乳腺炎症性肌纤维母细胞瘤1例报道

乳腺炎症性肌纤维母细胞瘤1例报道

张全武，和莹莹，娄欣，肖艳景，薛金慧，石岩，白慧丽，康华丽

(郑州大学附属郑州中心医院病理科，河南 郑州 450007)

[关键词]乳腺肿瘤；炎症性肌纤维母细胞瘤；诊断

DOI:10.3969/j.issn.1673-5412.2015.04.036

[中图分类号]R737.9；R730.4

作者简介：张全武(1972-)，男，硕士，副主任医师，主要从事肿瘤病理诊断及乳腺肿瘤研究。E|mail：zxyyzqw@163.com

收稿日期：(2014-12-27)

乳腺炎症性肌纤维母细胞瘤是一种较少见的乳腺的肿瘤性病变，我们查阅文献，中文文献1994年迄今仅见一例报道，英文文献报道21例[1-10]。本文报道乳腺炎症性肌纤维母细胞瘤，并结合文献复习讨论该病的临床病理特征，诊断、鉴别诊断及预后。

1病例资料

患者，女，55岁，于2012年12月8日无意中发现右乳肿块来我院就诊。查体，右乳外上可触及一大小约4 cm×3 cm的肿块，边界尚清，质硬，活动，无压痛。彩超显示右乳9点至11点方向距乳头约3 cm处可探及一大小约3.4 cm×2.3 cm×3.8 cm的低回声区，边界清，内回声不均匀，CDFI：低回声区周边可探及血流信号。钼靶扫描显示右乳外上可见一圆形致密影，边界清，未见钙化，考虑右乳良性肿瘤。对侧乳房未见肿块。行肿块及周围部分腺体切除术，术中见肿块界限清楚，手术医生认为有完整包膜，质地较韧。切除肿块及周围部分腺体送快速冷冻切片。术中快速病理回示：右乳梭形细胞肿瘤，考虑叶状肿瘤或炎性肌纤维母细胞瘤，待石蜡切片确诊。大体病理检查：可见一大小约3.5 cm×2.8 cm×2.3 cm肿块，切面实性，质地细腻，灰黄色。镜下检查：肿瘤细胞呈梭形，排列成束状

或旋涡状，其间有弥漫性炎症细胞浸润，以淋巴细胞为主，并有少量浆细胞及嗜酸性粒细胞。局部间质水肿并可见黏液样变性，核分裂相为3/50 HPF。免疫组化染色示：Vim、ALK、SMA阳性，Des局灶阳性，S|100、CD34、CD21、CD35、CK阴性，Ki|67阳性约5%。病理诊断：(右侧)乳腺炎症性肌纤维母细胞瘤。确诊后，征得患者意见后进行了乳腺单切术，术后标本未见肿瘤残留。术后随访24个月未见复发。

