婴幼儿听力评估指南

／商莹莹 王素菊

编译 倪道凤1审校／1中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻喉科（北京 100730）

美国听力学会（The American Academy of Audiology）支持对婴幼儿各种类型听力损失进行早期诊断、评估和干预，以使其对言语、语言、教育和社会／心理发育的影响降至最低。这些临床实践指南描述了儿童听觉功能评估中被推荐的方法。对每个儿童而言，最适合的方法是根据他或她的发育和／或实足年龄及其他相关因素而制定的个体化方案，因此，该人群所需要的检查方法是多样化的，为每位儿童选择恰当的检查方法是听力师的执业范围和责任。

本文件的目的是描述在儿童听觉功能评估中被推荐的方法。儿童听力评估工作组（The Pediatric Hearing Assessment Task Force）概括儿童听力评估检查方法的组合如下：

行为观察（behavioral observation）；视觉强化测听（visual reinforcement audiometry，VRA）；条件化游戏测听（conditioned play audiometry，CPA）：包括频率特异性刺激，言语测听。

生理评估：声导抗测试，包括鼓室声导抗测试和声反射测试；耳声发射（OAE）测试。

电生理测听：听性脑干反应（ABR）和听性稳态反应（ASSR）。

1 试验组合方法

对婴幼儿进行听觉功能评估时，需要包括不同的技术。使用试验组合方法来确定儿童的听力状况被称为交叉测试原则。目前儿童听力学实践中要求完整的评估应包含行为、生理的评估方法，对一些病例甚至包含电生理的方法，从而通过不同的方法得到确定的结果。为了使用不同的测试方法获得准确可靠的结果，可能需要在一段时间内进行不止一次的预约测试，这就要求诊断测试必须在最短的时间内完成。在2007年婴儿听力联合会（Joint Committee on Infant Hearing，JCIH）1－3－6指南中，推荐应该在3月龄内诊断听力损失，在6月龄内开始干预。当然，更早地诊断和干预也可以接受，并且更值得推荐。对于任何一个三岁以下儿童，在向其推荐佩戴助听器和／或人工耳蜗植入术之前至少应完成一项预估听阈的电生理测试。

听力测试的金标准是行为评估，行为测试的目标是对每侧耳言语频率进行听阈测试，如果允许，在阈上水平测试言语感知能力，这些信息对在放大、听力康复和教育策略等方面做决定都很有必要。行为测试的完成有赖于儿童的发育、认知和语言水平、视觉和动作发育以及做出恰当反应的能力，随着儿童儿童发育成熟，可以获得特异性更强的行为信息。随着发育水平而改变的听觉行为测试包括行为观察、视觉强化测听（VRA）、条件化游戏测听（CPA），本文件对其均进行了详细的描述。

在一些情况下，同时使用VRA和CPA进行测试可能有帮助，例如对发育迟缓的小儿进行测试时，受过适当训练的学生和／或测试助理可以帮助其保持注意力，并保持耳机恰当的位置。

生理和电生理测试可以用于评估特定的听觉功能，也可以在不要求儿童作出明显行为反应的情况下估计或推测其听阈或听敏度。生理和电生理测试也有助于听力诊断，包括声导抗（鼓室声导抗测试和声反射阈测试）、OAE和ABR。

为了最终确定听力损失的类型和程度，应该综合考虑行为、生理和电生理测试的结果，对于测试结果的不一致应进行研究和解释。婴儿、幼儿和一些有严重发育障碍的儿童可能不能进行行为测试，因为与行为测试相比，能够对年龄更小的儿童进行电生理测试，所以在相当长的一段时间里可能只有电生理测试结果。但是，一旦儿童能够进行行为测试，就应该进行行为阈值测试，并与以前的结果进行交叉验证。

2 一般程序

无论特定测试组合中包含什么测试，在所有儿童听力评估中都应该包含以下内容。

2.1 病史采集 完整的病史采集应来自婴儿或儿童的家长或最主要的照料者。病史采集应包括：相关医学和发育史，包括孕期和围产期病史；新生儿听力筛查结果；婴儿听力损失和渐进性或迟发性听力损失的危险因素；运动、认知和视觉技巧的发育；交流里程碑的出现，包括接受和表达言语和语言；家长或照料者的判断，关于儿童在真实世界环境里对声音的反应，包括当声音存在的时候观察到的行为。

2.2 耳镜检查 在检查开始前，应对小儿的每侧耳进行外耳和耳镜检查。

当检查外耳时，记录耳廓及耳廓周围的任何异常，包括皮赘、听窝等；注意耳廓是否外突、低位、位置异常，或是否存在任何部分缺失；寻找耳廓是否存在任何病损或囊肿，注意任何微小的皮肤改变。

当进行耳镜检查时，确定外耳道的大小、方向，帮助选择和放置检查所用的耳塞；确定外耳道是否堵塞，例如耵聍、肿瘤、异物；对于新生儿应检查是否存在胎脂；确定并记录是否存在外耳道畸形或异常的征象；确定有压力时外耳道是否塌陷，塌陷的外耳道可以在测试听敏度时造成暂时的传导性听力损失，这可以通过选择恰当的传声器而避免；注意鼓膜的形态，包括光反射和任何异常，例如穿孔、通气管或内陷。

2.3 感染控制 必须遵守所有社区或院内感染控制措施：洗手，清洁或消毒所有接触患者的设备和用品，如果可能使用恰当的一次性用品。

对于重复使用的设备，再次使用前应根据该设备的感染控制政策和措施以及生产者的说明对其进行去污、清洁、杀菌、消毒。

2.4 综合报告 在综合报告中记录和解释测试结果，并把报告发送给家庭、所有相关医疗、康复和教育专业人员是非常重要的。报告应包括：恰当的人口学信息，姓名，病历号，生日，测试日期，测试地点（等等）；足够的测试过程细节；如果可能，应包含测试结果的原始图形（声导抗及ABR）；听力学诊断；总结和结论；随诊计划；负责听力师的签名、联系方式和资质。应将所有检查结果及时以家长能够理解的语言向家长或照料人解释，并给家长提出问题的机会。

