CT和MRI诊断外周型原始神经外胚层肿瘤的临床价值

2015-01-22姚承,王琰

中国实用神经疾病杂志 2015年16期

姚承王琰

陕西渭南市中心医院CT和MR室渭南714000

【摘要】目的探讨CT与MRI检查对外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的诊断价值。方法回顾分析27例pPNETs患者的CT与MRI检查资料，比较CT、MRI表现与手术病理结果。结果pPNETs位于肌肉18例，盆腔6例，胸腔3例；术前CT、MRI诊断与术后病理诊断符合率为55.56%，误诊率为44.44%。CT平扫显示肿瘤密度类似于相邻肌肉组织，经增强扫描可见中等以上强化，经双期增强扫描可见进行性不均匀强化。MRI检查在T1WI上为不均匀略低或等信号，在T2WI上为不均匀略高或高信号，经增强扫描可见显著不均匀强化。结论pPNETs 具有特征性CT和MRI征象，CT和MRI检查对于临床诊断鉴别、治疗决策以及预后评估具有重要指导意义。

【关键词】原始神经外胚层肿瘤；外周型；磁共振成像；体层摄影术；诊断

【中图分类号】R739.4

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNETs)为临床少见恶性肿瘤，主要由未分化的高度恶性原始小圆细胞组成，起源于原始神经管的胚基层细胞[1]。PNETs又可分为中枢型和外周型两种类型，其中中枢型占大多数，而外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)较为罕见，多发于儿童以及青少年人群[2]。本研究回顾分析了27例pPNETs患者的CT与MRI影像学资料，旨在提高临床对本病的认识以及诊断水平，现报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料收集2002-01—2014-06我院收治的pPNETs患者27例，均经手术病理证实，具有完整的临床资料以及CT、MRI资料。男20例，女7例；年龄2个月～51岁，平均(24.11±3.36)岁；病程1～6个月，平均(5.01±0.33)个月。临床表现：15例局部软组织肿块且呈进行性增大，6例胸闷、咳嗽， 6例下腹胀痛，3例胸痛，3例月经不调。

1.2方法

1.2.1CT检查：采用GE公司生产的hightspeed 16排螺旋CT以及lightspeed 64排螺旋CT进行扫描，扫描层厚为5～10 mm，层间距为5～10 mm，螺距均为1。患者均常规进行CT平扫以及增强扫描。以双筒高压注射器注射对比剂碘普罗胺，剂量为1.5～2.0 mL/kg，注射速度为3 mL/s，然后进行单期与双期增强扫描。单期增强扫描的延迟时间为开始注射对比剂后70 s，双期增强扫描的动脉期为开始注射对比剂后30 s，实质期为开始注射对比剂后70 s。

1.2.2MRI检查：采用GE公司生产的Signa 1.5 T超导磁共振扫描仪以及体表线圈进行扫描，常规进行矢状面、横断面自旋回波T1WI(TE=14 ms，TR=450 ms)以及快速自旋回波T2WI(TE=128 ms，TR=5 000 ms，层厚=6.0～8.0 mm，层间距=0.2 mm)扫描。12例患者进行增强扫描，对比剂为钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，剂量为0.1 mmol/kg，注射速度为2.5 mL/s。

1.2.3病理学检查：本组27例患者中，20例实施手术切除，7例实施穿刺活检。常规制备病理切片，然后应用HE染色后进行检查，同时进行免疫组化染色检查。

2结果

2.1CT与MRI诊断结果27例经术前CT或MRI诊断结果与术后病理诊断结果，15例(55.56%)符合，另12例(44.44%)误诊。其中，6例误诊成为恶性纤维组织细胞瘤，3例误诊为淋巴瘤，3例误诊为恶性神经鞘瘤。CT与MRI扫描显示病灶主要分布在肌肉组织中18例(66.67%)，其次为盆腔6例(22.22%)，胸腔3例(11.11%)。

2.2影像学表现

2.2.1CT表现：CT平扫显示，27例pPNETs患者的肿瘤密度类似于相邻肌肉组织或呈现略低密度，其中，7例为均匀密度，20例为不均匀密度，CT值27.4～41.9 HU，平均(35.21±2.33)HU。所有患者均未见钙化灶。12例患者实施增强扫描，均观察到肿瘤为中等以上强化，而坏死以及囊变区域未见强化。经双期增强扫描显示，肿瘤灶在动脉期表现为中等或显著不均匀强化，在实质期表现为持续强化且逐渐趋向均匀。3例患者可观察到不规则血管影。

