异位甲状腺癌2例并文献复习

钱国红陈英武何云生

异位甲状腺癌2例并文献复习

钱国红1陈英武1何云生1

目的探讨异位甲状腺癌的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析本院2例异位甲状腺癌的临床资料，并进行国内外文献复习。结果异位甲状腺癌无特征性临床表现，容易误诊误治。术前诊断比较困难，大部分病例为术后病理明确。治疗以手术切除为主要治疗方式，术后辅助治疗不够统一规范。结论异位甲状腺癌属于少见的恶性肿瘤，目前总病例数较少，国内外对异位甲状腺癌的治疗仍无统一的标准方案，对肿瘤的生物学行为和治疗的探讨，有待大宗病例的积累。

异位甲状腺；甲状腺癌；病理；手术

异位甲状腺癌是甲状腺癌的一种特殊类型，临床上极少见，好发于中年女性[1]，约占甲状腺癌发病率的0.3%～0.5%，一般将正常位置甲状腺未见癌或正常部位无甲状腺，而在其他位置的异位甲状腺所发生的原发性甲状腺癌称为异位甲状腺癌[2]。目前关于异位甲状腺癌的诊断治疗国内外报道较少。现回顾性分析我院近年收治的2例异位甲状腺癌并进行国内外文献复习，探讨其临床特点及诊治方法。

临床资料

例1，男性，69岁，因“突发右颈部无痛性肿块3天”来我科门诊就诊，查体：一般情况可，双侧甲状腺不肿大，右侧锁骨上胸锁乳突肌深部可及约7cm× 6m×5.5cm大小质软肿块，边界尚清，无压痛，活动尚可，心肺听诊阴性。行颈部CT示右侧锁骨上颈内静脉旁囊性包块（见图1）。颈部彩超示右侧颈部囊性包块,右侧甲状腺下极占位（1.5cm×1.4cm×1.0cm混合回声结节），左侧甲状腺多发结节（较大者0.7cm× 0.6cm×0.7cm,肿瘤可能）。建议住院进一步检查治疗,但患者自行赴外院行右颈部肿块切除术，术后常规病理报告示右颈部乳头状肿瘤，形态结构与甲状腺乳头状癌相似，免疫组织化学检测示CK(+),TTF-1 (+),TG（+），CK7(+),P63(-),Vim（-）（见图2、图3、图4）。我院病理会诊报告示右颈部纤维淋巴组织内乳头状癌浸润，符合甲状腺乳头状癌。复查颈部彩超示右侧甲状腺下极包膜下见1.5cm×0.8cm×1.1cm混合回声结节，内见强回声斑，CDFI散在彩条，左侧甲状腺见低回声结节数枚，较大者大小0.7cm×0.6cm× 0.7cm，位于中下极后方，境界尚清，CDFI内未见明显彩条。右侧颈内静脉平甲状腺处见淋巴结2枚，大小0.7cm×0.4cm×0.5cm及0.5cm×0.2cm×0.2cm，境界清，CDFI内见少许彩点、彩条。左侧颈部未见增大淋巴结。B超诊断：右侧甲状腺下极混合结节（肿瘤不排除），右侧颈部术后颈内静脉旁淋巴结显示，左侧甲状腺多发结节（肿瘤可能）。考虑甲状腺癌伴右颈部转移,建议进一步手术，遂收住我科，术前行血甲状腺功能检查未见明显异常，完善术前准备后在全麻下先行甲状腺全切术，术中快速病理报告示左侧结节性甲状腺肿，右侧及峡部结节性甲状腺肿伴钙化,遂术中考虑异位甲状腺癌可能，因右颈部肿瘤较大，有7cm，且是老年男性，遂行右颈部择区淋巴清扫，术后常规病理报告示左侧结节性甲状腺肿，右侧及峡部结节性甲状腺肿伴钙化，右颈部2区、3区、4区淋巴结均为慢性炎。最后诊断为异位甲状腺癌、双侧结节性甲状腺肿。术后予左甲状腺素钠片补充甲状腺素及内分泌治疗，并行131-碘化钠治疗一次。目前随访14个月无复发。

