31例嗜血细胞综合征患者的临床观察及护理

王晓珍 陈景莲 於雪英 汤晓云

作者简介：王晓珍（1974-）女，毕业于湖南省衡阳市致公卫校护理本科，护士长/主管护师，研究方向：血液肿瘤患者症状护理及血管通路护理。【摘要】对31例嗜血细胞综合征患者均采用嗜血细胞综合征-2004方案及抗病毒、抗细菌、抗真菌、异基因造血干细胞造血移植等治疗，治疗期间严密做好临床观察，加强心理疏导和做好相关症状护理。结果21例患者病情好转并出院，5例患者由于病情恶化死亡，5例患者因其他原因放弃治疗，表明针对性护理有利于嗜血细胞综合征患者尽快康复的重要手段。

【关键词】嗜血细胞综合征；临床观察‘护理

【中图分类号】R47 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949(2014)07-0575-01

嗜血细胞综合征是由于不同因素导致的过度性炎症反应综合征，具有发热、肝大、脾大、血细胞减少、嗜血细胞现象等共同的临床表现，临床表现复杂多样，疾病进展迅猛，死亡率非常高［1］，需要及早诊断与治疗。2010年10月～2013年12月，我院收治31例嗜血细胞综合征患者，采用嗜血细胞综合征-2004方案及抗病毒、抗细菌、抗真菌、异基因造血干细胞造血移植等治疗，治疗期间严密观察病情，加强心理疏导和做好相关症状护理，21例患者病情好转并出院，5例患者由于病情恶化死亡，5例患者治疗中因其他原因放弃治疗。现将护理报告如下：

1 临床资料

1.1一般资料：31例患者中，其中男性23例，女性8例，年龄18～58岁，平均33.4岁。全部病例均符合以下诊断标准：（1）发热＞38.5℃；（2）肝脾肿大伴全血细胞减少，累及≥2个细胞系；（3）骨髓增生减低或增生异常，可见嗜血细胞;(4)血LDH≥1000u/L.

1.2临床观察：全部病例中有EB病毒感染8例，巨细胞病毒感染5例，系统性红斑狼疮导致嗜血细胞综合征2例，淋巴瘤相关嗜血细胞综合征16例。31例患者均有发热，热峰波动于38.5～41.5℃，其中15例出现肺部炎症，21例全血细胞减少，15例凝血功能异常，13例肝功能异常，13例血LDH异常。

1.3治疗方法：31例患者前期均采用嗜血细胞综合征-2004方案，早期治疗阶段：地塞米松（DMX）10mg/（m2.d）,每2周剂量减半，第7周1.25mg/（m2.d）,第8周减停；依托泊苷（VP16）：150mg/m2静滴，2次/周，后1次/2周，共六周，环孢素A(CSA):6mg/(kg.d),分成2次，每12小时口服1次。如果有神经系统症状，则在第3.4.5.6周各加用1次鞘内注射甲氨蝶呤联合地塞米松。维持治疗（9-40周）：地塞米松10mg/m2连用3d，隔周1次，VP16150mg静滴，隔周1次；CSA用法同前。根据病因治疗的同时，加强对症支持治疗，给予输注红细胞、血小板、血浆和纤维蛋白原，应用止血药、丙种球蛋白等。淋巴瘤相关嗜血细胞综合征患者待病情稳定后给予异基因造血干细胞造血移植治疗。

2 护理

2.1出血的护理：嗜血细胞综合征常见的致死原因之一为出血［2］。本组15例患者有凝血功能异常，凝血功能异常，一方面与肝脏合成功能受损有关；另一方面也与炎症反应启动凝血机制，导致凝血因子大量消耗有关［3］。采取的措施主要有：（1）密切关注患者血常规、凝血等检查结果，当血小板低于20×109/L时易自发颅内出血，需严格卧床休息。（2）仔细观察患者全身皮肤、黏膜出血状况，有无黑便、血便、肉眼血尿等，注意有無头痛、呕吐、烦躁、瞳孔和意识改变等颅内出血征象。必要时，遵医嘱给予升血小板治疗。（3）使用静脉留置针，减少穿刺机会；尽量避免肌肉注射，采血注射部位压迫时间需延长至不出血为止。（4）指导患者用软牙刷刷牙，禁止挖鼻、剔牙，避免用力大便、咳嗽，剪短指甲避免抓伤，同时指导患者家属24h陪护，防止跌倒、坠床。

