有搏动性双向Glenn术治疗小婴儿复杂先心病的临床分析

袁源 丁芳宝 鲍春荣 马南 沈赛娥 梅举

有搏动性双向Glenn术治疗小婴儿复杂先心病的临床分析

袁源 丁芳宝 鲍春荣 马南 沈赛娥 梅举

目的 回顾性总结3岁以内复杂先心病患儿行有搏动性双向Glenn术的治疗效果，探讨双向Glenn分流术的手术时机。方法 收集2008年1月至2013年7月间3岁内接受双向Glenn术的77例患儿资料，根据年龄分为A组（小婴儿组，<6个月，23例）和B组（婴幼儿组，6-36个月，54例），比较两组患儿围手术期及术后随访资料。结果 A、B 两组患儿的手术时间［（148．20±21．21）min、（154．87±52．37）min］、呼吸机辅助时间［（30．63±23．86）h、（24．61±18．83）h］、ICU 滞留时间 ［（6．35±4．16）d、（4．90±2．57）d］、术后住院时间［（12．11±3．68）d、（10．03±4．82）d］、血制品使用量 ［（401．21±276．79）ml、（435．76±226．95）ml］及术后引流量［（15．68±7．32）ml/kg、（17．78±8．43）ml/kg］比较差异均无统计学意义（P>0．05）。术后两组患儿肺动脉均较术前明显发育（P<0．05），两组间发育程度比较差异无统计学意义（P>0．05）。18例患儿（A组6例，B组12例）后期接受了TCPC治疗。结论 对于无法行一期根治的复杂发绀型先心病患儿，即使是＜6个月的小婴儿，有搏动性双向Glenn术都是安全、有效的治疗方法。

先天性心脏病； 心脏手术； 双向格林分流术

随着先天性心脏病（先心病）外科治疗水平的不断提高，很多复杂性先心病得以解剖根治或一期手术治疗。但对于一些难以一期矫治的肺血流量减少、复杂发绀型先心病，双向Glenn术（bidirectional Glenn procedure，BDG）是一种有效的姑息性手术，可将部分体循环静脉血不经右心系统，直接回流至肺动脉，对改善患儿缺氧状态、促进术后肺动脉发育并减轻心脏的负荷具有重要意义[1,2]。本研究回顾性分析接受有搏动性双向Glenn术治疗的婴幼儿病例资料，总结有搏动性双向Glenn术治疗<6个月的小婴儿复杂发绀型先心病患儿的临床效果，并探讨行双向Glenn术的手术时机。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2008年1月至2013年7月，上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科行双向Glenn手术治疗婴幼儿病例77例，年龄3～36（14.59±9.81）个月，体重 4.5～14.0（8.85±2.07）kg，入院时静息不吸氧状态下经皮血氧饱和度（70.68±4.79）%。术前经心脏彩色多普勒超声、心脏大血管双源CT及心导管造影检查明确诊断，其中单心室（SV）31例（右室型16例、左室型13例、未定心室型2例），右室双出口（DORV）15例，三尖瓣闭锁（TA）13例，完全性房室间隔缺损（CAVSD）8例，完全型大动脉转位（TGA）5例，矫正型大动脉转位（c-TGA）3例，法乐四联症（TOF）2例。所有患儿均合并有肺动脉狭窄。根据患儿年龄分为A组（小婴儿组，年龄<6个月，23例）和B组（婴幼儿组，年龄6～36个月，54例）。A组既往均未行手术治疗，B组中有15例曾行改良锁骨下动脉-肺动脉分流术（MBTs）。两组患儿一般资料差异无统计学意义。见表1。

1.2 手术方法 所有患儿均在全麻气管插管、静脉复合麻醉及体外循环下行手术治疗。胸骨正中切口开胸，彻底游离上腔静脉、奇静脉及同侧肺动脉，行肺动脉测压。既往行MBTs手术的患儿，常规游离并结扎人造分流血管。69例患儿（A组17例，B组52例）于常温非体外循环下完成手术。术中于上腔静脉远端与右房插管，建立临时旁路，阻断上腔静脉，在其入右房口处横断，近心端连续缝合关闭，远心端与同侧肺动脉以6-0 prolene线完成端侧吻合。合并左上腔静脉患儿，行双侧BDG。吻合完成后开放肺动脉及上腔静脉，撤除体外循环，再次行肺动脉测压。8例患儿行常规体外循环下双向Glenn及合并畸形矫治术，术中行主动脉阻断，含钾冷晶体心肌保护液主动脉根部顺行灌注心肌保护。77例患儿中行右侧BDG 46例（A组15例，B组31例），左侧BDG 17例（A组5例，B组12例），双侧BDG 14例（A组3例，B组11例），其他合并畸形矫治包括房室瓣成形术7例（A组2例，B组5例），三尖瓣下移畸形矫治1例（B组）。所有患儿均保留肺动脉前向搏动性血流，术后肺动脉压力>25 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）者予部分环缩主肺动脉，调节肺动脉压至20 mm Hg以下。