当年龄小于3岁的儿童被确定存在听力损失时，应以书面信息的形式、以患儿家长或照料人能够理解的语言向家长或照料人解释测试结果、含义、诊断和治疗的下一步计划，所有交流形式的信息应以没有歧义的方式提供给家长或照料人，同时应包括同类支持团体和教育项目的转诊信息。

2.5 镇静 在一些儿童听力测试过程中，为了得到准确的测试结果需要进行镇静，可以参考美国儿科学会关于儿科患者诊断操作过程之中、之后的监护和处理指南。

2.6 设备和校准 听力设备必须妥善保存并符合国家在安全和有效性方面的标准。设备必须根据生产商的建议由受过适当训练的人员进行定期校准。

3 听力测试方法

3.1 儿童测听

3.1.1 行为观察

（1）测试名称 术语“测听（audiometry）”应用于听觉能力的测试，因为该测试并不能确定听阈，所以术语行为观察测听（behavioral observation audiometry或BOA）并不合适，更恰当的术语为行为观察（behavioral observation，BO）。

（2）目的 协助确定听觉技能总体发育情况。该方法不适用于听力筛查、估计听阈，选择、调整、验证助听器。

（3）适用人群 新生儿、小于六个月的婴儿或其他不能参加行为测听的受试者。

（4）预期结果 对听觉刺激行为反应的观察有助于对听觉技能发育情况提供整体评估。

（5）正常数据 无。

（6）实践指南（方法） ①测试场地：应在安静房间中进行观察；②耳镜检查不是必备条件，检查外耳是否存在畸形或异常；③患者准备：最好处于安静或浅睡眠［快速动眼期（REM）］状态，坐在汽车座椅、婴儿携带的座椅或休息枕上（如果可能，不要坐在家长的腿上），如果婴儿坐在家长腿上，应考虑家长的掩蔽效应，当出现刺激声时，家长应小心不给孩子提示；④推荐刺激：以60～90dB HL之间的强度给予复杂声刺激（如言语或言语样噪声），刺激时程应为3～4秒，因为年幼婴儿察觉和反应的时间比年长的婴儿长；⑤测试中应穿插“无声”或“延迟给声（catch trial）”来避免对于儿童随机活动的误判；⑥在婴儿形成习惯前可能只能给予2～3次刺激；⑦现实生活的行为观察：为进行更深入的行为反应评估，推荐由家长或照料人使用听觉功能评估工具进行现实生活行为观察，并由听力师进行复审。

（7）测试解读 当以60～90dB HL的强度给予声刺激时，周围听觉正常的儿童可能观察到惊跳反射。惊跳反射很容易受到婴儿饥饿、疲倦等生理状态的影响，因此，对惊跳反射消失的解释应非常小心，应与其他观察和检查结果相结合。其他与所给予刺激有锁相性关系的行为改变应以“存在”或“不存在”的形式记录，不应该以阈值或最小反应强度的形式解读。

（8）设备要求 能够进行声场测试的听力计。

（9）辅助材料 无

（10）报告要求 在撰写报告时应考虑到可能的接收人（如医生、教育者），结果的特点应为观察式的而不是预测听阈的形式。

3.1.2 视觉强化测听

（1）测试名称 视觉强化测听（visual reinforcement audiometry，VRA）

（2）目的 使用条件化的反应过程，评估频率及耳特异性的听敏度和听力损失类型。

（3）适用人群 发育年龄为5至24个月的儿童。

（4）预期结果 评估听阈，基于察觉阈与最小反应水平（minimum response levels，MRLs）之间有密切关系。

（5）正常数据 TDH39头戴式耳机的部分频率、声场刺激、插入式耳机有正常数据。

（6）实践指南（方法） ①测试场地：隔声室；②校准：标准音箱校准，隔声室符合国际标准，能够覆盖500～8 000 Hz的耳机规格，并进行适当校准（THD－系列和插入式类型）；③耳镜检查：在进行测试前应进行耳镜检查以确保外耳道干净，并确定测试所用的耳塞大小；④患者准备：坐在高椅上或监护人的腿上，如果坐在家长的腿上，应考虑家长的掩蔽效应，在给刺激时，家长需注意不能给孩子任何提示；⑤测试方法：a传声器：根据特定测试环境和测试需要将插入式耳机与耳塞或儿童自己的耳膜相连，放置好骨振器，或声场音箱。

b条件化：在经典条件化之前（也就是，成对给予刺激和强化物），绝大多数儿童能够在第一次出现刺激时2～3秒内出现明确地自发转头；其他儿童，特别是那些发育迟缓的儿童，可能需要经典条件化；VRA最需要的反应是转头90度，与转头45度相比，这种反应不容易使听力师混淆。

如果单独给予声刺激不能得到反应，那么应将传声器更换为骨振器，以已知能够产生触觉刺激的强度（例如，50 dB HL）给予低频刺激（如250Hz）或言语刺激。如果儿童对于刺激／强化物组合或单独的震动触觉刺激没有反应，那么很可能该患儿不适合进行该测试（通常见于接近测试适合年龄下限的儿童）或该测试不能引起儿童的兴趣（通常见于接近测试年龄上限的儿童）。这种情况下，应考虑其他评估方法（即生理测试方法）。

c寻找阈值：应在连续两个正确反应之后开始测试。推荐使用包含起始水平和步距的系统化框架方案。

d测试顺序：首先应得到对言语刺激的最小反应水平（MRLs）（如，单音节词、个人言语声、儿童姓名），接下来测试中心频率为0.5、1.0、2.0、4.0kHz的音调刺激；给予刺激的顺序根据评估的重点来确定。例如，如果儿童不能完成所有频率的测试，为了早期确定儿童是否需要助听器，可从高频开始；如果能够使用插入式耳机，在改变刺激声前应注意测试对侧耳，以得到双耳的部分或全部测试结果，例如，测试右耳对言语声的MRL，然后测试左耳；测试右耳对于2.0kHz声音的 MRL，然后测试左耳，等等。成功进行VRA的要点如下：

