42例儿童紫癜性肾炎的临床表现与病理的分析

谭振香，王丽敏

(1.佳木斯大学附属第一医院儿二科，黑龙江佳木斯154003；2.绥芬河市妇幼保健院儿科，黑龙江绥芬河157300)

过敏性紫癜(Henoch-schonlein purpura，HSP)是儿童发病中最长见的变态反应性系统性坏死性出血性小血管炎，临床上表现为关节肿痛或关节炎、腹痛、非血小板减少性皮肤紫癜、血尿和蛋白尿［1］。过敏性紫癜引起肾脏损害称为紫癜性肾炎(Henoch-schonlein purpura nephritis HSPN)，是过敏性紫癜最严重的并发症之一，是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾小球肾炎，也是小儿慢性肾衰的主要原因。国外报道中在HSPN发病中IgA［2］起着关键的作用有文献报道HSPN好发年龄组在6～10岁［3］。男女之比约为1.23：1～1.64：1。关于发病率的报道不尽相同大多数为21% ～81%，本病的预后与临床表现、病理分级有着紧密的关联［4］。病理分型越重，预后也较差。患儿的紫癜性肾炎的远期转归我们可以看到1.09% ～15.20%最终可发展为终末期肾病［5］，现在就我院所做的肾活检来证实的42例紫癜性肾炎患儿的资料进行了详细的分析，以便了解HSPN的患儿的病理分级特点、临床特征表现及其相互的关系，以便能对本病有更好的了解。

1 资料和方法

1.1 一般资料

2006-09～2009-10在儿科病房住院患有过敏性紫癜的儿童有42例病例(所有患儿均经家长知情同意后，在B超定位引导下行肾穿刺活体组织检查术)，经组织活检病理确诊为紫癜性肾炎。均为居住在中国北方的患儿，其中男28例，女14例。男：女之比为2：1，发病年龄5～16岁，平均(9.77±3.34)岁，高发年龄组为6.59～12.09岁。我院42例行活检的患儿约7d～2年之内出现肾脏损害，一个月内发病的患儿为35例，约占83.33%。本次研究结果符合中华医学会儿科分会肾脏病学组制定的HSPN诊断标准：①尿常规，尿β2-微球蛋白检测，尿沉渣显微镜下检查出现异常、伴有或不伴有水肿，肾功能不全和高血压；②有确切的皮肤紫癜病史，伴或不伴关节或消化道症状；③排除IgA肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮及血小板减少性紫癜等全身性疾病。④肾活检符合HSPN的表现。

1.2 分类方法

(1)临床类型：中华医学会儿科学分会肾脏病学组于2000年的珠海会议上制定出诊断HSPN的标准，将临床上的HSPN分为6型：①慢性肾炎型；②急进性肾炎型；③肾病综合征型；④急性肾炎型；⑤血尿和蛋白尿型；⑥孤立性血尿或孤立性蛋白尿型。

(2)按病理组织分型：采用国际儿童肾病研究会分类(ISK2 DC分类)的标准，来将紫癜性肾炎分为I～Ⅵ级［6］。

(3)按尿白细胞分型：①无白细胞尿型：尿沉渣镜检wBC≤25个/μL，②白细胞尿型：尿沉渣镜检WBC＞25个/μL，同时排除尿路感染。

(4)按免疫荧光分型：依照肾小球内免疫复合物的不同可分为以下5 型［7］。

1.3 统计学方法

采用SPSS17.0进行统计处理，并进行χ2检验，P＜0.05具有统计学意义。

2 结果

2.1 临床分型

42例HSPN患儿中有19例出现蛋白尿型和血尿约占45.24%；9例出现肾病综合征型约占21.43%；3例出现急进性肾炎型约占7.14%；有4例出现孤立性血尿或孤立性蛋白尿型约占9.5%；没有慢性肾炎型，见表1。

表1 临床表现的分型

2.2 免疫沉积物的特点

所有患儿均有IgA沉积，有27例出现单纯IgA的沉积，占64.29%为最多，lgG+IgA沉积的有9例占21.43%，IgA+IgG+IgM沉积的有5例占11.90%，有1例IgA+IgM沉积的患儿，占0.02%，本组伴有 C3沉积的患儿有 31例占73.81%，见表2。

表2 免疫沉积物百分率

2.3 病理分级

本组病例中有17例为Ⅱ级，最多约占40.48%，有14例为Ⅲ级约占33.33%，有7例I级占19.05%，有2例为VI级约占4.76%，有1例V级约占2.38%，没有出现IV级，见表3。

表3 病理类级的百分率

2.4 病理分级与免疫沉积物的分型关系

患儿免疫荧光分型中以单纯IgA沉积最多，对应的病理分类为I级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅴ级、Ⅵ级，IgG+IgA对应分级为Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅴ级、Ⅵ级，IgM+IgA+IgG对应Ⅱ级和Ⅲ级，没有统计学意义(P＞0.05)，见表4。

