的膀胱嗜铬细胞瘤患者9例的临床资料，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组9例中，男4例，女5例，年龄32～68岁，平均（45.8±10.6）岁。3例以头痛、心悸，高血压发病，3例排尿时感头痛、心悸、恶心，3例排尿时感头痛、心慌、肉眼血尿，平时血压130～150/86～95mmHg（1mmHg＝0.133 kPa）。2例诊断为“高血压、心力衰竭”，3例诊断为“排尿性晕厥”，3例诊断为“膀胱肿瘤”，1例诊断为“膀胱嗜铬细胞瘤待查”。入院前排尿时晕厥发作一般每月1～2次，少则每年1～2次。住院期间发生1～3次排尿后晕厥，而且排尿后血压升至160～300/130～150mmHg；4例心电图检查：左室肥厚2例，心肌缺血1例；窦性心动过速，部分ST段改变1例；胸片检查4例：2例左室增大；4例检查24h尿VMA阳性；9例B超和CT中发现膀胱有占位，发生在左侧膀胱区3例，膀胱后壁2例，膀胱前壁3例，右侧膀胱区1例；膀胱镜检查6例：肿瘤突向膀胱腔内生长3例，局限于膀胱壁3例，膀胱黏膜光滑伴血管增粗或出血，基底广。

1.2 治疗与转归 9例行手术切除肿物，经病理确诊嗜铬细胞瘤，术后血压平稳，代谢紊乱基本纠正，后期恢复正常，定期门诊随访。

2 讨论

膀胱嗜铬细胞瘤主要起源于膀胱壁内胚胎残余的交感神经丛嗜铬细胞瘤，占异位嗜铬细胞瘤的10％。其中85％为良性肿瘤，15％为恶性肿瘤，绝大部分为功能性肿瘤。膀胱嗜铬细胞瘤好发于膀胱颈、膀胱顶及三角区，主要位于膀胱内，膀胱黏膜下层与前几层间［2］。Ziammerman等［3］于1953年首次报告本病，发病率占膀胱肿瘤的0.06％，各年龄段均有发生，以女性发病多见。其典型临床表现为排尿时或排尿后头痛、头晕，症状持续时间较短，排尿后无需经特殊处理可逐渐缓解。但典型表现出现率60％～70％，约半数患者出现血尿，且部分患者以血尿为主，易误诊为膀胱癌。追问病史时，才发现血尿前曾出现上述典型症状。Honma［4］研究发现膀胱副神经节存在于膀胱壁各层，以前、后壁多见，三角区最少见。Cheng等［5］发现膀胱嗜铬细胞瘤94％累及肌层，好发于后壁、侧壁，37％可扩展至膀胱外或累及骨盆。因此，肿瘤多局限于膀胱壁或仅向膀胱壁外生长，突向膀胱腔内的瘤体表面黏膜依然完整。本组9例患者中侧膀胱区4例，膀胱后壁2例，膀胱前壁3例，与报道相符。

误诊原因分析：（1）误诊为高血压：由于肿瘤分泌的儿茶酚胺物质的量呈阵发性或持续性释放，因此临床表现是阵发性高血压伴头痛、心悸、出汗三联征，由于高血压的发病极为普遍且发病年龄与嗜铬细胞瘤的好发年龄相当。本组误诊为高血压2例（22.2％），年龄多在50～68岁，故首诊为原发性高血压，从而导致长期误诊，直到血压波动大，当B超发现膀胱肿物或出现严重靶器官损害时（如左心室肥厚）才发现误诊。临床医生遇到阵发性高血压特别是排尿后有晕厥史的以及影像学有膀胱占位，应考虑嗜铬细胞瘤可能，并及时测定24h尿VMA，以防止误诊误治。（2）误诊为排尿性晕厥，排尿性晕厥主要是由于血管舒张收缩障碍造成低血压，引起大脑一时供血不足所致。多发生在16～45岁男性，偶尔也可见于老年人。患者常在清晨、夜间或午睡后起床排尿时因意识丧失而晕倒。多数患者在发病前有头晕、恶心、心慌等症状，多少会遗留排尿诱发或加重嗜铬细胞瘤发作三联征及相关症候，是生理性排尿晕厥相鉴别的重要特征。本组误诊3例（33.3％），住院B超发现膀胱占位，经手术病理证实膀胱嗜铬细胞瘤。（3）误诊为膀胱肿瘤，膀胱肿瘤是泌尿系统最常见的肿瘤，好发于50～70岁。男性发病率明显高于女性，男女之比为4∶1，大多患者以肉眼血尿就诊，超声检查发现病灶的形态与膀胱癌类似，故初诊时诊断为膀胱肿瘤，经病理检查证实为膀胱嗜铬细胞瘤。

总之，膀胱嗜铬细胞瘤临床罕见，临床表现多样，缺乏特异性，同时伴多种代谢、激素紊乱。特别在患者多、病情复杂的门诊和急诊时，极易被误诊。因此，我们要对膀胱嗜铬细胞瘤提高警惕，对疑似病例及时测血压，检测24h尿儿茶酚胺水平及泌尿系超声、CT检查，一旦确诊，选择合适的时机及时切除肿瘤，即可获得良好预后。

［1］王吉耀.内科学［M］.北京：人民卫生出版社，2001：927-928.

［2］Deng JH，Li HZ，Zhang YS，et al.Functional paragangliomas of theurinary bladder：a report of 9cases［J］.Chin J Cancel，2010，29（8）：729-734.

［3］Zimmerman IJ，Biron RE，Macmahon HE.Pheochro-mocytoma of the urinary bladder［J］.N Engl J Med，1953，249（1）：25-26.

［4］Honma K.Paraganglia of the urinary bladder.A nautopsy study ［J］.Zentralbl Pathol，1994，139（6）：465-469.

［5］Ansari MS，Goel A，Goel S，et al.Malignant paraganglioma of the urinary bladde.A ease report［J］.Int Urol Nephrol，2001，33（2）：343-345.

（收稿2014-07-26）

Clinical analysis of bladder pheochromocytoma with the primary symptom of micturition syncope in 9 cases

Li He
Health Examination Management Center of Nanjing Military Rengion，Fuzhou 350025，China

Objective To improve the understanding and attention of bladder pheochromocytoma with the primary symptom of micturition syncope，to reduce the misdiagnosis.Methods 9cases of bladder pheochromocytoma with the primary symptom of micturition syncope from March 1993to December 2013were analyzed retrospectively.Results Micturition syncope complicated with headache，heart palpitations and nausea occurred in 3cases.And micturition syncope with headache，flustered，naked eye hematuria happened in 3cases，and with headache，heart palpitations and nausea in 3cases.The related medical examinations were perfected after admission（24hurine VMA positive，bladder ultrasound placeholder，etc.），and the pathological diagnosis was bladder pheochromocytoma after surgery.Conclusion Bladder pheochromocytoma occurs in middle aged with easily misdiagnosed，therefore the understanding and performance of bladder pheochromocytoma should be strengthened to reduce the misdiagnosis.

Micturition syncope；Bladder pheochromocytoma；Misdiagnosis

R741.041

A

1673-5110（2015）10-0034-02