以周围神经损害为首诊症状的原发性干燥综合征2例

董明明，薛维爽，张朝东，滕伟禹

（中国医科大学附属第一医院神经内科，沈阳 110001）

原发性干燥综合征（primary Sjögren′s syndrome，PSS）是一种系统性自身免疫性疾病。PSS合并神经系统损害具有多样性、反复性，临床容易误诊和漏诊。现将我院收治的2例以周围神经损害为首诊症状的PSS进行报道：

1 临床资料

病例1：男性，62岁，因“周身乏力、酸麻3个月，言语不清2个月，饮水呛咳半个月”于2013年2月26日入院。患者3个月前出现周身乏力、酸麻、发热感（体温正常），凌晨后背疼痛。症状逐渐加重，且晨轻暮重，最重时上肢抬举困难，只能在室内行走，并出现言语不清。1个月前间断口服嗅比斯的明，周身酸疼略好转，乏力无好转。半个月前出现饮水呛咳、颈部无力。于我院门诊行新斯的明试验阳性。不伴发热、皮疹、关节肿痛等，发病以来体质量减轻5 kg。体格检查：神志清醒，轻度构音障碍，颅神经正常。四肢肌力Ⅴ-级，右手第一骨间肌萎缩，肌张力正常。四肢腱反射弱。病理征阴性。感觉系统及共济运动正常。辅助检查：血常规、尿常规、血沉、心肌酶谱及电解质、血清铁蛋白、维生素B12、叶酸、抗链球菌溶血素“O”、类风湿因子、C反应蛋白、补体C3和C4、抗SSA及抗SSB抗体正常。抗核抗体（++），癌胚抗原19.88 ng/mL。腰穿：脑脊液外观、压力正常，脑脊液常规除细胞数50×106/L（单个核细胞10%，多核细胞90%）增高外均正常。肌电图：右正中神经、尺神经、腓总神经及胫神经运动神经传导速度正常，远端潜伏期延长，诱发电位波幅降低；右正中神经感觉神经传导速度减慢；因运动神经诱发电位波幅低于1 mV，无法行重复频率电刺激检查。肺CT正常，肝胆脾胰、双肾膀胱前列腺彩超正常。颈部、锁骨上下、腋窝、腹腔腹后壁及腹股沟淋巴结彩超均正常。入院后重复进行新斯的明试验，呈可疑阳性，给予溴吡斯的明治疗无明显好转。给予甲钴胺、维生素B1等治疗10 d仍无疗效。仔细询问病史，患者4个月前开始出现口干、眼干症状，故行相关检查。唾液腺动态显像：双侧腮腺及左侧颌下腺摄取功能正常，酸刺激后排泌功能降低；右侧颌下腺摄取功能降低，酸刺激后有排泌；唾液腺自主排泌功能降低。眼科检查（Schivmer试验及角膜染色检查）：提示干眼症。唇腺病理：经HE染色，可见唇腺小叶轮廓清楚，部分腺泡萎缩，导管增生扩张，小叶可见淋巴细胞浸润呈灶状（图1A）。诊断：PSS合并周围神经病。治疗及预后：给予氢化泼尼松50 mg连续静滴8 d、甲强龙500 mg连续静滴5 d，后改为强的松60 mg口服，患者无力症状明显好转。出院2个月后随访，周身乏力及酸痛、麻木症状无复发，口干及眼干症状仍存在，定期风湿免疫科门诊环磷酰胺治疗中。

