淋巴细胞性垂体炎1例诊治分析

张国平 王翼华

[摘要] 本文通过回顾性分析本科所诊治的1例淋巴细胞性垂体炎临床特点并复习相关资料，探讨淋巴细胞性垂体炎诊治。发现淋巴细胞性垂体炎亦可发生于中老年患者，易引起多尿、口渴等尿崩症症状。同时在核磁共振中的表现特点为病变广泛侵犯垂体各部位，增强核磁后出现均匀广泛强化。激素治疗效果良好。

[关键词] 尿崩症；淋巴细胞性垂体炎；糖皮质激素

[中图分类号] R584 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2014）12-165-03

淋巴细胞性垂体炎（lymphocytic hypophysitis，LyH）是一种以垂体淋巴细胞浸润为特征，少见的器官特异性自身免疫性内分泌疾病[1-2]。淋巴细胞性垂体炎在女性中的发病机率较高，多发生于孕妇怀孕的末期及刚生产完之后[3]。但是从近几年开始，男性及其他年龄段的女性发病现象不断增多，状况令人担忧。现将本科2013年收治1例病例特点报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者，女，57岁，以“多尿、口渴20多天”为主诉入院。20多天前情绪激动后出现多尿、口渴，在外院及门诊检查血糖正常，尿常规示尿比重1.005。

1.2 方法

入院后体检无异常，视野检查无缺损，24h饮水量约2860～4400mL，24h尿量约4800～6940mL，其中夜间尿量约2880～4400mL，检查甲状腺功能正常。TPOAb 16.73IU/mL（0.16～10IU/mL）。性腺六项：FSH 21.22mIU/mL（23～333mIU/mL），LH 6.1mIU/mL（35～211mIU/mL），PRL 37.0ng/mL（<25ng/mL），E2 33.33pg/mL（<60pg/mL），T1 70.13ng/mL（2～104ng/mL），孕酮0.22ng/mL（0.06～1.5ng/mL）。ACTH、皮质醇水平及节律正常。反复检查尿比重1.005、尿糖阴性。禁水加压实验阳性，行垂体核磁示垂体右侧稍隆起，上下径为0.7cm，上缘垂体柄处增粗、并向上膨隆，大小约0.9cm×0.5cm×1.1cm，垂体信号略欠均匀，鞍底骨质无明显下陷，鞍旁其他结构未见异常。诊断结果：垂体形态信号异常多考虑垂体腺瘤，建议增强扫描，见图1。增强核磁示增强示垂体及增粗垂体柄均匀明显强化，视交叉受侵，鞍底骨质无明显下陷，鞍旁其他结构未见异常；诊断结果：垂体及垂体柄异常信号，考虑炎症可能性大，不除外垂体腺瘤可能，请结合临床，建议治疗后复查，见图2。治疗依次给予甲基强地松龙600mg冲击3d、300mg冲击3d、100mg冲击3d，继之口服强的松片20mg，tid，每周减1片。

2 结果

3月后复查垂体核磁显示垂体及垂体柄明显缩小，见图3。但仍有口渴、多饮症状，复查尿比重1.010，口服弥宁片后多尿、口渴、多饮症状缓解。

3 讨论

本病多发生于女性，男女发病比例为1∶8.5。本病曾被认为多发生于妊娠晚期和产后女性，但近几年非妊娠女性、绝经后女性及男性病例的报道逐渐增多[4]。

3.1 垂体炎的发病机制尚未清楚

目前较普遍的观点认为，该病是一种器官特异性自身免疫性疾病，存在细胞免疫和体液免疫的异常。理由：（1）该病具有与自身免疫性疾病相似的发病过程，具有自行缓解又再次复发的特点。（2）该病常合并其他自身免疫性疾病，如银屑病、韦格纳肉芽肿、慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本甲状腺炎）、肾上腺炎、自身免疫性肝炎、恶性贫血、SLE等，肾上腺皮质激素治疗有效。（3）间接免疫荧光法显示，本病患者体内存在针对垂体前叶的自身抗体。还有学者认为垂体炎是由病毒感染所致，推测系病毒直接感染垂体或病毒与垂体具有相同抗原，引起机体交叉反应所致[5]。

3.2 影像学检查

本病病变常同时累及垂体柄，垂体前、后叶，患者整个垂体都受累。特征性的影像学表现为病变沿下丘脑基底部向下丘脑扩展呈“舌状”改变，是淋巴细胞性垂体炎与其他垂体病变鉴别的重要征像[6]。MRI中可见垂体呈弥漫性增大，T1加权像为低信号或等信号，T2加权像为高信号，信号亦可不均匀如该患者，但增强扫描显示病变均匀强化，垂体柄增粗，向上压迫视交叉，后叶受累时还会表现为垂体后叶的高信号消失。

3.3 病理学特点

镜检可显示大量淋巴细胞、浆细胞以及散在的嗜酸性粒细胞浸润，可见数个淋巴细胞攻击1个正常的垂体细胞，有时可见淋巴滤泡形成。晚期改变为间质纤维化、垂体萎缩以及残留的淋巴细胞聚集。间接免疫荧光法显示，本病患者体内可存在针对垂体前叶的自身抗体[7]。

3.4 临床表现

病变主要累及垂体柄及垂体前叶，临床表现以多尿、口渴、视野受损及垂体前叶功能减退为主，但腺垂体影响较小，腺垂体功能减退临床症状轻微且缺乏特异性，加上口渴症状明显，多在检查垂体功能时发现腺垂体功能异常。

3.5 诊断

虽然病理检查是金标准，但因活检创伤大，除非因严重压迫症状需行手术治疗，多不行病理检查，临床诊断多采用排除法，根据临床特点、内分泌检查及影像学表现等排除所有可能的继发性垂体炎、肿瘤性疾病、感染和垂体其他疾病，即可以高度怀疑淋巴细胞性垂体炎。对大剂量肾上腺皮质激素治疗反应良好也可作为诊断的佐证。该患者对激素治疗效果佳，从而进一步支持淋巴细胞性垂体炎诊断[8-9]。

3.6 鉴别诊断

垂体瘤在磁共振上表现为垂体左右侧不对称，垂体柄歪斜，增强核磁时表现为肿瘤延迟显像，呈“充盈缺损”现象。肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎是除垂体炎之外的另外2种原发性垂体炎。肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎对肾上腺皮质激素治疗无效，而垂体炎则效果良好；垂体炎和肉芽肿性垂体炎都会引起全垂体炎，而黄瘤病性垂体炎只局限于垂体前叶，而且不会压迫视交叉。与生殖细胞瘤鉴别：由于鞍上区的生殖细胞瘤临床表现主要为尿崩症和垂体功能低下，MRI可见垂体柄增粗，垂体后叶高信号消失，这些都与垂体炎相似，因此，这两种疾病的鉴别尤为重 要，生殖细胞瘤多发生于儿童，检测脑脊液和血清中绒毛膜促性腺激素水平和比例有助于生殖细胞瘤的诊断，而且此病对放射治疗更敏感[10-12]。

3.7 治疗

通常采用内科保守治疗，对于垂体明显增大造成视力视野缺损时，可考虑采取手术治疗以解除临床症状。

[参考文献]

[1] Fehn M，Sommer C，Ludecke DK，et al. Lymphocytic hypophysitis：Light and electron microscopic findings and correlation to clinical appearance[J].Endocr Pathol，1998，9（1）：71-78.

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[11] 黄璞，冯正平，刘纯，等.淋巴细胞性垂体炎1例报道[J].重庆医科大学学报，2013，4（9）：1104.

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（收稿日期：2014-04-14）