全植物神经功能不全1 例报告

是明启，黄宝和，张弘娟

全植物神经功能不全(Pandysautonomia)罕见，为提高对本病的认识，现将我院收治的1 例报道如下。

1 临床资料

患者，男，72 岁。因腹泻1 y、头晕、发作性意识丧失3 m为主诉于2014 年2 月17 日入院。1 y 前无明显诱因出现腹泻，院外做结肠镜后诊断“溃疡性结肠炎”，治疗无效，体重逐渐下降15 kg。3 m 前出现头晕，站立、活动时头晕，平卧后头晕缓解，有时在站立时出现意识丧失，跌倒在地，约3～4 min后意识恢复正常，无咬牙瞪眼、四肢抽搐，逐渐出现眼干、口干、小便困难。既往史:高血压病10 y。体检:体温:36.4 ℃，脉搏72 次/分，呼吸18 次/分，血压:卧位96/55 mmHg，立位50/30 mmHg，心肺无异常，肝脾未触及。神经系统:意识清，言语流利，定向力、计算力正常，瞳孔右侧4 mm，对光反射消失，左侧2 mm，对光反射正常，余颅神经正常，四肢肋力Ⅳ级，肌张力正常，无感觉障碍，腱反射(+)，病理征(-)，脑膜刺激征(-)，双眼干涩无泪，皮肤干燥无汗，下肢皮肤脱屑。实验室检查:血、尿、粪常规、肝、肾功能、电解质、血糖、血脂、C-反应蛋白、血沉正常，甲胎蛋白、癌胚抗原、肿瘤标志物、甲状腺功能、风湿三项+免疫五项、叶酸、维生素B12正常，腰穿:脑脊液压力120 mmH2O，蛋白0.3 g/L，白细胞0，糖和氯化物正常，CSF 病毒系列、阿利新兰染色、脱髓鞘系列均正常;头颅MRI 示脑萎缩，头颅MRA、颈、胸椎MRI 正常，腹部彩超示胆总管未端泥沙样结石，胸部CT 无异常，脑电图未见异常，肌电图示周围神经损害并右侧腕管综合征，诊断:全植物神经功能不全。

2 讨论

全植物神经功能不全由Young 等［1］于1969 年首次报告，至今国内外文献仅见30 余例报道［2］，实为罕见。临床表现为广泛的交感、副交感节前、节后神经功能失调，涉及瞳孔、胃肠道、心血管、膀胱和直肠、泪腺、涎腺、体温调节及性功能等。约40%患者有脑脊液蛋白含量增高，而细胞数正常。

本病例为老年人，以腹泻为首发症状起病，曾被误诊为溃疡性结肠炎，之后病情逐渐加重，出现直立性低血压及晕厥才到神经内科就诊，症状及体征主要有胃肠功能失调、瞳孔散大、二便功能障碍、眼干无泪、口干等提示有交感神经和副交感神经节后胆碱能纤维受损，肌电图表现为周围神经损害，可以诊断为全植物神经功能不全。

全植物神经功能不全的发病机制仍不清楚，多数文献认为与免疫功能障碍有关［3］，其理由有:(1)不少病例合并有周围性感觉和运动障碍，脑脊液有蛋白-细胞分离现象;(2)神经活检结果显示有髓纤维减少，无髓纤维萎缩和减少，轴索的结构紊乱，属于较典型的炎性脱髓鞘病变;(3)激素治疗有一定效果。

本病需与多系统萎缩中的Shy-Drager 综合征、副肿瘤综合征、遗传性自主神经功能不全、干燥综合征等鉴别，Jodo等［4］报道1 例系统性红斑狼疮患者并发了全植物神经神经不全，但周围神经没有运动和感觉异常。本病的治疗以对症治疗为主，免疫抑制治疗亦有一定疗效。国外多主张用9-α-氟氢可的松，此药有抗炎、免疫抑制作用，又有较强的促进水盐代谢作用，以改善体位性低血压，近期也有文献报道［5］，神经生长因子能活化周围交感神经和感觉神经功能，在神经生长因子缺乏时可导致自主神经和感觉神经的功能障碍。其它就是对症治疗。全植物神经功能不全一般预后较好，但本例患者出院后又到郑州、北京等医院诊治，诊断与我院相同，随访1 y，病情无好转。

［1］Young RR，Asbury AK，Corbett JL.Pure Pan-dysautonomia with recovery［J］.Trans Am NeuroAssoc，1969，84(2):355.

［2］邓红亮，元小冬，姚 林.全植物神经功能不全1 例［J］.中华神经医学杂志，2005，4(2):191.

［3］李舜伟，郭玉璞.全植物神经功能不全［J］.脑与神经疾病杂志，1994，2(4):193-195.

［4］Jodo S，Sagawa A，Ogura N，et al.A case of systemic lupus erythematosus(SLE)developing pan-dysautonomia［J］.Ryumachi，1992，32(1):58-65.

［5］Manni L，Rocco ML，Barbaro PS，et al.Electroacuputure and nervegrowth factor:potential clinical application［J］.Arch Ital Biol，2011，149(2):247-255.