房间设置：房间应避免存在任何吸引儿童注意力的因素；在采集病史的时候不应让儿童接触到用于吸引幼儿注意力的玩具，防止儿童在测试前就对它失去兴趣；VRA的进行有赖于儿童的持续配合，特别是他们能坐着配合的能力。应防止测试过程被打扰或拖延，保证所有设备运转正常，并且测试前进行常规检查（如听力计设置为进行测试的模式，对讲设备正常工作，用于转移注意力的玩具在位）。

强化：能引起一个儿童注意的强化物不一定能引起另一个儿童的兴趣。也就是说，一些儿童喜欢视觉强化，而另一些儿童更喜欢社会性的强化，因此要保留一些强化物作为备用。例如，只要视觉强化物能够吸引受试儿的注意力，中线协助者就应尽量少接触儿童；只要儿童开始对强化物疲倦或失去兴趣，中线协助者可以开始提供社会性的强化（拍手，欢呼）以延长儿童的配合时间；一些儿童可能会因为特定的运动玩具而感到不安，此时，应使用简单视觉强化，而不让玩具运动，或切换成其他玩具。测试快结束时，应返回最开始的频率，以MRL（或高于该水平5dB）给予该频率的刺激，看儿童是否仍然有反应，这些信息将帮助测试者判断其后反应的可靠性。

耳机：放置经验表明只要让协助者吸引儿童的注意力同时快速地将耳塞放入儿童耳中，很多6至15个月的婴儿很容易用插入式耳机完成测试。

中线注意力转移：协助者应小心，当听觉刺激出现时不给予儿童任何提示，掩蔽耳机中播放背景噪声或音乐可能会有帮助，同时应使用对讲功能使测试者能够与其交流。

e中线协助者：在儿童的头部转向强化物之后，隔声室内的助手（如学生、家长、听力师）可以协助吸引患儿的注意力，使患儿注视中线。

（7）测试解读 听敏度正常儿童的阈值或最小反应强度依年龄不同而有差异，其数据可在文献中得到。

（8）设备要求 能够进行声场测试的听力计；视觉强化物（如多个生动的玩具放置在暗箱中；可以遥控照亮和／或运动起来）或动画强化系统，放置于患儿眼睛水平，位于儿童一侧或两侧呈90度角（位于45度角的强化物通常不能够引起容易观察的转头动作）；为中线协助者或家长准备的掩蔽耳机系统。

（9）辅助材料 儿童型号的一次性泡沫插入式耳塞；协助者所需的安静玩具。

3.1.3 条件化游戏测听

（1）测试名称 条件化游戏测听（conditioned play auditory，CPA）

（2）目的 评估特异性频率的听敏度。

（3）适用人群 发育年龄为2至5岁的儿童。

（4）预期结果 定量评估听觉状态的程度，类型和图形。

（5）实践指南（方法） ①测试场地：隔声室；②校准：标准音箱校准，隔声室符合国家标准，能够覆盖500～8 000 Hz的耳机规格，并进行适当校准；③病史采集应包括婴儿听力损失和渐进性或迟发性听力损失的危险因素，包括家长或照料人关于儿童在真实环境里对声音反应的判断，婴儿或儿童听觉发育状态，包括交流里程碑的出现；④耳镜检查：测试前应进行耳镜检查以确保外耳道干净，并确定测试所用的耳塞大小；⑤患者准备：最佳选择为让小儿坐在儿童尺寸的桌子旁或椅子里。强化阶段包括使用足够数量的练习来回顾任务（运动反应）确保儿童明白指示。如果动作指示不合适（因为言语年龄或听力损失严重），需要使用其他方法来确保反应的可靠性（例如在条件化阶段使用震动－触觉刺激）；⑥推荐刺激：对于频率特异性测试，使用以0.5、1.0、2.0和4.0kHz为中心频率的音调刺激，应当可以获得言语阈值（例如，根据任务的性质选择双音节词表或个人言语声）；⑦方法（频率特异性刺激）：a根据特定环境及测试需要选择插入式耳机与泡沫耳塞或儿童自己的耳膜相连、压耳式耳机、骨振器、或声场测试。

b完成简单的训练过程（也就是条件化）应该确保儿童能够理解任务。当儿童能够连续两次毫不犹豫地对出现的刺激做出正确的反应，才能开始测试阈值。用于进行条件化的声音强度应是该儿童容易听清的声强，通过SAT或SRT的强度确定。对于不能通过气导刺激提供条件化的反应，至少有两种解释：第一，不能听到声刺激，在这种情况下，可以使用骨振器进行条件化（将它放在头部或放在儿童的手上）；如果使用骨振器可以对儿童进行条件化，则应测试纯音的骨导听阈，同时测试者应再次尝试使用气导刺激进行条件化。第二，如果儿童不能使用骨振器进行条件化，可能说明该任务不适合儿童的发育水平或不能吸引儿童注意力，应使用视觉强化测听。

c适合用于测量阈值的游戏任务包括对听觉刺激（言语或频率特异性声信号）做出反应的将钉子放在钉板上、将砖块放在盒子内、垒砖块、或其他类型的游戏任务。有奖强化操作性条件反射测听法（tangible reinforcement operant conditioning audiometry，TROCA）和视觉强化操作性条件反射测听法（visual reinforced operant conditioning audiometry，VROCA）也是可行的选择。

d推荐使用系统的框架化的方案，包括起始测听水平，测试步距；对于这个年龄段的儿童，通常使用降10升5dB的步距，但是如果要求速度，可以使用更大的步距（降20升10dB）；

e接下来应得到对0.5、1.0、2.0和4.0kHz音调刺激的阈值；应依据评估的焦点确定给予刺激的顺序。例如，为防止儿童不能在测试所有频率时都保持注意力，如果为了早期确定儿童是否需要配戴助听器，可以首先进行高频测试。也就是说，如果确定存在高频听力损失，即使没有评估低频听力，在完成所有听力测试之前，也可以开始为验配助听器做准备（如预约选择助听器时间）；在一些情况下，可能需要对其他频率听力进行评估（如验配助听器时，应测试3.0kHz听力）。对于很年幼（发育年龄2～3岁）的儿童，虑在更换测试信号前应考虑轮流测试双耳，以得到双耳的部分或全部数据。