例2，女性，33岁，因“发现颈前肿块1月余”收住，查体：颈前正中舌骨水平可及约2.5cm×1.5cm大小肿块,质地较软,边界尚清,无压痛,随吞咽上下移动。B超示颈部所指包块（大小）2.6cm×1.3cm×1.1cm高回声不均质团块，内见强回声斑，CDFI散在彩条。查甲状腺彩超示未见明显异常，双颈部未见明显异常淋巴结。血甲状腺功能在正常范围。完善术前准备后在全麻下行颈前肿块切除术，术中见颈部舌骨水平一椭圆形质软肿块，边界尚清与舌骨无粘连，完整切除肿块，送快速病理报告示甲状腺乳头状癌考虑，遂手术中诊断为“异位甲状腺癌”，遂适当切除周围部分软组织。术后常规病理报告示病变符合甲状腺乳头状癌，免疫组织化学检测示CK(+),TTF-1(+),TG（+）(见图5)。术后诊断异位甲状腺癌。术后予左甲状腺素钠片内分泌治疗，并密切随访。目前随访37个月无复发。

图1 例1患者CT检查

图2 例1患者病理免疫组化TTF-1（+）

图3 例1患者病理免疫组化TC（+）

图4 例1患者病理检查HE染色

图5 例2患者病理检查HE染色

讨论

异位甲状腺是一种先天性胚胎发育异常疾病，异位甲状腺组织可发生在甲状腺下降沿线的任何部位（即从舌根到正常位置的甲状腺之间），约占90%以上的异位甲状腺组织位于舌底[3]，其次为舌下、舌骨前后、颈血管鞘周围、气管、纵膈、胆囊、心包等。其原位可有正常的甲状腺组织，但在已报道的病例中，只含有异位甲状腺组织的占70%～90%[4]，因此异位甲状腺可能成为患者甲状腺素的唯一来源，故可发生正常位置甲状腺所可能发生的所有病变[5]。异位甲状腺组织发生癌变称异位甲状腺癌，依其在正常位置有无正常甲状腺可分为两类：迷走甲状腺癌，即固有部位甲状腺缺如而其他部位出现甲状腺发生癌变；副甲状腺癌，即固有部位存在甲状腺，其他部位也出现甲状腺组织且发生癌变[6]。

1 异位甲状腺癌的临床表现及诊断

异位甲状腺癌，发病率低，部位多变，其多无特征性临床表现，常以触诊或影像学发现颈部肿块就诊，以颈部无痛性肿物最为常见，肿瘤位于舌根者可出现吞咽不适、吞咽疼痛等，侵及血管亦可出血，肿瘤较大压迫气管、食管可出现呼吸、吞咽困难等，肿瘤位于胆囊、卵巢、肺部等有相应的临床表现。其中多数异位甲状腺癌初诊时被误诊，多经手术切除后病理确诊[7,8]，本院2例就是术后病理确诊的。对于异位甲状腺好发部位的肿块应考虑到异位甲状腺的可能。为避免误诊误治，应常规做如下检查：①颈部正常甲状腺部位和肿块B超的检查，根据需要可做CT、MRI等影像学检查，了解肿块性质及正常部位甲状腺的情况。②行131I扫描或99Tc扫描进一步明确。根据扫描结果可将异位甲状腺或异位甲状腺肿瘤与其他肿瘤鉴别，并可鉴别是迷走甲状腺和副甲状腺，确定甲状腺组织的部位、大小及其活性，为制定手术方案提供依据。本组2例因影像学检查提示为囊肿，故未首先考虑异位甲状腺，术前未行核素扫描乃至误诊。③甲状腺功能检查：可在术前了解甲状腺功能，以便更好的确定手术方案，并且术后予合理的补充甲状腺素片。④通过细针穿刺细胞学检查进一步帮助诊断，但不主张粗针穿刺活检，以免引起大出血[9]。⑤术中应常规送快速冰冻切片，进一步明确肿瘤性质，从而指导手术切除范围。很多病例是在手术中快速冰冻病理切片检查发现或手术后行常规病理检查而确诊的。因此，对于性质不明的肿物，行术中快速冰冻病理切片检查是非常有必要的。

