1例乳腺导管周围间质肉瘤的临床及影像学表现

刘耀文，沈训泽

(1.重庆医科大学临床医学七年制，重庆 400016；2.绍兴市人民医院放射科，浙江绍兴 312000)

1例乳腺导管周围间质肉瘤的临床及影像学表现

刘耀文1，沈训泽2△

(1.重庆医科大学临床医学七年制，重庆 400016；2.绍兴市人民医院放射科，浙江绍兴 312000)

目的 探讨乳腺导管周围间质肉瘤(PDSS)的临床特点、钼靶X线及超声检查的影像学特征。方法选择绍兴市人民医院经手术及病检确诊的PDSS患者1例。对该患者的临床、影像表现进行分析，并复习相关文献。结果患者左乳可触及不规则包块，钼靶X线显示左乳外上象限一略高密度团状阴影，形态不规则，边界模糊，伴左侧腋下一肿大淋巴结；彩色多普勒血流显像(CDFI)显示为病变形态不规则低回声结节。文献报道PDSS可为原发性或转移性，钼靶X线与超声表现存在共性。结论PDSS可复发、血行转移，影像学上多表现为不规则、非均质软组织肿块，CDFI肿瘤内可出现血流信号。

乳腺肿瘤；叶状肿瘤，导管周围间质肉瘤，钼靶X线，超声检查,多普勒，彩色

乳腺导管周围间质肉瘤(periductal stromal sarcoma，PDSS)，是一种极罕见的低度恶性纤维上皮性肿瘤，属于乳腺叶状肿瘤的一个亚型，目前国内外文献报道的仅有40余例，且多为病理切片分析，文中附有钼靶X线、超声等重要检查图像的国内外文献少见。本文结合临床病例，探讨其临床特点及影像学特征。

1 资料与方法

1.1一般资料 选择绍兴市人民医院2008年7月至2013年12月，因乳腺包块收入乳腺甲状腺外科行手术治疗的患者4 523例，其中3 419例术后病检证实为乳腺肿瘤，其中1例术后病检证实为PDSS。其临床病史资料完整、真实；术前患者进行了彩色多普勒超声、钼钯X线以辅助诊断。

1.2方法 乳腺投照采用美国GE公司的SENOGRAPHE DMR型钼靶X线机，行钼钯X线检查，摄有头尾位(轴位)、内上外下45°侧斜位乳腺钼靶片。并行彩色多普勒血流显像(CDFI)检查，检查仪器为GE Logiq 700型超声仪，探头频率为11 MHz。

2 结 果

2.1临床表现 患者，女，42岁，3 d前感左乳胀满不适，并触及左乳有一核桃大小肿块，局部无红肿，无乳头溢液。专科查体：左乳外上方可触及一约30 mm×30 mm大小肿块，质地中等，边界不清，无压痛，活动欠佳，与表面皮肤无粘连，乳头无凹陷，右乳未及明显肿块，双腋下未及肿大淋巴结。

2.2钼靶X线检查结果 左乳外上象限见一密度略高团状阴影(图1，粗箭)，内见条状低密度影，病灶约22 mm×26 mm大小，形态不规则，边界模糊，未见明显成簇钙化灶，数据系统(BI-RADS)分级为5级。左侧腋下见一枚肿大淋巴结(图1，细箭)，直径约11 mm，右腋下未见明显肿大的淋巴结。

2.3CDFI结果 左乳外上象限可见大小约29 mm×16 mm、形态不规则的低回声肿块，中央回声增强(图2A)；CDFI见有条状血流穿入(图2B)；左腋下见9 mm×5 mm低回声结节，边界清，见图2。

2.4手术治疗过程 行左乳肿块切除术，术中见左乳上方大小约30 mm×40 mm肿块，边界不清，无明显包膜，剖面可见坏死组织。术中快切病理检测：左乳叶状肿瘤(交界性或低度恶性)。再予以行左乳单纯切除术，术后恢复良好，术后随访6个月未出现复发或转移。

图1 钼靶X线侧斜位片

图2 CDFI图像显示中央回声增强(A)及条状血流穿入(B)

图3 镜下肿瘤细胞核分裂相(HE×100)

2.5术后病理检测 镜下肿瘤由梭形、圆形较幼稚的细胞组成，核深染，核分裂相易见(图3)。免疫组织化学检测：34βE-12(-)、CD10(-)、CD34血管(+)、雌激素受体(ER)(-)、Ki-67(+)<10%、P53(-)、孕激素受体(PR)(-)、S-100(-)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(-)、Vim(±)。病理诊断：左乳叶状肿瘤，考虑为导管周围间质肉瘤(低级别)。送检淋巴结3枚均未见转移。