（6）设备要求：听力计能够测试气导和骨导，有头戴和插入式耳机，有声场测听的能力，有奖强化操作性条件反射测听系统（备选）。

（7）辅助材料：一次性儿童尺寸泡沫耳塞；玩具（如砖块、钉板）符合对听觉刺激做出重复、主动动作的要求；开项式和闭项式言语测听材料；双音节词图片卡。

（8）感染控制方法：所有操作必须遵守一般的健康注意事项（如，防止身体损伤和感染性疾病传播）。对于重复使用的设备，再次使用前应根据该设备感染控制政策和措施以及生产者的说明对其进行去污、清洁、杀菌、消毒。

（9）报告要求：应以适合家长、医生、教育者和其他干预人员的语言书写CPA的报告。报告中应包括结果解释、推荐转诊和对随诊的计划（有时间线）。

3.1.4 言语测听

（1）测试名称 言语感知，言语测听

（2）目的 确定感知言语或言语样信号的能力；协助确定纯音听阈的可靠性，包括言语察觉，言语分辨和言语识别。

（3）适用人群 儿童发育年龄大于等于6个月。

（4）预期结果 量化双耳言语感知能力

（5）实践指南 ①测试场地：应在安静的地方进行测试；如果测试周围的环境噪声能够保持在很低的水平，隔声室不是必须的。②校准：隔声室符合国家标准，能够覆盖500～8 000Hz的耳机规格，并进行适当的耳机校准。③方法：a根据特定测试环境和测试需要将插入式耳机与耳塞或儿童自己的耳膜相连，放置好骨振器，或声场音箱。

b在测试频率特异性的听阈之前，应得到言语的阈值。通常使用适合儿童发育水平的双音节词测试言语识别阈（SRT），可以通过口头或指图的方式作出反应；如果使用图片，检查者应在测试开始前让儿童根据要求指出图片；如果儿童不能指出图片，检查者应考虑修改测试方案（如指出身体各部分），如果测试仍然不成功，应测试言语察觉阈。

c当测试言语阈值的时候推荐使用系统的框架化的方案，包括起始测听水平，测试步距；步距和起始／终止原则与同年龄儿童进行纯音测听时的原则相同。

d阈上言语感知测试常规使用闭项（如指图）或开项（如重复词或句子）的形式。在选择适合该年龄段测试方法的时候应考虑其言语接受能力。此外，如果言语产生能力有限或可能存在智力障碍，可以使用指图的方式。当儿童不能进行言语识别测试时，可以考虑进行模式感知能力的测试（如辨别测试）。

（6）报告 应以适合家长、医生、教育者和其他干预人员的语言书写言语感知报告。报告中应包括结果解释、推荐转诊和对随诊的计划（有时间线）。

3.2 儿童声导抗测试

（1）测试名称 鼓室声导抗测试和声反射测试

（2）目的 评估中耳功能和听觉通路的完整性；评估是否存在中耳炎和其他中耳异常。

（3）适用人群 婴幼儿。声导抗测试应在听觉评估中常规使用，特别是患中耳疾病风险增高，或已知存在感音神经性听力损失，或有听神经病风险的儿童。

（4）探测音频率和发育的影响 因为226Hz鼓室声导抗测试和声反射的结果在新生儿中可能有假阳性，对6月龄以下的婴儿推荐使用高频率探测音，如1 000Hz，它对于确定中耳疾病敏感性更高。

（5）预期结果 准确评估中耳状态；异常类型，与其他听力测试方法相结合可能对确定病因有帮助。

（6）正常数据 见表1、2。

表10～30月龄婴幼儿使用226Hz和1 000Hz探测音测得鼓室声导抗的正常值

表2 0～12月龄婴幼儿不同频率探测音的声反射阈值（ART）正常值

7实践指南 ①测试场地：测试应在安静环境下进行，如果周围的环境噪声能够保持在低水平，隔声室不是必须的。②镇静：通常不需要使用镇静，因为鼓室图和声反射测试都能够快速地记录到。测试期间婴幼儿应安静地休息，年龄较大的儿童可以安静地坐着或让图片或动画吸引其注意力。③设备和辅助材料：用于鼓室声导抗测试和声反射测试的声导抗设备已经商品化，绝大多数设备能够进行低频（例如226Hz）探测音的鼓室声导抗测试，只有一部分没有能够进行高频探测音（例如678Hz或1 000Hz）的鼓室声导抗测试。一些诊断型设备能够同时进行多成分鼓室声导抗测试（例如，声导和声纳）。辅助材料包括一次性或可重复使用的耳塞，使探头能够与外耳道密封连接，设备应校准。④刺激：不同的鼓室导抗仪在泵速、压力范围和自动计算声导纳和梯度或宽度方面有很大的不同，因此，当使用正常数据时考虑这些变量很重要。探测音频率是最重要的测试控制变量，除年龄小于6个月的婴儿外，226Hz探测音频率对于常规鼓室声导抗测试和声反射测试是最优的；对于新生儿和年幼的婴儿，需要使用更高频率的探测音（678Hz或1 000Hz）来评估中耳状态，该人群1 000Hz探测音声导抗的正常值是可以得到的。⑤校准：声导抗设备必须每年校准，每天使用生产商提供的校准腔进行容积校准。⑥耳镜检查：耳镜检查应在测试前进行，以确定外耳道是否被耵聍或其他碎片堵塞，并协助确定声导抗测试探头的尺寸。新生儿的外耳道可能因胎脂或外耳道塌陷而堵塞，这可能影响测试。记录外耳道状态和含义对于解释测试结果非常重要。⑦患者准备和感染控制：将干净、有弹性的探头耳塞密封于外耳道内，一旦探头足够密封（也就是加压完成）就可以开始测试。⑧方法：a应选择足够大、能够密封而又不造成不适的探头耳塞，将耳塞与探头相连接。b将探头耳塞和探头相连放置于外耳道内进行一系列测试，通常包括：鼓室图峰压、静态声导纳值、等效容积和鼓室图图形。c应使用与鼓室声导抗测试相同的探测音进行同侧声反射测试，它应在由鼓室声导抗测试确定的峰压下进行。对侧声反射测试对于评估听觉通路的完整性是很有用的。d应使用1 000Hz探测管进行声反射测试，如果需要可使用其他刺激频率或宽带噪声。应该能够重复地观察到与刺激同时发生的声导纳降低，能够引出可重复声导纳降低的最低强度定义为声反射阈。e将探头从耳部摘下，记录或打印测试结果。⑨解释：a以下情况可判定鼓室声导抗测试正常：在大气压附近能够观察到鼓室图的峰，并且声导纳和鼓室图宽度值符合患者年龄（参考正常值）；b以下情况可判定鼓室声导抗异常：没有可辨认的峰；能够观察到峰，但是静态声导纳值提示中耳活动度过低或过高（参考正常值）；能够观察到峰，但是鼓室图宽度异常增加或梯度异常降低（参考正常值）；观察到峰，但是峰压显著降低（例如，＜－200daPa）；c以下情况可判定声反射异常：500Hz和4 000Hz声反射阈＞95dB HL，或1 000Hz和2 000Hz声反射阈大于100dB HL（注意：最大刺激强度不应超过105 dB HL，因为反射的刺激声有导致噪声性听力损失的可能）；d当与鼓室声导抗测试（包括静态声导纳和梯度）结合使用时，声反射是预测中耳状态最可靠的方法，单独使用声反射可能不是中耳积液最好的预测方法；Nozza等（1992）报告与鼓室图梯度小于0.1mmho相结合，声反射消失是存在中耳积液强有力的指证；e由于声反射几乎在所有确诊听神经病的病例中均消失或升高，与耳声发射和／或其他临床发现相结合，声反射有助于明确是否存在听神经病的可能性。

