近端指间关节周围胶原沉积症2例并文献复习

谭利平，尤加锐，向 阳

1.湖北民族学院中医药学院(湖北恩施44500)

2.湖北民族学院附属民大医院(湖北 恩施44500)

近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly，PDD)是一种临床少见的好发于青年男性的良性疾病，其临床表现为慢性无症状性近端指间关节(proximal interphalangeal joint，PIP)肿胀，呈“蟠桃”样膨大变形。近5年来国内外有关该病的文献报道数量明显增多，为进一步探讨PDD临床特征、诊断标准及鉴别诊断，笔者将我院2012年6月至2013年7月收治的2例PDD报告如下。

1 临床资料

例1 患者，男，17岁，因“双手近指关节肿胀1年”就诊，1年前无明显诱因出现双手指间关节肿痛，持续性隐痛，冬季时明显，未行特殊诊治。查体:双手第2～5近指关节呈梭形扁平肿胀，局部皮肤稍增厚，无明显皮肤发红及压痛;颈椎及腰椎活动度尚可，指地距正常。实验室检查ESR、ASO、CRP、肝肾功能无异常，RF、AKA、APF、抗丝聚蛋白抗体(AFA)、抗CCP、MCV均为阴性。MRI示双手1～5各节指骨骨髓轻度水肿，双手2～5近端指间关节周围软组织肿胀，指骨周围皮下软组织轻度水肿，指间关节及掌指关节内少许液体，诊断为PDD。未予特殊治疗，随访1年，无变化。

例2 患者，女，14岁，因“双手近指关节肿胀1年余”就诊，1年前无明显诱因出现双手第1～4近指关节肿胀，呈对称性，无明显疼痛，伴有晨僵，未特殊处理，关节肿胀进行性加重，活动轻度受限。查体:双手第1～4近指关节呈扁平肿胀，无压痛，四肢肌力、肌张力可。实验室检查:血常规、血糖、肝肾功能、电解质、免疫全套、RF、CRP、ESR、BNP、心电图均未见明显异常;抗核抗体谱均阴性;双手X线片示第1～4近指关节软组织肿胀，骨质未见明显破坏，诊断为PDD。未予特殊处理，随访9月，病情无变化。

2 讨论

本文所报道2例与叶霜等[1]报道6例临床特点相符，其双手近端指间关节呈对称性肿胀，无疼痛、伴轻度晨僵，实验室检查均未见明显异常，影像学检查未见骨质破坏及关节间隙改变，仅表现为关节周围软组织水肿，无远端指间关节和其他关节部位的累及。其关节的膨大主要是在关节两侧面，未影响关节的伸面及关节的掌侧面，呈现一种关节被砸扁了的“蟠桃”样外观，排除类风湿关节炎、幼年特发性关节炎、滑膜炎等，诊断为PDD。此2例均未经过特殊治疗，随访期也无明显变化。

本研究收集2006年至2014年我国国内相关文献报道76例[1－16]，将其临床资料进行统计分析。76例患者均排除幼年特发性关节炎、类风湿关节炎、反应性关节炎等风湿性关节疾病，其中有28例曾被误诊为类风湿关节炎，经相关抗风湿治疗无效，遂排除诊断。总结76例PDD患者性别构成比、平均年龄、平均发病年龄、平均病程、所累积关节情况、相关实验室检查、放射学检查及组织病理学检查，根据SPSS19.0统计软件分析数据。

根据国外文献报道，PDD好发于青年男性，其男女构成比约为5∶1[17]，本研究76例男女比例为6.6∶1，略高于国外报道。平均年龄16.96岁，最小11岁，最大38岁;平均发病年龄15.17岁，最小发病年龄9岁;平均病程21.71月，最短1月，最长96月(见表1);最常累及第2、3、4近指关节，分别约占25.88%、29.39%、27.63%，第 1、5近指关节分别约占 7.02%、10.09%(见图 1)，与文献报道相近[18]，76例患者中有5例出现单关节症状，部分患者左右侧累及关节不对称。

图1 76例PDD关节累及分布

表1 76例PDD临床资料统计

续表1:

PDD是一种少见的良性关节疾病，好发于青少年男性，临床表现以双手近端指间关节周围软组织的非炎症性肿胀为特征，呈对称性分布，主要累及第2～5近端指间关节，偶见单关节受累情况，肿胀区域为关节的侧面，外观似“蟠桃样”。其组织病理学特征为真皮层大量胶原纤维沉积伴角化过度，无明显的成纤维细胞增生及炎性细胞浸润，也因此而得名。患处超声、X线及MRI检查仅提示关节局部周围软组织水肿，通常无骨质破坏、关节间隙改变及炎性积液渗出等表现。该病的发病机制目前尚不清楚，有报道称反复微创伤是可能的因素之一，部分病人可能存在强迫症因素[19]，即部分青少年存在扳动手指产生弹响声的习惯有关。诊断可根据排他性诊断，在排除其他类似风湿关节疾病的基础上，根据各项相应检查指标(放射学、血清学抗体、组织病理学检查)及其关节膨大的特征性症状来确诊;在治疗上，因目前发病机制仍不明，且无特殊器质性改变，仅影响美观，故无需特殊治疗;也正因为如此，本病不被大多数人所认识，造成临床误诊误治的现象。

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