病例2：女性，56岁，因“四肢无力2月余，加重1周”于2013年4月1日入院。患者2个月前感冒后出现四肢无力，自服感冒药及抗生素治疗无好转，逐渐需人搀扶，外院诊断为“吉兰巴雷综合征（Guillain⁃Barre snydrome，GBS）”，给予人免疫球蛋白、甲钴胺等治疗自觉症状加重，遂于2013年2月4日入我院，给予激素、营养神经等治疗，病情明显好转，可自行走路，19 d后出院。1周前感冒后四肢无力症状再次加重，并有饮水呛咳及吞咽困难而再次入院。不伴发热、皮疹、关节肿痛等，体质量无减轻。体格检查：神清语明，颅神经正常。四肢肌力Ⅴ-级，肌张力正常，无肌肉萎缩。双上肢腱反射（+），双下肢腱反射（-）。病理征阴性。颈软。感觉系统及共济运动正常。辅助检查：血常规、尿常规、心肌酶谱及电解质、抗链球菌溶血素“O”、类风湿因子、C反应蛋白、甲功、血清肿瘤标志物、抗核抗体、抗SSA及抗SSB抗体正常。血沉25.5 mm/h。腰穿：脑脊液外观、压力正常，脑脊液常规除细胞数13×106/L（单个核细胞15%，多核细胞85%）增高外均正常。肌电图：右尺神经重复频率电刺激，可见明显低频递减及高频递增现象，其中1、3、5、10 Hz刺激Ⅴ波同Ⅰ波比波幅下降超过50%，30、50 Hz刺激波幅递增超过100%；右正中神经、尺神经、腓总神经及左胫神经运动神经传导速度正常，诱发电位波幅降低；右正中神经感觉神经传导速度减慢。肺CT正常，甲状腺及颈部淋巴结、肝胆脾胰、乳腺及腋窝淋巴结、子宫附件彩超均正常。追问病史，患者数年前开始自觉口干，遂行下述检查。唾液腺动态显像：双侧腮腺、颌下腺摄取功能降低，酸刺激后未见排泌；唾液腺自主排泌功能低下。眼科检查（Schivmer试验及角膜染色检查）：提示干眼症。唇腺病理：经HE染色，可见唇腺小叶轮廓清楚，部分腺泡萎缩，导管增生扩张，小叶内可见淋巴细胞浸润呈灶状，导管周围明显（图1B）。诊断：PSS合并周围神经病。治疗及预后：给予氢化泼尼松50 mg连续静滴11 d，后予甲强龙40 mg连续静滴6 d，后改口服强的松，无力症状及眼干、口干等外分泌腺症状均有好转。出院2个月后随访，四肢无力症状无复发，口干及眼干症状仍存在。患者继续口服激素治疗中。

图1 唇腺活检所见 HE染色×100

2 讨论

PSS诊断标准［1］：Ⅰ为口腔症状；Ⅱ为眼部症状；Ⅲ为眼部体征（Schivmer试验或角膜染色）；Ⅳ为唇腺活检；Ⅴ为唾液腺受损；Ⅵ为抗SSA抗体或抗SSB抗体阳性。PSS符合4条或检查中任3条即可诊断。

PSS为隐匿性起病，临床表现多样，伴发周围神经损害的发生率约为10%～30%［2］。PSS合并周围神经损害除表现口眼干燥外，多表现为多发性周围神经病、多发性颅神经病、多发性单神经病、感觉性神经病和自主神经病等［3］，其中单纯感觉性神经病常被认为是其特征性表现。临床表现为末梢感觉障碍、腱反射低下、腕管综合征等，以累及感觉神经纤维为主。也有文献报道PSS可引起小纤维神经病，患者伴有烧灼样疼痛或麻木［4，5］。

此次报道的2例病例均急性起病，病例1开始考虑为肌无力，行肌电图重复频率电刺激时发现神经传导异常，按普通周围神经病治疗无效；病例2首次发病诊断为GBS，给予丙种球蛋白治疗无效，改激素治疗好转，但不到1个月症状再次加重，不符合GBS的一般规律，肌电图既有周围神经损害，也有肌无力样表现。仔细询问病史以上2例均存在口干和（或）眼干症状，采取相关检查：经眼科证实有干眼症，唾液腺动态显像及唇腺活检病理均支持PSS诊断。以上2例肌电图表现与Lambert⁃Eaton肌无力综合征表现相似，容易考虑为副肿瘤综合症，但给予相关检查已除外肿瘤可能，并且激素治疗有效，同时结合唾液腺动态显像等检查及唇腺活检病理结果证实PSS诊断，故均诊断PSS合并周围神经病。由此可知，临床上对于PSS合并周围神经病亦需与副肿瘤综合征相鉴别。PSS早期口干和眼干症状较轻，甚至缺如，患者未予注意，也易被临床医生漏诊和误诊，应引起足够警惕。临床上对于与一般周围神经病表现及演变规律不符合的病例，需注意排除PSS。除问诊有无口眼干燥等症状外，及早行抗核抗体、抗SSA和SSB抗体，补体C3、C4、CH50、血沉、血浆球蛋白、类风湿因子等相关检查，必要时行唾液腺、腮腺造影或唇腺活检，以尽早明确诊断，使患者得到及时、正确的治疗。

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