（8）报告 总的来说，鼓室声导抗测试的结果应按照以下形式报告：①当鼓室声导抗测试在正常范围内时，可以报告符合正常中耳功能；②当无峰时（即平坦型鼓室图）：a当等效容积正常时，可报告符合中耳积液；b当等效容积异常增大时，可报告为符合鼓膜通风管通畅或鼓膜干燥穿孔；③当鼓室图有峰而峰压超出正常范围时，可报告为符合中耳异常负（正）压；④当鼓室图有可辨认的峰，但声导纳值异常变低或鼓室图变宽，可报告为符合中耳活动度减低（这可能由于中耳炎、听骨链固定，或其他中耳功能异常造成）；⑤当鼓室图有可辨认的峰，但声导纳值异常升高，可报告为符合中耳活动度异常增加（这可能是由于听骨链中断或鼓膜异常造成）。

3.3 耳声发射

（1）测试名称耳声发射（otoacoustic emissions，OAEs）。当前，有两种诱发性耳声发射应用于临床：瞬态声诱发耳声发射（TEOAEs），采用click声或其它瞬态声诱发的耳声发射；畸变产物耳声发射（DPOAEs），由同时给出的两种纯音所诱发。

（2）目的 评估耳蜗／外毛细胞的功能。虽然耳声发射没有直接测试听力水平，但反映了外周听觉功能的状态以及在没有中耳功能障碍时感音神经性听力损失存在的可能性。耳声发射可以作为新生儿和婴幼儿听力损失的筛查方法，如果有指征可以用来作为对行为测试的一种交叉验证，和／或提供神经性听力损失儿童耳蜗功能的一些信息。虽然对于耳声发射改变到何种程度是有临床意义的目前还没有建立统一的标准，但其可以用于监测正在接受有潜在耳毒性药物治疗（例如化疗、氨基糖苷类抗生素治疗）儿童的耳蜗功能。

（3）目标人群 所有年龄段的婴儿和儿童。

（4）测试频率 无论是为了建立或预测听觉敏感度，确定听力损失的类型和程度，还是识别听觉损伤的部位，耳声发射都可以作为小儿常规听觉检测的一部分。由于其测试实施方便和快捷，耳声发射可根据医学需要，随时用于筛查和监测神经前听觉功能（例如耳毒性药物治疗和干预进程中）或对行为测试进行生理学交叉验证。

（5）正常数据 听力正常婴幼儿和儿童与听力正常成人的耳声发射幅值和频谱有显著差异。测试的反应幅值和频谱特征应该与大样本量研究中相应年龄段儿童的正常值相比较。婴儿和儿童正常TEOAE的幅值信息和重复性见Harrison＆Norton（1999）、Norton 等（2000a）、Prieve 等（1993、1997a、2009）的文章，DPOAE幅值的正常值见 Abdala等（2008）、Gorga等（2000）以及Prieve等（1997b）的文章。

