先天性肝内胆管囊肿1例

2014-09-27曹松丽秦万民马湘孙传东

精准医学杂志 2014年3期

关键词：右肝柱状囊性

曹松丽，秦万民，马湘，孙传东

(青岛大学医学院附属医院，山东青岛 266003 1 手术室； 2 普外二科)

先天性肝内胆管囊肿1例

曹松丽1，秦万民2，马湘2，孙传东2

(青岛大学医学院附属医院，山东青岛 266003 1 手术室； 2 普外二科)

先天性肝内胆管囊肿又称先天性肝内胆管囊性扩张症，由法国医生CAROLI于1958年系统描述并报道其特征性表现而命名。该病临床较少见，其特征为肝内胆管囊性扩张并形成胆管囊肿，可多发，亦可单发。我院收治1例，现报告如下。

病人，男，45岁，因食欲减退，伴间断性腹泻、呃逆1年于2011年9月23日来我院就诊。病人1年前无明显诱因出现食欲减退，伴间断性腹泻、呃逆，无恶心、呕吐，无腹痛、腹胀，后症状逐渐加重，曾于日照市人民医院就诊，诊断为“肝占位性病变”，未予特殊治疗。现仍有间断性腹泻、呃逆，无寒战、高热，无恶心、呕吐，无腹痛、腹胀，无便秘及黏液脓血便，无黄疸，小便正常，食纳差，体质量曾一度减低5 kg，为求进一步诊治来我院。查体：一般情况可，全身皮肤无黄染，腹部平坦、对称，无腹壁静脉显露，无胃肠型及蠕动波，腹部柔软，无压痛及反跳痛，腹部无包块，肝脾肋下未触及，MURPHY征阴性，腹部叩诊呈鼓音，无移动性浊音，双下肢无水肿。CT检查：肝门区旁有一椭圆形低密度灶，考虑良性病变(图1A)。MRI检查：肝右胆管区异常占位性病变，良性病变，囊肿可能，胆汁淤积。实验室检查：ALB 43.22 g/L，A/G 1.48,ALT 40.0 U/L,AST 26.0 U/L,ALP 75.0 U/L,GGT 39.0 U/L,Anti-HBs(+),Anti-HBc(+)，AFP 2.11 μg/L,CA19-9 8.54 kU/L，电解质4.22 mmol/L，肾功能及血、尿、便常规均正常。于2011年9月26日在全麻下行肝管囊肿切除术。术中探查：肝脏形态、质地可，未见明显结节；胆囊大小8 cm×4 cm×4 cm，胆总管直径约0.8 cm；胆囊三角内有囊性肿物嵌入肝内，仔细分离，结扎周围小血管，游离囊肿，见囊肿4 cm×5 cm大小，其上方有一直径0.3 cm管状结构与右肝管相通，证实为右肝管单发性囊肿(图1B、C)。根据术中探查结果决定行肝右胆管囊肿切除术，断扎囊肿根部，完整切除囊肿，无胆汁漏。术后病理检查：送检囊壁样组织一件，直径3 cm，壁厚0.1 cm。病理诊断：(肝右叶胆管)囊肿，囊壁由纤维结缔组织构成，伴出血，内衬纤毛柱状上皮(图1D)。术后诊断：先天性肝右胆管囊性扩张。

讨论目前大多数学者认为，先天性肝内胆管囊肿是一种罕见的常染色体隐性遗传病，是由于胚胎发育过程中胆管发育异常所致，属于Todani分型的V型。本病系遗传性疾病，好发年龄不一，以30～50岁病人居多，常隐匿起病，进展缓慢。该病早期诊断率不高，大多数病人早期几乎没有任何症状，只有在出现并发症时才得以诊断。先天性肝内胆管囊肿临床上有多种类型，目前国内尚无统一的分类标准，一般将其分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型又称单纯型，肝内胆管囊性扩张，常并发胆管炎及胆管结石，反复发作高热、腹痛、黄疸，重者并发肝脓肿、败血症。Ⅱ型又称弥漫型，以门静脉高压、脾大及上消化道出血为主要表现，多合并先天性肝纤维化。本病临床症状常不典型，诊断较困难，目前B超、CT、MRI对本病的诊断较有价值。本例病人无典型的临床症状，无恶心、呕吐，无腹痛、黄疸，无腹部包块，肝功能正常，MRI示肝良性囊肿，属于Ⅰ型。

本病应与肝囊腺瘤鉴别，大多数学者认为肝囊腺瘤先天来源可能性大，包括：①胚胎时期原始前肠在肝内退化后残余异常增生而形成；②来源于异位卵巢组织；③来源于胚胎时期发育异常所形成的肝内迷走性小胆管；④起源于异位的形成胆囊的胚胎组织。典型病例在镜下可见三层结构：①内衬上皮为单层或复层柱状上皮；②上皮下为致密的胶原组织，部分可见平滑肌，大部分女性病人可见类似于卵巢的间质；③由致密的胶原纤维构成的外膜。本文病例镜下为纤毛柱状上皮。

先天性肝内胆管囊肿应首选手术治疗，切除病灶、解除梗阻、冲洗囊腔后建立通畅的胆-肠引流以控制胆管炎症。对于单发肝内胆管囊肿可行肝叶部分切除术，对于并发肝外胆管扩张的病人，应同时切除病变，并封闭远侧胆管，行近侧肝总管与空肠吻合术，以重建胆管引流。对于癌变的病人，可考虑行肝移植术。本例病人比较特殊，病变囊肿独立膨出于肝外，与右肝管之间有一管腔相通，考虑可能是右肝管先天形成的一支盲端，在胆汁长期的淤积刺激下，胆管上皮细胞增生，盲端逐渐扩张形成囊肿，囊腔内有胆汁淤积。由于只有病变囊肿有胆汁淤积，胆管无狭窄，无胆汁淤积，因此病人无明显临床症状及体征，实验室检查均正常。随着囊肿上皮细胞的纤维柱状增生及周围炎性细胞的浸润，部分上皮可呈乳头状生长，可发生上皮细胞的不典型增生甚至癌变，及早手术治疗能有效预防。本例病人囊肿为单发性，较独立，与肝内胆管只有一管腔相通，因此手术结扎此管腔，分离切掉囊肿即可，因其无胆管狭窄，所以无需做胆肠吻合引流胆汁。术后给予保肝、纠正电解质紊乱、抗感染及对症治疗，病人治愈出院。

(本文图1