2讨论

2.1乳腺炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理特征炎症性肌纤维母细胞瘤好发于儿童和青少年，可发生于体内的任何脏器，常见部位是肺、膀胱、肠系膜及后腹膜等[6-8]。炎症性肌纤维母细胞瘤发生于乳腺的较为少见，多见于中青年女性，在我们检索到的病例中，年龄最小的22岁，最大的86岁，中位年龄41岁；1例为男性，其余均为女性；1例双侧发生，没有明确的乳腺好发象限。临床及影像学检查大部分肿瘤界限清楚，部分呈浸润性生长，导致术前易误诊为乳腺癌、叶状肿瘤等；大多数病例术后随访表现为良性的临床过程。在所有的病例中，3例术后复发[1]，复发率近15%，仅有1例术后发生了左侧腹股沟淋巴结转移[4]，本例所见与周围组织分界较清，术后随访24个月未见复发。组织学上由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成，瘤细胞异型性不明显，核分裂相少见[9]，容易与乳腺肌纤维母细胞瘤、叶状肿瘤等混淆[2-5]。WHO分类中总结炎症性肌纤维母细胞瘤由梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞及炎症细胞构成炎症性肌纤维母细胞瘤的3种基本结构：1)水肿的黏液样背景中梭形肌纤维母细胞疏松排列，其间分布有大量血管和炎性细胞，类似肉芽组织或结节性筋膜炎；2)增生的梭形细胞呈紧密束状排列，伴不同程度的黏液和胶原化区及慢性炎性细胞浸润，类似纤维组织细胞瘤或平滑肌肿瘤；3)密集的板状胶原区，细胞密度低、炎性细胞稀少，类似瘢痕或韧带样型纤维瘤病。炎症性肌纤维母细胞瘤的免疫组化标志物：Vim、SMA阳性(92%)、结蛋白局灶阳性(69%)、CK阳性(36%)和KP|1阳性(24%)，60%的病例表达ALK[4-7]。本病例检测到了ALK蛋白的阳性表达。炎症性肌纤维母细胞瘤免疫表型的多样性反映出瘤细胞构成的多样性。由于乳腺炎症性肌纤维母细胞瘤病例数有限，炎症性肌纤维母细胞瘤的本质上是反应性的还是肿瘤性的目前还不确定。临床生物学行为也不完全明确，WHO分类标准将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤，中间型。多数学者认为该病变具有低度恶性或恶性潜能。Sastre|Garau等[7]在报道中发现，3例乳腺炎症性肌纤维母细胞瘤中存在9p的缺失，从而认为其是一种克隆性病变。Bosse等[1]报道1例病例，并检测到了其2p23发生了ALK基因重排。结合文献，我们认为该病属于低度恶性的肿瘤性病变，有复发的可能，外科手术应扩大切除，且术后应密切随访。

2.2鉴别诊断该病需要与以下几种乳腺肿瘤进行鉴别诊断。1)乳腺叶状肿瘤：呈分叶状，具有双向特征，组织学上表现为双层上皮细胞成分排列呈裂隙状，周围为过度生长的富于细胞的间叶成分，间质中无炎症细胞成分，不表达ALK；2)乳腺肌纤维母细胞瘤：好发于40岁以上的患者，通常为边界清楚、具有包膜的肿块，组织学表现为梭形或卵圆形细胞排列成杂乱的短束状，间质中可见散在数量不等的肥大细胞，缺乏其他炎症细胞。免疫组化示表达SMA、CD34、Bcl|2、CD99等，而不表达ALK；3)乳腺纤维瘤病：大体界限不清，浸润周围组织，质地较硬。组织学上由梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞条束状排列构成，常侵犯周围的乳腺组织。瘤细胞表达Vim、MSA、β|catenin等，而不表达ALK。

参考文献：

[1]Bosse K,Ott C,Biegner T,et al.23|Year|Old Female with an Inflammatory Myofibroblastic Tumour of the Breast: A Case Report and a Review of the Literature[J].Geburtshilfe Frauenheilkd，2014，74(2):167-170.

[2]Li J,Yun W,Qin J,et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of the breast coexisting with breast cancer: a case report[J].Breast Care (Basel)，2013，8(4):290-292.

[3]Zhou Y,Zhu J,Zhang Y,et al.An inflammatory myofibroblastic tumour of the breast with ALK overexpression[J].BMJ Case Rep，2013.pii: bcr0720114474.

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[7]Sastre|Garau X,Couturier J,Derré J,et al.Inflammatory myofibroblastic tumour (inflammatory pseudotumour) of the breast.Clinicopathological and genetic analysis of a case with evidence for clonality[J].J Pathol， 2002,196(1):97-102.

[8]Kim SJ,Moon WK,Kim JH,et al.Inflammatory pseudotumor of the breast: a case report with imaging findings[J].Korean J Radiol， 2009,10(5):515-518.

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[10]Ilvan S,Celik V,Paksoy M,et al.Inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor) of the breast[J].APMIS， 2005，113(1):66-69.