3 讨 论

3.1临床与组织、病理学特点 PDSS是一种起源于导管周间质的、极罕见的低度恶性纤维上皮性肿瘤，好发于乳腺外上象限。PDSS患者多为绝经期前后的女性，发病年龄为37～89岁，中位年龄55.3岁[1]；亦有文献报道男性病例[2]。部分患者有乳腺恶性肿瘤的家族史。PDSS是乳腺叶状肿瘤的一个亚型，在组织学上与叶状肿瘤有重叠，主要的区别是无叶状突起[3-4]。该肿瘤并具有特殊双向分化形态表现，由肉瘤样的梭形细胞围绕导管增生，导致导管腔张开，极个别可演化成经典的叶状肿瘤[4]。PDSS组成成分可为纤维成分，也可出现黏液样、脂肪肉瘤样组织成分或上述成分的混杂，故称为间质肉瘤[1-4]。病理显示，在PDSS中，相邻病灶可以逐渐融合成更大的结节样肿块，当此病复发时，病灶可以进展成局部典型的叶状肿瘤，但缺乏小管及叶状结构。叶状肿瘤与纤维腺瘤都是以小叶为中心进展的，而PDSS则是导管旁的病灶[1]。可局部复发，相比于淋巴转移，更易发生血行转移，如转移至肺、纵隔、骨[5-6]。

3.2影像学表现 钼靶X线检查主要检查乳腺的纹理结构和密度，其结果判定依据美国放射协会推荐的“乳腺影像报告和BI-RADS”。超声是乳腺疾病一项重要的辅助检查。乳腺肿瘤术前超声与钼靶摄片联用，以确定手术范围，可显著提高肿瘤的完整切除率，明显降低术后5年内复发率[7]。超声与钼靶摄片联用可以提高20 mm以内的乳腺肿瘤的检出率[8]。Tomas等[9]报道的1例52岁女性PDSS患者，局部皮肤破溃，患者的超声和钼靶片提示侵袭性的边界不清的肿块，不伴钙化，肿瘤最大径达24 cm。Masbah等[2]报道1例14岁男性患者，其右侧乳腺包块在1年内逐渐长大，最后行肿块切除术，病检证实为此病，该患者术前的钼靶X线表现为一大小约1.5 cm×1.0 cm、境界清晰的密度增高结节。Roditi等[10]报道1例65岁女性患者其钼靶X线表现为内下象限境界清晰的分叶状软组织肿块，密度高于邻近乳腺实质，病灶内见不规则块状钙化，提示肿瘤内有骨性成分存在。本例钼靶片上显示为境界不清的浅分叶状稍高密度肿块，内部见条状低密度影，未见钙化。Günhan-Bilgen等[11]报道1例56岁转移性乳腺间质肉瘤患者，其子宫内膜低级别间质肉瘤在行根治术17年后发现转移到乳腺，超声表现为波状不规则外形的、实性为主伴有液性成分的类圆形非均质肿块，后方回声增强；其钼靶X线表现为外下象限直径约2.5 cm不规则肿块，边缘呈波浪状，未见钙化。国内王琳琳等[12]报道1例PDSS，患者发现乳腺肿块后，行超声检查见乳腺等回声肿物，无异常血流信号，并在1个月内迅速增大，大小由2.7 cm×0.8 cm增至3.0 cm×1.1 cm。本例超声上显示为不规则低回声肿块，中央回声增强，术中见肿瘤边界不清，无明显包膜，剖面可见坏死组织。PDSS是叶状肿瘤的一个亚型，其总体影像学表现与交界性及恶性叶状肿瘤鉴别困难，确诊依靠病理。无论原发性还是转移性PDSS，钼靶X线和超声一般都表现为形态不规则的软组织肿块，肿瘤密度或内部回声不均匀，瘤内不出现微钙化。

3.3治疗及预后 到目前为止，报道的PDSS病例数非常有限，所以最佳治疗尚未明确。目前的观点，认为切缘阴性的病灶切除术就足够了，腋窝淋巴结清扫术是没有必要的。本例患者送检淋巴结均未见转移。目前仅有的临床证据，不支持放疗或化疗有效[2]。与叶状肿瘤相似，当切除不完全时，PDSS易局部复发，有发展成特殊软组织肉瘤的潜能，侵袭性肉瘤样变明显的病例更易出现远处转移，因此，广泛扩大手术切除具有必要性[5-6]。PDSS可以合并上皮内瘤变，逐渐从正常的上皮增生演变成导管内癌[13]。

综上所述，PDSS好发于绝经前后女性，原发性多见，偶有源自子宫的转移性PDSS，临床体检可触及乳腺不规则包块，钼靶X线与超声检查缺乏特异性，多表现为不规则、非均质软组织肿块，CDFI肿瘤内可出现血流信号，一般不出现微钙化，确诊依靠病理及免疫组化结果。治疗主要是手术切除，肿瘤可复发、血行转移。

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刘耀文(1989-)，住院医师，在读硕士研究生，主要从事临床医学、神经病学方面研究。

△通讯作者,E-mail：shenxunze@163.com。

验交流·

10.3969/j.issn.1671-8348.2015.11.039

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1671-8348(2015)11-1547-03

2014-02-26

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