所有患儿术后均保留气管插管回心胸外科重症监护室，采用呼吸机辅助通气，持续监测动脉血压及中心静脉压，动态监测动脉血气分析。术后行多巴胺、米力农强心，硝酸甘油扩血管治疗。术后早期采用静脉肝素抗凝，后期口服小剂量阿司匹林（3～5 mg·kg-1·d-1）抗血小板治疗 3～6 个月。

1.3 统计学方法 数据采用SPSS 19.0统计软件进行统计分析。计量资料采用独立样本均数t检验或配对t检验；计数资料采用卡方检验。以P<0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

全组术后早期死亡1例（B组），术前诊断为SV、SA、肺动脉狭窄，下腔静脉异常回流；术中探查发现患儿下腔静脉经奇静脉回流至上腔静脉，肝静脉回流至单一心房，予行右侧BDG，术中保留奇静脉；术后患儿出现顽固性低氧血症，术后20 h死于呼吸循环衰竭。全组术后出现乳糜胸1例（B组）、胸/腹腔积液2例（A、B组各1例），均经保守治疗后好转。

表1 A、B两组患儿术前及术后临床资料（±s）

表1 A、B两组患儿术前及术后临床资料（±s）

组别 例数 术前Nakata指数术后住院时间（d）A 组（小婴儿组） 23 181.77±31.13 1.94±0.29 148.20±21.21 30.63±23.86 6.35±4.16 12.11±3.68 B 组（婴幼儿组） 54 190.32±40.85 1.80±0.32 154.87±52.37 24.61±18.83 4.90±2.57 10.03±4.82 P值 0.495 0.098 0.324 0.149 0.052 0.068（mm2/m2） 术前McGoon比 手术时间（min）呼吸机支持时间（h）ICU滞留时间（d）组别 住院期间用血量（ml）术后肺动脉压（mm Hg）A 组（小婴儿组） 401.21±276.79 15.68±7.32 12.50±7.28 70.29±5.81 90.64±2.24 13.36±1.39 18.06±3.15 B 组（婴幼儿组） 435.76±226.95 17.78±8.43 13.00±4.83 71.23±7.09 86.72±4.38 11.19±1.85 16.21±4.61 P值 0.165 0.232 0.495 0.615 0.348 0.194 0.309术后胸腹腔引流量（ml）出院时速尿用量（mg/d）术前血氧饱和度（%）术后血氧饱和度（%）术前肺动脉压（mm Hg）

A 组手术时间（148.20±21.21）min，略短于 B 组的（154.87±52.37）min，术中术后用血量（401.21±276.79）ml及术后引流量（15.68±7.32）ml/kg，略少于 B 组的（435.76±226.95）ml和（17.78±8.43）ml/kg。而A组术后呼吸机辅助时间（30.63±23.86）h、ICU滞留时间（6.35±4.16）d及术后住院时间（12.11±3.68）d，均长于 B 组的（24.61±18.83）h、（4.90±2.57）d和（10.03±4.82）d，但差异均无统计学意义。出院前静息不吸氧状态下，A组患儿经皮血氧饱和度为（90.64±2.24）%，B 组为（86.72±4.38）%，两组比较差异无统计学意义。见表1。

术后随访6～71个月，中位时间30个月。全部患儿发绀及活动度下降症状均较术前好转。心彩超检查结果提示，所有患儿吻合口均通畅，无扭曲或血栓形成。术后6个月心彩超检查提示，两组患儿肺动脉均较术前明显发育，两组间发育情况差异无统计学意义。76例存活患儿中，18例在双向Glenn术后1～3年接受了TCPC治疗（A组6例，B组12例）。见表2。

