椎-基底动脉合并双侧颈内动脉延长扩张1 例报告

林 富，范 佳，刘艳艳

颅内动脉延长扩张症是一种颅内动脉病变动脉的直径增粗，长度延长，走形迂曲的血管疾病，发病率较低，但病变常发生在后循环，同时累及前后循环罕见。该疾病致残率及致死率高，缺少有效的治疗手段，现报道我科收治的1 例颅内动脉延长扩张症的患者，临床资料如下。

1 临床资料

患者，男，69 岁，因“睡眠增多4～5 d”入院。既往史:“高血压病”病史3 y，血压最高曾达160/100 mmHg。大量吸烟史30 y 及大量饮酒史3 y。对“磺胺类”药物过敏。入院查体:血压120/80 mmHg，嗜睡，言语流利，余神经系统查体无阳性体征。头部CT:脑干内、左侧丘脑、双侧基底节区、放射冠区可见小片状低密度影，CT 值为19～21 HU，边缘尚清楚;三脑室及双侧侧脑室扩张;脑沟、脑裂增宽、加深;中线结构居中。头部核磁弥散成像:头部DWI 序列未见异常。ADC序列见脑干高信号。颈部血管彩超提示双侧颈动脉硬化伴斑块形成。头颈部CTA 可见基底动脉梭形动脉瘤样扩张，右侧椎动脉V4 段及双侧颈内动脉延长迂曲，双侧C7 段及大脑中动脉M1 段前端梭形动脉瘤样扩张，其中扩张以右侧较显著，直径7.0 mm。整体病变以双侧大脑中动脉及基地动脉受累最明显。血脂:总胆固醇5.95 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.60 mmol/L。血常规、凝血常规、免疫常规、肝功、肾功、血糖、甲功三项等各项指标均正常。临床诊断为颅内动脉延长扩张症。给予抗血小板聚集、调节血脂等治疗。治疗10 d 后患者症状明显改善并出院。出院后6 个月给予随访，无再发症状及新发症状。

2 讨论

颅内动脉延长扩张症(IADE)是一种以颅内动脉扩张、延长及迂曲为特征的血管病，该疾病更容易累及后循环［1］。同时累及前循环及后循环罕见［2］。有学者指出IADE 是一种逐渐进展的疾病，且IADE 的远期卒中发病率及死亡率均较高［3］。过去认为IADE 与高血压、高血脂、吸烟、老年等动脉粥样硬化性因素有关。现今动脉粥样硬化性因素导致IADE 的观点尚缺少说服力［3］。有人认动脉内弹力层断裂继发血管壁变薄是IADE 的病理特征，已有学者通过急性增加动脉血流的动物模型使其颅内动脉内弹力层发生血管壁变薄并导致颅内动脉延长扩张［4］。这提示:使动脉血流增加的任何原因均可能导致相应动脉发生本病的病理变化，并可能最终发展至本病。本病例中患者患高血压病，长期吸烟、饮酒，这些危险因素可导致了本患者的颅内血管产生上述病理变化。

IADE 可以通过不同的疾病表现出不同的临床症状，而常见的疾病可有缺血性卒中、脑干压迫、脑出血及脑积水。IADE 好发于后循环［5］，这可能是因为交感神经纤维分布于后循环较少，能提供的神经营养支持少，从而更容易使暴露于血流变化的血管管壁发生改变。在本病例中，颅内延长扩张症累及前后循环系统，仅出现意识水平下降，责任血管应考虑基底动脉。IADE 至今始终缺乏一致的诊断标准或参考［6］，目前采用较多的标准是Smoker 标准［7］，但有国内学者认为Smoker 等人采用测量血管的方法并不十分准确，并通过研究得出中国人椎基底动脉延长扩张症(VBDE)的诊断标准。然而据我们查阅到的国内外相关文献并没有颈内动脉系统延长扩张的诊断标准。这可能是因为颈内动脉系统大部分处于幕上结构，缺少可作为参考的骨性标志。对于颈内动脉系统延长扩张的诊断目前尚依靠影像学及目测。本病例中，通过头颈部CTA 进行形态学观察及测定，我们发现该患者前后循环均有动脉发生延长扩张，且符合上述诊断标准，但其病变的广泛程度，临床上较为罕见。现今IADE 仍没有专门的治疗方案。对于IADE 引起卒中的治疗较常采用的手段是药物治疗。有研究指出药物治疗如抗凝治疗及抗血小板聚集治疗效果均不佳。虽然高血压是卒中的一个危险因素，应给予合理的管理，但因高血压既可引起缺血性卒中，也可引起出血性卒中，故在IADE 引起的脑卒中尚没有可推荐的血压管理方案。某些患者可能通过手术治疗而获益，但总的来说，目前无论药物治疗与手术治疗均缺少大容量样本的长期随访，因而哪一种治疗手段最适合IADE 仍有待论证。

本病例以意识水平下降为主要临床表现，似乎用IADE的脑干压迫症状不能解释。经抗血小板聚集及改善循环等治疗后症状缓解，显然，应考虑本次发病为颅内血管事件。并且，在某种程度上，似乎表明了在本患者的发病过程中，血小板可能起了某些作用。可能是改变了血液内容物成分的比例，也可能是改变了血液的粘切度，并在颅内动脉病变的基础上导致了本次脑血管事件。若能在该患者接受本次治疗前后均测定血流动力学改变，无疑为该患者本次脑血管事件发病进程的猜想补充证据。患者同时有长期高血压病病史，年龄大于40 岁，有大量吸烟史及饮酒史等动脉粥样硬化性心血管疾病危险因素，在动脉粥样硬化性因素是否能导致IADE 的争议中，我们更倾向于肯定。鉴于目前本病尚缺乏特殊治疗方案，对于本患者，我们建议患者行脑血管病二级预防。颅内动脉延长扩张症在漫长的病程中可引起严重后果，目前缺少公认的防治手段，今后可能需要临床医生对本病进行多医院、跨地区分享临床资料，并联合建立大量样本容量进行药物及术后随访，以建立本疾病专门的预防及治疗方案。

［1］Pico F，Labreuche J，Seilhean D，et al.Association of small-vessel disease with dilatative arteriopathy of the brain:neuropathologic evidence［J］.Stroke，2007，38(4):1197-1202.

［2］Borota L，Jonasson P.Basilar and bilateral carotid dolichoectasia with spontaneous dissection of C2 segment of the internal carotid artery［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2006，27:1241-1244.

［3］Gutierrez J，Sacco RL，Wright CB.Dolichoectasia an evolving arterial disease［J］.Nat Rev Neurol，2011，7(1):41-50.

［4］Sho E，Nanjo H，Sho M，et al.Arterial enlargement，tortuosity，and intimal thickening in response to sequential exposure to high and low wall shear stress［J］.Vasc Surg，2004，39(3):601-612.

［5］Edvinsson L，MacKenzie ET.Amine mechanisms in the cerebral circulationJ］.Pharmacological Reviews，1976，28(4):275-353.

［6］Gutierrez J，Sacco RL，Wright CB.Dolichoectasia-an evolving arterial disease［J］.Nat Rev Neurol，2011，7(1):41-50.

［7］Smoker WR，Corbett JJ.High-resolution computed tomography of the basilar artery［J］.AJNR Am J Neuroradiol，1986，7(1):61-72.