（6）实践指南 ①测试环境：测试应在安静的环境中进行，临床测试时隔声室是首选的但不是必要的，只要环境噪声源保持很小即可；应避免背景噪声持续超过50～55dB A，因为它会降低耳声发射的信噪比和可重复性。②设备和辅助材料：选择包括测试类型（DPOAE和／或TEOAE）以及筛查和诊断型的工具。通过一个放置于外耳道的带有一次性耳塞的探头给出刺激声并接收通过耳道传来的反应；耳塞有不同的大小型号以保证适合耳道大小不同的婴儿和儿童。③刺激声：耳声发射的刺激声包括瞬态声（TEOAEs）和纯音（DPOAEs）。外耳道内测量时，TEOAEs的刺激声强度为80dB pe SPL，可以有上下3dB的浮动（大约77～83dB peSPL）。该刺激声对于1 000到4 000Hz频率大于20dB HL的听力损失是敏感的。更高强度的click声（84～86dB peSPL）对于大于30dB HL的听力损失比较敏感。刺激声的频谱应该宽且平，在6 000Hz的范围内能量大致相同。DPOAE测试使用一对纯音进行，f1为频率较低的纯音，f2为频率较高的纯音。目标刺激强度L1为65dB SPL（频率较低的纯音），L2强度为50或55dB SPL（频率较高的纯音），这两个中等强度的刺激声有10到15dB的差异（L1＞L2），该刺激声对于分辨听力正常耳与听力损失在20到30 dB HL之间的患耳最理想。在当前的临床实践中，强度为L1＝65和L2＝55的刺激声比较通用。④校准：目前，诱发性耳声发射的刺激声水平还没统一的校准标准（对于电生理测试中常用的click声和短时程纯音校准的讨论见电生理测试方案）。尽管如此，大多数临床耳声发射系统有自校准方案来保证测试设备正常运行，并且不产生伪迹信号与真正的耳声发射信号相混淆，耳声发射仪器应该按照制造商所推荐的时间和程序常规校准。大多数临床测试设备也提供了刺激声强度和频率的反馈，在测试过程中通过受试者耳道内的探头麦克风来记录。测试前，应该先验证刺激强度并进行调整，尽可能达到理想的声压级水平，如果刺激强度和频率不能达到理想水平，应该检查探头及其放置是否合适（耳塞的大小、插入的深度）。⑤患者准备：在耳声发射测试中最常见的噪声来自于儿童或婴儿的生理性噪声（如哭泣、吮吸、呼吸、运动）。新生儿或婴儿在检测时必须非常安静地休息或坐着，因此最好是在他们进食之后或睡觉时进行测试。较大的儿童可以安静的坐着接受测试。因为OAE测试很快，镇静剂不常规应用。⑥测试方法：a耳镜检查：检测前应先进行耳镜检查，了解外耳道情况，并确定耳塞的大小。应注意婴儿耳道内的皮脂、耵聍、碎屑可能会堵塞探头的端口或堵塞耳道妨碍测试结果。

b探头安装：探头通过大小型号合适的耳塞与外耳道相连，耳塞应深深地插入外耳道内，操作过程中要避免耳道的皮屑堵塞探头的端口。测试前如果没有检测到足够的刺激强度或频率，可以把探头拔出，重新检查，必要时清洁后再重新插入。

c TEOAEs：在测试记录的过程中应该在外耳道内监测刺激声的稳定性，刺激声应该达到70%或更高强度以足够进行测试。这保证了在整个测试过程中探头与外耳道吻合牢固。推荐记录时间为click声起始后的20ms，新生儿可以更短至10到12.5ms，这可以减少生理性的低频噪声并加快测试过程。扫描次数是可变的，它取决于反应的强度和幅度以及记录条件。一旦TEOAEs的反应达到一个明确的反应水平并保持稳定，测试就可以终止了。如果测试时噪声过大，或者TEOAE的幅值很小，可以增加刺激的次数来提高信噪比。

d DPOAEs：刺激强度应该控制在目标水平±3dB之内。其它的测试参数，包括频率范围、每倍频程的测试点数及测试终止标准都应该基于评估的目的、评估的人群和测试条件来选择。通常从中频到高频（每倍频程2到3个测试点）测试6到8个频率，也可以使用更少的测试点。在新生儿和年幼婴儿中，因为生理性噪声较高的干扰，有可能不能测量f2低于1 500Hz的反应。因此，在测试这些人群时，f2的频率应限制在2000Hz或以上以维持可接受的本底噪声和测试速度。没有记录到反应时应重复测量以确保测试的可信度。

e当耳声发射反应缺失、幅值下降或者部分频率范围内未引出时，听力学家应该确保耳声发射的记录没有受到环境或患者自身噪声的干扰，或者耳道闭塞、耵聍或碎屑堵塞探头以及耳道与探头与外耳道吻合不佳的影响。

（7）测试的阐释和报告 ①TEOAEs：a以下情况可认为TEOAEs正常引出：在大多数的测试频带内观察到信噪比大于3～6dB的反应，整体（波形）可重复率大于70%，反应幅度在相应年龄段听力正常儿童的标准范围内（见正常数据5）。b以下情况认为TEOAEs引出但不正常：在少于75%的测试频带内观察到反应，整体（波形）可重复率小于50%（即使是在单独的频带内观察到），或者反应幅值明显低于相应年龄的正常值。c TEOAEs反应缺失：没有在一个以上测试频率观察到信噪比大于3～6dB的反应（也就是几乎所有的数据点都嵌在噪声内），并且信号可重复率小于50%。d TEOAE在2 000～4 000Hz范围内对于区分正常耳和非正常耳最有效，在1 000Hz的区分能力稍弱。e正确率和错误率与不同的TEOAE刺激强度、记录参数、反应判定标准以及听力损失的定义有关。②DPOAEs：a以下情况认为DPOAE正常引出：在大多数的测试频率内观测到信噪比大于3～6dB的信号，总体反应在相应年龄听力正常儿童的标准值范围内（见正常数据5）。b以下情况认为引出DPOAEs但不正常：在少于75%的测试频带内观察到反应，或总体反应幅值显著低于相应年龄的正常值。c如果没有在一个以上f2频带内观察到信噪比大于3～6dB的反应则认为DPOAE反应缺失。d DPOAE在1 500～6 000Hz的频率范围内对于区分正常耳和非正常耳最有效，在1 000Hz及更低频率，以及8 000Hz的范围内区分能力稍弱。e正确率和错误率与DPOAE不同的刺激强度、记录参数、反应及听力损失判定标准有关。③对于诊断目的来说，耳声发射的结果应该在组合测试中进行阐释，组合测试包括声导抗、电生理测试和／或行为测试。听力学报告中应包括一份耳声发射数据。当耳声发射测试作为组合测试的一部分时，结果通常报告如下：a当耳声发射在大多数的测试频带内幅值正常时，结果应该报告为与外毛细胞功能完整相一致。当不存在听神经功能障碍时，正常的耳声发射幅值与听敏度好于25～30dB HL的结果一致。然而该结果并不等同于“正常听力”，因为耳声发射不能反映耳蜗以外的听觉系统的完整性。b当中耳功能正常，测试条件合适时，耳声发射缺失提示外毛细胞功能障碍和感音性听力损失约为30～40dB HL或更严重；耳声发射幅值下降或仅在部分测试频率引出时，可能表明早期或亚临床的外毛细胞功能障碍和／或轻度听力损失，需要进一步的评估和／或随访。④对于监测耳蜗功能而言（例如正在接受潜在耳毒性药物治疗的儿童），耳声发射改变至何种程度才有临床意义，目前还未建立统一标准。每个实验室需要建立自己的关于复测特性以及测试方案方面的标准。⑤由于受试者间的个体差异，根据耳声发射来预测听敏度时要格外小心。