表4 病理分级与免疫复合物沉积的关系

2.5 本组患儿中大多数伴有C3沉积，且其病理改变主要为Ⅱ级和Ⅲ级，未有C3沉积的病理改变为I级和Ⅱ级，χ2检验P=0.044，伴或不伴有C3沉积和HSPN病理分型具有统计学意义(P＜0.05)，见表5。

表5 C3的沉积与病理分级关系

2.6 病理分类与临床分型之间的关系

本组HSPN患儿以蛋白尿型加血尿较多，有19例，占45.24%，临床特征为蛋白尿型加血尿的患儿对应的病理分级为Ⅱ级、Ⅲ级；孤立性血尿/孤立性蛋白尿型对应于Ⅰ级；肾病综合征型对应为Ⅱ级、Ⅲ级和Ⅵ级；急性肾炎型对应为Ⅲ级，Ⅱ级，Ⅰ级；Ⅴ级也对应着急进性肾炎型，经统计学分析总体临床分型和病理分级之间不存在着相关性，见表6。

表6 病理分级与临床分型关系

2.7 患儿的性别、出现皮疹的次数、白细胞尿型与腹部症状以及病理分级的关系

本组42例患儿有38例为无白细胞性尿型约占90.48%，有4例白细胞尿型的患儿占9.52%，两组患儿的病理分级为Ⅴ级和Ⅵ级，χ2检验P=0.012，明显小于0.05，有统计学意义，即有白细胞尿型比无白细胞尿型的HSP的病理改变较重。本组患儿大多数为男孩，男女之比为2：1，χ2检验P=0.896，明显大于0.05，可以证明与HSPN病理分级无联系，无统计学意义。本组腹痛患儿共6例占28.57%，χ2检验P=0.301，明显大于0.05，腹痛与病理分级没有统计学意义。本组出现一次以上的皮疹患儿占多数，共有26例约占61.90%，χ2检验P=0.024，明显小于0.05，HSPN患儿病理改变与皮疹的出现有统计学意义，见表7。

表7 腹部症状级，性别，白细胞尿型，出现皮疹的次数与病理类型的关系

3 讨论

过敏性紫癜(HSP)又称亨-舒综合征，好发于儿童，本组年龄均在(6.38±3.56)岁。该病是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，能够使肾脏受到损害，患儿出现肾脏受累约在出现典型紫癜疹后的5～7周。国外文献报道肾损害发生在起病后4周内的约占84.9%，起病6个月内发生的肾损害约占95.33%。是和报道相符合的［7］，因此HSP的患儿即使尿沉渣分析正常，也应在六个月内进行定期复查，防止肾损害的发生，本病一般预后良好，除外病理改变明显的，其预后效果较不佳。长期的研究表明重症患儿的肾损害将可能发展成为终末肾衰竭［2］。肉眼血尿与肾损害程度密切相关，临床症状的严重程度与病理损伤的程度基本一致。

3.1 发病情况

儿童好发过敏性紫癜以男孩为多，据文献报道HSPN好发年龄组约为 6 ～10 岁，男女之比大约 1.23：1［4］～1.64：1［5］本组高发年龄组为6～12岁，男女之比为2：1，与文献报道有出入，可能原因为该地区环境及样本数量不足有较大的相关性。

3.2 临床表现

HSPN临床表现较为复杂多样。本组的患者以蛋白尿型和血尿最为多见，约占45.24%，其次为肾病综合征型类型，大约占21.43%。根据文献报道中指出在发病的初期，临床表现中肾脏损害的程度就决定了肾小球的损害程度。在紫癜性肾病中有肾病、肾炎临床表现者病理类型要相对严重些。因此就应该严密的观察病情变化，以及观察相关检查指标，为了避免耽误治疗。

3.3 病理表现

紫癜性肾炎的病理改变：轻者仅见轻度的系膜增生，局灶性肾炎，微小病变。重者可见弥漫增殖伴新月体形成。HSP患儿即使尿常规和24h尿蛋白定量正常，其肾损害也已存在，说明肾脏病理损害与临床表现并不完全平行应长期随访，以免漏诊。

3.4 临床表现与病理分级

HSPN的患儿病理分类等级为孤立性血尿/蛋白尿可出现相应临床表现；病理分类为Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ水平的，相应的临床表现为蛋白尿和血尿；急性肾炎型相应对应的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级；肾病综合征类型相对应Ⅱ、Ⅲ和Ⅵ水平；急进性肾炎型其对应于Ⅴ级；足可以看出HSPN患儿的临床表现不与肾脏的病理改变相平行［9］。

4 结论

患儿出现非感染性白细胞尿并发生过一次皮疹时，肾脏病理改变较明显，但临床表现有腹痛的患儿与病理改变没有关系，即使患儿24h尿蛋白定量正常，肾脏也可发生较明显的改变［10］，所以应该至少随访6个月，即使是尿沉渣和肾功能正常，防止肾损害的发生，最大程度的改善预后及防止漏诊。女性患儿在成年后的妊娠中，需要注意监测和门诊随诊。

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