2.2异基因造血干细胞移植护理：异基因造血干细胞造血移植是淋巴瘤相关嗜血细胞综合征的主要治疗手段，本组7例患者通过2004方案治疗达到缓解后行异基因造血干细胞造血移植。移植物抗宿主病(GVHD)是异基因造血干细胞移植成功后最严重的并发症［4］，发生GVHD后治疗常较困难，死亡率很高。单独或联合应用免疫抑制剂和清除T淋巴细胞是预防GVHD最常用的两种方法。护理上主要配合治疗以预防急性及慢性GVHD，经过治疗和护理，没有1例发生GVHD，效果良好。（1）急性GVHD主要表现为皮肤、肠道的改变和肝功能异常，通常发生在移植后100 d内，发生越早，预后越差。护理措施：给予无刺激、清淡、少渣半流质饮食，做好皮肤护理。注意观察病人大便次数和量的改变，大量便血者应观察血压和心率变化;定期检测肝功能，注意有无黄疸及严重程度。（2）慢性GVHD发生于移植后100 d之后，主要累及皮肤、肝、肌肉、口腔和食管。护理措施：遵医嘱按时按量坚持应用免疫抑制剂，注意观察药物不良反应。密切观察皮肤、肝、肌肉、口腔和食道病变情况，发现异常及时通知医生，做好各种救治工作。

2.3心理疏导护理 与出院指导：嗜血细胞综合征患者临床诊断比较困难，患者在确诊前多辗转数家医院。加上病情凶险、预后差，治疗所需大额费用，担心化疗副反应加之持续性高热、抗感染效果差，故患者心理状态复杂，情绪不稳定。因此要关心、体贴、同情、安慰患者，多多开导病人。（1）向患者及其家属解释治疗用药的必要性，传授其应对发热及药物副作用，如消化道不良反应、脱发等的方法，及时告知患者相关检查结果，使患者更积极主动的参与疾病的治疗。（2）经常巡视病房，了解患者的需要，增加患者战胜疾病的信心。（3）耐心听取患者及其家属的心声，鼓励患者说出内心的感受，争取患者和家属的积极配合。（4）患者出院时告知其复诊时间，按医嘱定时、定量服药。不到人多空气混浊的场所，避免感染。建立随访档案，医护人员定期电话随访，了解病情并予以随时指导。

3 小结

嗜血细胞综合征是一种恶性程度高、病情发展迅速、死亡率高的恶性疾病。护士应在配合医生治疗工作的前提下，密切观察病情变化，预防高热、出血及感染等并发症，及时向医生提供病情，并应用多种临床综合护理措施对嗜血细胞综合征进行护理干预，为患者提供心理疏导，保持其情绪稳定，提高嗜血细胞综合征的治愈率。

参考文献

［1］邱春红，刘燕，梁崇.实验室诊断指标对嗜血细胞综合征的诊断价值［J］.临床和实验医学杂志，2010，9（18）：1365-1366.

［2］王晓琳，王昭，王旖旎，等.嗜血细胞综合征患者血清血小板生成素水平的研究［J］. 白血病?淋巴瘤，2011，20（6）：347-349.

［3］苏艳丽，王红，张淑文.脓毒症的凝血功能紊乱与抗凝治疗研究进展［J］.中国危重病急救医学，2006，18（11）：698-701.

［4］高芳，骆秋芳.血液及造血系统疾病病人的护理［M］.北京：中国协和医科大学出版社，2005：314.