异位甲状腺癌需与甲状腺癌转移相鉴别，特别是隐匿性甲状腺癌，尤其是副甲状腺癌临床上会首先考虑为甲状腺癌转移，例1患者甲状腺双侧均有结节，故在没有行双侧甲状腺全切病理明确之前，首先考虑甲状腺癌右颈部转移，直到正常部位甲状腺组织经细致连续病理切片都证实是结节性甲状腺肿，才最终将右颈部肿块诊断为异位甲状腺癌。总结经验，异位甲状腺癌与甲状腺癌转移，一般经过甲状腺连续病理切片检查可以鉴别。国外有文献报道[10]认为需结合组织病理学、免疫组织化学、临床评价以及影像学才能得出正确诊断。对于颈前正中水平异位甲状腺癌还需与甲状舌管癌相鉴别，甲状舌管乳头状癌通常囊壁有甲状舌管上皮表现，可及少量甲状腺滤泡，病变位于甲状舌管囊肿中或甲状舌管部位，甲状腺经临床或病理检查未发现可疑恶变[11]，本资料例2术前考虑为“甲状舌管囊肿”，经病理才确诊。

2 异位甲状腺癌的治疗

对于异位甲状腺癌的治疗，目前尚无一个标准方案，有国外学者[12]认为手术切除是异位甲状腺癌的治疗的首选方案,必要时可加行淋巴结清扫术；手术后加行局部放疗、化疗、生物治疗、内分泌治疗可提高手术生存率，对于分化好的乳头状癌，术后可行放射性131I治疗。手术方式要根据肿瘤的性质、病理类型、部位及大小来制定。手术前应仔细分析CT及131I甲状腺扫描结果，明确病变位置及分类，即为迷走甲状腺还是副甲状腺。若术前怀疑为迷走甲状腺，应行细针穿检查明确性质后再考虑手术，若非恶性肿瘤，可随访观察，不手术切除，以免术后出现甲低等严重并发症，若为恶性肿瘤，那手术是必要的。手术中应常规行快速冰冻病理学检查，有学者认为若病理提示为迷走甲状腺癌变，则实行肿物扩大切除及周围淋巴结清扫术；若为副甲状腺癌变，除完成迷走甲状腺癌手术范围，还要进行正常部位甲状腺一定范围的切除，正常部位甲状腺切除范围视副甲状腺所在位置而定[13]。在副甲状腺癌手术后，应将切除的正常部位甲状腺进行连续切片病理学检查，以除外隐性甲状腺癌转移可能。若异位甲状腺癌能像正常位置甲状腺癌这样进行病理分型、肿瘤分期及危险分层来确定治疗方案就更好了。笔者认为异位甲状腺癌可参照正常位置甲状腺癌的治疗原则，分化型的乳头状及滤泡状异位甲状腺癌以手术切除为主，结合内分泌治疗，若病变范围大且为高危患者，可术后行放射性131I治疗，若为髓样癌，以手术切除为主，手术不能彻底切除时行术后辅助放疗，未分化癌因生长迅速，往往就诊时已属晚期，可行手术加放化疗。文献报道的异位甲状腺癌多数为乳头状癌。Oral等[14]报道了11例异位分化型状腺癌患者，在对患者进行肿瘤分期、危险分层后，其中的9例高危患者于术后行131I治疗。本资料例1患者考虑为高危患者，予手术术后131I治疗+术后内分泌治疗，已随访14个月无复发，例2考虑为低危患者，仅采取局部手术+术后内分泌治疗，亦获得满意疗效。

3 异位甲状腺癌的预后

因异位甲状腺癌病例较少，关于预后报道的很少，周振玉等[6]报道了9例异位甲状腺癌，经手术及内分泌治疗后8例已存活14个月～13年，仅1例术后22个月死于肿瘤复发。文明波等[15]报道了29例异位甲状腺癌，经手术及综合治疗后5年存活率为52.0%。本资料例2采取手术+术后内分泌治疗，并密切随访，已随访37个月无复发。由此可见，异位甲状腺癌只要治疗及时、合理，应该预后还是乐观的。但异位甲状腺癌属于少见的恶性肿瘤，目前总病例数较少，国内外对异位甲状腺癌的治疗仍无统一的标准方案，对肿瘤的生物学行为和治疗的探讨，尚有待大宗病例的积累。

1 Shah BC,Ravichand CS，Juluri S，et al.Ectopic thyroid cancer[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg，2007，13(2):122-124.

