手术治疗腹膜后化学感受器瘤患者疗效分析

孙晓明　刘建夏★　唐祖雄　郭凤宝

手术治疗腹膜后化学感受器瘤患者疗效分析

孙晓明刘建夏★唐祖雄郭凤宝

目的 探讨腹膜后化学感受器瘤的诊断和治疗方法。方法 回顾性分析7例腹膜后化学感受器瘤患者的临床资料，总结其诊断及治疗方法。结果 7例患者肿瘤均完整切除，其中2例损伤下腔静脉，遂行静脉修补术，1例患者因肿瘤位于胰尾、脾门处且粘连严重，行肿瘤、胰尾和脾脏切除术。结论 本病多数患者因发现腹部肿块就诊，术前定性诊断较困难，但可通过影像学检查完成定位诊断。手术治疗是本病的最佳治疗方案。

化学感受器瘤 诊断 手术治疗

化学感受器瘤简称感受器瘤，指来自化学感受器系统的一类肿瘤，也称副神经节瘤，化学感受器瘤多见于成年人，好发年龄30～60岁，可根据临床表现及血肿儿茶酚胺水平将化学感受器瘤分为非功能性和功能性两类。腹膜后化学感受器瘤是一种少见的肿瘤，男女发病率无差异，大多数单个和散发性，偶尔为多发，有的与其他部位的化学感受器瘤合并存在，也可与胃肠间质瘤（GIST）、肺软骨瘤组成卡尼三联征，或者具有家族遗传性，多中心病灶的化学感受器瘤与多灶性GIST所形成的Carney-Stratakis综合征［1］。本科于2005年10月至2014年7月共收治腹膜后化学感受器瘤7例，报道如下。

1　临床资料

本组7例患者，男4例，女3例；年龄37～65岁，中位年龄47岁。病程11个月～6年。7例患者均以腹部包块就诊，其中4例伴有背部疼痛，1例出现双下肢水肿。7例患者腹部CT（平扫+增强）检查后均提示腹膜后占位性病变，但术前均未确诊为腹膜后化学感受器瘤。

2　结果

所有肿瘤均完整切除，其中2例损伤下腔静脉，以无损伤血管缝合线（5-0 Prolene线）修补，1例患者因肿瘤位于胰尾、脾门处且粘连严重，行肿瘤、胰尾和脾脏切除术。7例肿瘤直径7～16cm，病理切片提示：良性3例，恶性4例；免疫组化（IHC）示：7例肿瘤CgA均阳性，CK均阴性，3例良性化学感受器瘤S-100为强阳性，而在4例恶性化学感受器瘤中2例S-100弱阳性，2例S-100阴性。术中可见肿瘤包膜较完整、表面血管丰富，由于手术创面较大，术中较易出血，7例患者术中均输血，输血量为400～2000ml，平均760ml。其中1例联合胰尾、脾脏切除术及下腔静脉修补术的恶性化学感受器瘤患者，术中出血约2600ml，输血2000ml。7例患者术后获随访7～46个月，平均23个月。1例良性腹膜后化学感受器瘤患者术后5个月后复查腹部CT示肝左叶有一2cm×4cm占位性病变，再次行手术治疗，术中快速病理检查示良性化学感受器瘤，遂行肝脏化学感受器瘤切除术，此例先后两次发现非肾上腺起源的良性化学感受器瘤，实属罕见，术后每0.5年或1年复查腹部CT（平扫+增强），均示无复发征象，现已随访31个月。1例术前双下肢水肿患者术后2周后水肿消失。目前存活5例，死亡2例，其中1例死于心脏疾病。