3.4 电生理评估

（1）测试名称 短纯音（tone－burst，TB）听性脑干反应（ABR）和听性稳态反应（ASSR）。

（2）测试目的 确定听力损失的存在和听力损失的类型，评估每耳每个频率的听力水平。

（3）测试人群 新生儿和婴儿，以及不能为行为测试提供准确信息或者行为测试结果不准确或不完整的任何年龄段儿童。

（4）测试要求 要求患者处于睡眠或镇静状态。测试完成后，只有在必要时才需重复测试。使用镇静药物时要谨慎。

（5）正常数据 ABR 的正常值见 Stapells.2000；Sininger，et al.1997；Hall.1992；Gorga，et al.1998。ASSR的正常值见 Cone－Wesson，et al.2002；Dimitrijevic，et al.2002；Johnson ＆ Brown，2005；Luts，et al.2004；Perez－Abalo，et al.2001；Ahn，et al.2007；Rance ＆ Tomlin，2006。

（6）实践指南 ①测试环境和患者准备：a测试环境：无论ABR还是ASSR测试都应该在安静的房间或隔声室进行。患者在镇静或麻醉状态下进行测试时，手术中心、操作室、手术室都应是可用的。场地和电源供给都要远离电噪声的干扰。b设备和辅助材料：听觉诱发电位仪包含插入式耳机和骨导耳机，建议具备双通道测试的能力但不是必须的。辅助材料包括一次性的或可消毒后再使用的电极、磨砂膏、医用酒精棉、导电膏、医用胶带、方形纱布、各种型号的一次性或消毒后可重复使用的耳塞、耳镜或窥器。c刺激声和校准：

ABR：具有频率特异性的6ms或更短的短时程纯音（短纯音或短音），包含至少3个周期，倍频程250或500到4 000Hz，刺激声的起始和结束需要合适的函数窗（可以使用Blackmann或线性斜率）。交替极性的短纯音有助于区分来自于神经的和耳蜗（如耳蜗微音器电位）的反应成分，神经前的耳蜗反应（耳蜗微音器电位）会随着刺激声极性改变而改变，但神经反应（ABR）不会。然而，交替极性刺激的不利方面是在疏波和密波刺激反应时，诱发轻微的神经反应跳跃（jitter）和轻微潜伏期差异。click声无频率特异性，在诊断性听力评估中不应替代短纯音ABR，但可用于听神经病谱系障碍的诊断（见听神经病章节）。

ASSR：刺激声可以单独频率给出或多个频率同时给出。通常每个负载的纯音100%都是振幅调制（AM），也可以是频率调制（FM）或以指数调制。

换能器：换能器可以选择插入式耳机进行气导测试，标准的临床骨振器进行骨导测试。对于外耳道狭窄或闭锁的儿童，应该使用耳罩式（supra aural）耳机，骨振器应该放到耳廓后乳突的位置。当测试婴儿的骨导反应时，由于婴儿与成人颅骨结构有显著差异，出现交叉听觉的情况较大龄儿童和成人少，但仍然推荐使用对侧耳掩蔽来确保非测试耳未参与骨导测试中。测试时应避免将骨振器放在前额，因为该处比乳突或颞部产生的反应幅值小且反应阈值高，其在早产儿中可以得到相同的阈值。

校准：ABR刺激声：最开始应确定每种刺激声和换能器的0dB nHL（正常听力零级）。在隔声室内以短时程（1秒）的刺激速率给出刺激声，确定一组听力正常受试耳的阈值，这时，任一侧耳均可以用于校准，这些测试数据可以作为任一侧耳的临床校准值，这种方式得出的平均阈值作为0dB nHL，ABR的反应阈都将参考这个值。ASSR刺激声：ASSR的刺激声应该使用一小组正常受试者的正常听力级来校准。

镇静和准备：本测试需要儿童处于较好的睡眠状态，以便延长测试时间来获得清晰的、低噪声的电生理测试记录结果。自然睡眠最好，如果不能就必须采用镇静。

电极准备：贴电极前要用乳膏进行皮肤准备，推荐使用一次性电极避免交叉感染。电极放置如下：与前置放大器相连的正极（非反转）电极应在中线部位，最好是颅顶（Cz）或前额较高处（Fpz）；负极（反转）应放置在乳突、耳垂或颈背中线，耳垂或颈背中线会使骨导测试时的干扰最小化；地极置于对侧耳很方便，但也可以放在头部其它位置。如果可能，推荐使用双通道的ABR记录，第二个通道可包括头顶或前额（＋）到颈背或到对侧乳突或耳垂（－）。极间电阻都小于5kOhms。

②ABR测试程序

a记录带宽：如果可能高通滤波器应设置在30～50Hz，或者有低频噪声存在而不允许使用较低频率时设置在100 Hz，不推荐设置在100Hz以上。低通滤波器应该设置在1 000～1 500Hz。滤波斜率不要高于每倍频程12dB。数据分析窗至少是20ms。

b放大器设置和伪迹剔除：放大器通常设置为放大100 000倍，伪迹剔除通常是可调节的参数。应该设置剔除的水平，使非常安静的患者剔除比例为5%～10%。对于中度噪声的患者可以适当提高剔除水平，但是如果在标准的伪迹剔除水平产生了40%～50%甚至更多的的伪迹，就应该用其他方法来减少噪声而不是一味提高剔除水平（例如减小电阻、安抚病人或等待其入睡）。