2 Haq M,Harmer C.Thyroid Cancer:an overview[J].Nucl mcd Commun,2004,25(9):861-867.

3 刘彤华.诊断病理学 [M].第2版.北京:人民卫生出版社,2006:346-347.

4 Noussios G,Anagnostis P,Goulis D G,et al.Ectopic thyroid tissue:anatomical,clinical,and surgical implications of a rare entity[J].Eur J Endocrinol,2011,165:375-382.

5 李明信,马建青,王少鹏.异位甲状腺癌1例报告[J].中国实用外科杂志,2002,22(2):105.

6 周振玉，姜军.异位甲状腺癌9例临床分析[J].中国临床研究,2012,25(12):1197-1198.

7 Amoodi H A,Makki F,Taylor M,et al.Lateral ectopic thyroid goiter with a normally located thyroid[J].Thyroid, 2010,20:217-220.

8 Yang Y,Li Q,Qu J,et al.Ectopic intratracheal thyroid[J]. South Med J,2010,103:467-470.

9 丁月峰，沈国芳，高子彬.异位甲状腺10例诊治分析[J].东南大学学报（医学版），2005，24（3）：198-199.

10 Ihtiyar E,Isiksoy S,Algin C,et al.Ectopic thyroid in the gallbladder report of a case[J].Surg Today,2003,33(1): 777-780.

11 Mesolella M,Ricciardiello F,Cavaliere M,et al.Papillary carcinoma arising in a submental-intralingual thy roglossal duct cyst[J].Acta Otorhinolaryngol Ttal,2010,30: 313-316.

12 Abdul-jabar HB,Lynn J.The surgicalmanagem entofthyroid cancer.Nucl Med Commun,2004,25(9):869-872.

13 Dib N,Benhammou A,Meziane M,et al.Papillary adenocarcinoma on ectopic thyroid tissue[J].Ann Otolaryngol CHir Cervicofac,2009,126(2):65-70.

14 Oral A,Mutlukoca N,Yararbas U,et al.The management of well differentiated carcinoma of the ectopic thy roid tissue[J].Eur J Nucl Med Mol Imag,2007,35(4):354-355.

15 文明波，吴云阳，陈佑江.异位甲状腺癌的诊断和治疗[J].中国普通外科杂志,2004,13(11):832-833.

（收稿:2014-02-26 修回：2014-03-24）

Ectopic thyroid carcinoma of two cases and literature review

QIAN Guohong,CHEN Yingwu,HE Yunshang
Department of Otolaryngology Central ospital,Huzhou,313000,Zhejiang,China

ObjectiveTo investigate the clinical characteristics and the diagnosis and treatment methods of ectopic thyroid carcinoma.MethodsThe clinical data of two cases of ectopic thyroid carcinoma in our hospital was retrospectively analyzed and the literature at home and abroad were reviewed.ResultEctopic thyroid cancer had no characteristic clinical manifestations and easily misdiagnosed.It is difficult to diagnosis the disese before the operation.Most of the patients were pathologically defined.,and adjuvant therapy is not standardized postoperative.ConclusionEctopic thyroid cancer is rare malignant tumor.The mumber of cases is small. Domestic and foreign treatment of ectopic thyroid cancer is still no unified standard solution.To explore the biological behavior and treatment of this tumor,accumulation of cases is needed.

Ectopic thyroid;Thyroid cancer;Pathology;Surgery

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2015.06.010

1 浙江省湖州市中心医院耳鼻咽喉科（313000）

钱国红，副主任医师.Email:qgh101@aliyun.com