3　讨论

3.1临床特点 腹膜后化学感受器瘤从腹主动脉交感神经副神经节发生，瘤体主要位于腹膜后脊柱两侧，以腹主动脉分支处多见，常与血管相连。早期无症状，背痛及可触及的腹部肿块是最常见的临床表现。有10%的患者最先表现为转移瘤，约20%的肿瘤在死后尸检时偶然发现。有25%～60%的患者可出现与产生去甲肾上腺素有关的症状，这些患者常出现慢性或周期性高血压、头痛和心悸。极少数腹膜后化学感受器瘤因肿瘤压迫肾血管造成肾缺血，而引起恶心高血压。3.2 诊断 （1）影像学诊断：术前定位诊断比较容易，CT表现为主动脉旁界限清楚的肿块，由于肿瘤血供丰富，且细胞巢间有丰富的血管相连，若肿瘤出现出血、坏死和囊性变可在CT增强扫描中表现为高血供，密度均匀或不均匀（伴有囊性变），肿瘤周围或瘤内可见粗大的血管，瘤体动脉期及门脉期均明显强化，整个瘤体或部分区域强化程度可接近于血管［2］。MRI表现为边缘较为清楚的肿块，T1加权像为低信号，T2加权像为明显高信号并有明显增强。随着肿瘤增大，常合并囊性变和出血，导致肿瘤信号不均匀。I-MIBG核素扫描不仅可以显示复合型肿瘤（功能型和非功能型两者均有），而且可显示不能由CT发现的小肿瘤。选择性动脉造影有助于确定肿瘤部位、大小及肿瘤供血血管，以利于术前栓塞和术中结扎。（2）病理诊断：腹膜后肿瘤术术前多缺乏病理学和细胞学的证据，而腹膜后化学感受器瘤术后病理切片典型的组织学常表现细胞球，即胞巢状的细胞周围有丰富的血窦。肿瘤主细胞构成细胞球的主体。细胞球的外周是梭形的支持细胞。免疫组化（IHC）主细胞CgA、SY阳性，支持细胞S-100和GFAP阳性。化学感受器瘤有良恶性之分，恶性者被严格定义为出现转移性病灶，而且必须是通常无嗜铬组织存在部位，包括肺、骨、肝脏、和淋巴结等部位［3］。组织学参数如细胞多形性、坏死、血管侵犯以及免疫组织化Ki-67增殖指数高，S-100阳性的支持细胞减少或消失等提示肿瘤预后不良［4］。由于化学感受器瘤临床症状不典型，诊断比较困难，相关的DNA检测有助于正确的诊断，研究发现，26.7%的化学感受器瘤存在基因变异，与其相关的基因有RET、SDHB、SDHD、VHL［5］。

3.3治疗与预后 腹膜后良性或恶性化学感受器瘤，一旦影像学定位诊断明确均应积极手术并尽量完整切除。由于腹膜后化学感受器瘤所处部位与血管关系密切，手术完全切除较困难，必要时须联合切除与肿瘤粘连或浸润的血管或脏器。例如胰体尾、肾脏、脾脏、结肠、下腔静脉。本文中有1例患者行肿瘤+胰尾部+脾脏切除术。手术过程中应尽量减少对肿瘤的挤压和牵拉，分离一般在包膜外进行，及早控制肿瘤血供；术中超声技术可实时反映瘤体的血供，为术者提供更安全的解剖指导［6］。

由于术前无明确定性诊断，凡遇到麻醉手术时难以解释的血压急剧升高并剧烈波动，均应考虑腹膜后嗜铬细胞瘤或功能性化学感受器瘤的可能，应停止操作，行降压措施，并同时补充血容量，硝普钠为控制功能性化学感受器瘤手术中高血压的理想药物。

考虑到化学感受器瘤为富血供肿瘤，作者认为术中减少出血尤为重要，首先应仔细结扎、离断每根小血管；对于一些被肿瘤包绕的动脉应尽量将动脉完整分离，若分离中动脉壁受损严重，则应切除该段血管做血管移植术；术中出现静脉受损严重，则可视情况结扎血管，待术后侧支循环建立后恢复血供；在处理一些盆底肿瘤出血时，若出血部位显露困难，可用棉垫暂时压迫止血，待肿瘤切除后进一步彻底止血。腹膜后化学感受器瘤对放化疗均不敏感，这一治疗手段主要用于头颈部的恶性化学感受器瘤、已复发或远处转移的其他部位的恶性化学感受器瘤。

化学感受器瘤在组织学发生上被认为是良性肿瘤，一般预后良好，但在生物学行为有复发及淋巴结与血行转移的特点。目前虽有一系列的血液学检查能提示肿瘤复发的可能，但作者认为定期影像学复查是术后患者的首要选择。对于复发的肿瘤，只要患者基础情况良好，均应积极行再次手术治疗。

1 秦新裕，姚礼庆，陆维祺.现代胃肠道肿瘤诊疗学.上海：复旦大学出版社，2011.585.

2 M. Nishino，K. Hayakawa，M. Minami， et al.Primary retroperitoneal neoplasms： CT and MR imaging findings with anatomic and pathologic diagnostic clues.Radiographics，2003，23（1）：45～57.

3 吴秉铨，刘彦仿.免疫组织化学病理诊断.北京：北京科学技术出版社，2007.235.

4 E. van der Harst，H. A. Bruining，H. Jaap Bonjer， et al.Proliferative index in phaeochromocytomas： does it predict the occurrence of metastases？ J Pathol，2000，191（2）：175～180.

5 A. Krawczyk，K. Hasse-Lazar，A. Pawlaczek， et al.Germinal mutations of RET， SDHB， SDHD， and VHL genes in patients with apparently sporadic pheochromocytomas and paragangliomas.Endokrynol Pol，2010，61（1）：43～48.

215000 江苏省苏州市吴中人民医院