2.2.2MRI表现：经MRI平扫可见，13例在T1WI上呈现等信号，9例为略低信号，5例为高低混合信号；在T2WI序列上，4例呈略高信号，4例呈高信号，另19例呈现混杂信号。其中，17例肿瘤实体部分在T2WI上呈现略高信号，10例为高信号。动脉期增强扫描显示肿瘤灶呈现中等或显著强化，在实质期表现为持续均匀或不均匀强化。

2.3病理检查结果病理检查显示pPNETs多呈现分叶状或结节状，且病灶与周围组织的分界不清晰，4例患者可观察到不完整包膜。切片检查显示切面呈现灰红色或灰白色，病灶内可见出血坏死区域。镜检显示肿瘤细胞的体积较小，多呈梭形或卵圆形，分布密集呈巢状，呈现小叶状并分布在增生纤维间质以及血管间。染色显示细胞核呈现颗粒状，未见明显核仁，但存在明显核分裂相。电镜观察显示病灶内存在胞内微丝、致密神经内分泌颗粒以及神经细胞样突起征象。经免疫组化检查显示，18例为MIC2阳性，18例为NSE阳性，18例为Vimentin阳性，14例为NF阳性，12例为S-100阳性。12例位于肌肉内的患者中，病灶分布在神经路径，且骨质破坏侵袭骨髓腔，属于溶骨性骨质破坏，未见肿瘤成骨以及明显的骨膜增生现象。

3讨论

pPNETs在临床中较为罕见，具有与类似于细胞基因学以及细胞形态学特征，恶性程度较高[3]。本病多见于儿童以及青少年，可发生于全身任何部位，以头颈部、胸壁、脊柱旁以及四肢最为常见，还有少数分布在子宫、卵巢、肾上腺以及肠系膜等部位[4]。本组66.67%pPNETs位于肌肉组织中，22.22%位于盆腔，另11.11%位于胸腔，临床表现为包块迅速增大并伴有疼痛症状，极易复发和转移，临床预后较差。

临床诊断pPNETs主要依靠病理检查，由于组织学表现与其他的小圆形肿瘤较为相似，临床鉴别诊断难度较大[5]。目前，临床多采用免疫组化联合电镜检查显示的不同神经分化特征进行诊断[6]。本组患者经手术或活检取材病理切片光镜检查显示，肿瘤细胞的体积较小，多呈现分叶状或结节状，且病灶与周围组织的分界不清晰，染色后可见明显核分裂相。免疫组化分析显示，MIC2、NSE以及Vimentin等大多呈阳性表现，与许倩等[7]报道一致。

由于pPNETs属于小细胞肿瘤，多呈现浸润性生长，与肿瘤灶与周围组织之间的界限并不清晰，与炎性病变或淋巴瘤较为相似[8]。位于胸腹腔的病灶存在明显囊变、坏死以及出血征象；位于四肢的病灶可见相对均匀密度或明显囊变、坏死灶[9]。CT扫描可见肿瘤实体表现为略低密度或等密度，通常无钙化以及骨化现象。原发于骨骼的pPNETs多首发于骨髓腔，故存在明显的骨髓破坏；而原发于肌肉的pPNETs虽然也能侵犯骨骼，但其对于骨骼的破坏程度较轻[10]。临床研究发现，pPNETs侵犯骨骼时，可引起溶骨性骨质损害，但骨皮质多较为完整，故多无骨膜反应以及瘤骨现象[11]。MRI检查显示，pPNETs在T1WI上多表现为略低或等信号，而在T2WI上多表现为略高信号，且信号均匀或不均匀。此外，研究发现，不同肿瘤坏死以及囊变的MRI征象存在较大差异，可能是由于肿瘤灶内神经上皮组织所处的生长发育阶段不同所致[12]。金开元等[13]认为，pPNETs分化较好时，其神经组织较为成熟，类似于神经鞘瘤，极易发生变性，诱发囊变以及坏死等。而pPNETs分化不良或未分化时，属于典型小细胞瘤，影像学信号多较为均匀，无明显的坏死和囊变征象。pPNETs实体部分在T1WI以及T2WI上的信号类似于肌肉组织，可能是由于小细胞肿瘤的细胞分布较为密集且富含水分引起，这对于本病的诊断鉴别具有一定的提示性[14]。

参考文献4

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