c推荐的刺激速率是27～39次／秒。测试方案应设置为默认扫描至少6 000次并且记录到一个清晰的反应时人为停止扫描，最少需要扫描1 000次以保证稳定的反应，至少重复一次以评估反应的可靠性，或者是通过使用有效反应觉察标准，例如 Fsp（Don 1989，Sininger，1993）来评估可靠性。在阈值水平或小儿不够安静的状态下，需要更多的扫描次数（4 000～6 000或更多）以达到明确的反应获得清晰的波形，通常在镇静状态下，需要较少的扫描次数。有时间限制的情况下，只有在需要明确反应存在或缺失时才进行重复测试。当可以使用自动反应觉察设备时，应该用其来确定所需扫描次数以及反应存在或缺失的可靠性。

d应该使用标准的阈值查找程序。起始给声强度在50或60dB nHL，如果观察到明确的反应，以20dB为步距减小强度，采用升10降20dB的括号法（bracketing procedure）来查找阈值，阈值低于15～20dB通常没有必要再继续查找。有经验的临床医生也可以从筛查强度（35～40dB）开始测试以便较快的确定正常或接近正常的阈值。如果没有观察到明确的反应，以20dB为步距增加强度直到记录到明确反应，然后继续采用括号法来查找阈值。除非有其他提示，否则测试都应从高频开始（例如2 000Hz），然后对侧耳，再测试低频（500Hz），即应交替测试。除非气导阈值正常，否则应进行骨导测试，骨导评估先测试500Hz，再测试2 000 Hz，必要时进行对侧掩蔽。时间允许的话，其他的频率（如4 000Hz、1 000Hz）也应测试。

③ASSR测试程序

a ASSR记录的带宽：高通应设置在1～65Hz，低通应为250～300Hz；伪迹剔除：监测残余噪声、反应幅值或伪迹水平对于确定反应存在或缺失以及是否需要改变测试强度很重要。刺激强度较低时反应幅值较低，需要较长的测试时间。新生儿的反应幅值低于较大的婴儿和儿童，因此需要较低噪声水平。安静、睡眠或镇静状态时所需测试时间较少。

b婴儿ASSR刺激声的调制频率应在75～110Hz之间。

c可双耳多个频率同时测试（每个测试频率的调制频率都是唯一的），如果不能同时测试，应先进行一耳高频测试（如2 000Hz），然后是对侧耳，再测试低频（500Hz）。时间允许的话，其他的频率也应进行测试（如4 000Hz、1 000 Hz）。

d应采用标准的阈值查找步骤，从中等强度开始测试，采用括号法查找阈值。有临床经验的医生可以从筛查强度（35～40dB）开始测试以便快速确定正常耳和接近正常耳。如果没有观察到明确反应，以20dB为步距增加强度直到记录到清晰的反应，然后继续采用括号法查找阈值。如果多个频率进行测试，括号法需要进行一些改进，特别是斜坡型听力损失的患者。如果是斜坡型听力损失或两耳听阈不同，建议采用单独频率测试。

e不建议测试ASSR的骨导阈值，因为采用自动分析程序增加了刺激伪迹出现的风险，交替极性刺激以及抗锯齿滤波器可以减少伪迹反应，但是ASSR骨导评估出现误差的风险大于其优势。轻度以上听力损失的婴儿应该采用短纯音ABR来评估骨导阈值。气导ASSR和骨导短纯音ABR的任何不一致都应采用气导短纯音ABR来交叉检验。

④特殊人群：对听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD）患者，如果ABR测试时2 000Hz气导最大输出没有反应或ASSR阈值都不在正常范围内，那么可以开始ANSD的评估。采用高强度（80dB nHL）的click刺激声在两个单独极性（疏波、密波）分别进行测试，记录ABR波形，记录出两个反应前端初始部分，观察耳蜗微音器电位（CM 的波形，在对侧耳也进行测试。如果CM存在，而ABR波形分化不好或缺失，可以表明是听神经病，不必再进行进一步的ABR或ASSR阈值测试。为将CM与刺激伪迹相鉴别，将声管夹闭或拔出再进行一次测试，此时CM应该消失，否则之前记录到的很可能是刺激伪迹。如果之前没有进行这个测试，可以进行耳声发射测试。

所有的诱发电位阈值升高的婴幼儿都应进行骨导短纯音ABR测试。如果婴儿配戴了助听器，必须进行骨导测试以便获得适当的增益和目标输出强度。如果儿童外耳道闭锁，必须进行骨导测试，如果是单耳闭锁，外耳道未闭锁耳进行气导测试，闭锁耳进行骨导测试并采用适当的对侧掩蔽。

（7）测试结果解释和报告要求 在可能的情况下，应在测试前获得鼓室导抗图、声反射阈值和耳声发射结果，这些信息对于电生理结果的最终解释很重要。值得注意的是中耳炎不是该测试的禁忌症，诱发电位测试不应延迟到积液消除再进行。

ABR：个体诊疗单位可以对诱发电位使用校正因子来预测行为听阈。为了根据ABR阈值来预测行为气导听阈，应该减去频率特异性的校正因子。Vander Werff等（2009）发现对于婴儿，以5、0、－10dB分别作为500、2 000、4 000 Hz的校正因子可以很好地通过ABR阈值来预测行为听阈。而婴儿500或2 000Hz的骨导ABR阈值无需校正。在无中耳问题的情况下婴儿500Hz ABR气骨导差大约在15dB是可以接受的，因此，在500Hz，只有在气骨导差超过15～20dB时才认为存在有临床意义的中耳问题，2 000Hz的气骨导差可以按照通常的标准解释。

ASSR：为了估计行为听阈水平，应对ASSR反应阈使用修正因子。10dB的修正值被广泛使用，但是一些人发现行为听阈和ASSR阈值的差异会随着载波频率和测试时间的变化而变化（更多关于ASSR气骨导校正因子的信息见Dimitrijevic et al.2002；和Small and Stapells.2006。

原始的ABR数据（波形和／或ASSR数据如反应标准、反应幅值）应包括在最终报告中；作为预测听阈的工具，ABR或ASSR明确的临界值应包括在内；临床医生应该指出所采用的校正因子；在对结果的阐释中应包括关于言语语言、听觉发育以及治疗计划建议。