表2 A、B两组患儿术前与术后6个月肺动脉发育指标比较（±s）

表2 A、B两组患儿术前与术后6个月肺动脉发育指标比较（±s）

注：术后6个月与B组比较，aP=0.156，bP=0.273

Nakata指数（mm2/m2） McGoon 比术前 术后 术前 术后A 组 23 181.77±31.13 231.46±42.38a1.94±0.29 2.11±0.32bB 组 54 190.32±40.85 226.55±50.26 1.80±0.32 2.03±0.29组别 例数

3 讨论

双向Glenn术是将部分体循环静脉血不经右心系统，直接回流至肺循环的一种姑息性手术方法。它适用于无法行一期根治手术的复杂性、肺血减少的先天性心脏病[1,2]。此类手术与体肺动脉分流手术相比，具有明显的优点，它可以将体静脉的低氧饱和度血液分流至肺动脉，增加肺血和氧合血，使术后动脉血氧饱和度得到更大程度升高，改善患儿体循环缺氧状态；与此同时，体静脉回流的近1/3血量直接分流入肺可以减轻心脏容量负荷，改善心脏功能[3,4]。

双向Glenn手术的危险因素主要包括肺动脉阻力及肺动脉发育情况，常常成为手术成败的关键。肺血管阻力＞4 wood单位/m2应视为手术禁忌证[5]。目前对于实施双向Glenn术的最佳手术时机仍存在争议[6,7]，一般认为低龄患儿（尤其是<6个月的小婴儿）由于生理因素肺动脉阻力常较高，或肺动脉发育差者，首选体肺分流术。但体肺分流术存在分流血管血栓形成、肺动脉分流量不易控制、术后增加心脏容量负荷及体肺分流术后肺动脉狭窄等潜在可能。而部分患儿在行体肺分流术后，仍要进行双向Glenn手术，故增加了手术风险及治疗总费用[8]。另外，随着年龄增长，上腔静脉回流血量占总回心血量比例降低，影响双向Glenn的手术效果[9]。因此，对于复杂发绀型先心病的小婴儿，如果能尽早直接行双向Glenn手术，尽早改善其缺氧状态，将有利于其生长、发育，并可减少生长发育过程中缺氧时侧支血管形成及肺血管不可逆改变和对心功能的损伤。

本组患儿术前经彩色多普勒超声检查，计算Nakata指数及McGoon比，以评估肺血管发育情况。对于<6个月的小婴儿，肺血管发育满意（Mc－Goon 比>1.5，Nakata 指数>200 mm2/m2） 行双向Glenn手术，其手术时间、术后呼吸机辅助时间、住院时间、血制品使用量及胸液引流量与>6个月的婴幼儿相比差异无统计学意义，说明小婴儿行双向Glenn手术同样可以取得良好的效果。

保留肺动脉前向搏动性血流可增加肺血、改善血氧饱和度及促进肺血管床发育，并且能够最大程度地减少发生肺动静脉瘘的可能性[10-12]。但保留肺动脉前向搏动性血流可能使部分肺静脉回流血再次进入肺循环，增加容量负荷及二期Fontan术的手术难度，此外还可能延长胸腔渗液量及住院时间[1,10,13]。本组患儿术后均再次测量肺动脉压，肺动脉压>25 mm Hg时，采取部分环缩主肺动脉干，调节肺动脉压至20 mm Hg以下。术后随访结果提示，所有患儿肺动脉较术前均得以发育，术后6个月，A、B两组患儿肺动脉发育程度比较差异无统计学意义（P=0.273）。

因此我们认为，对于<6个月的低龄发绀型复杂性先心病患儿，只要有合适的手术指征，有搏动性双向Glenn术仍是一种安全有效的手术方法，对于早期减轻患儿心脏负担及促进肺动脉发育具有重要意义。但由于本组病例较少，故仍需要继续总结病例资料及远期随访结果。

4 参考文献

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Application of pulsatile bidirectional Glenn shunt in infants with complicated cyanotic congenital heart disease

YUAN Yuan＊，DING Fang-bao，BAO Chun-rong，et al.＊Department of Cardiothoracic Surgery，Xinhua Hospital，Shanghai Jiaotong University School of Medicine，Shanghai 200092，China

MEI Ju，E-mail：ju_mei63@126.com

Objective To review the effect of pulsatile bidirectional Glenn（BDG）shunt in infants，and estimate the optimal time for this procedure．Methods 77 patients under the age of three underwent a pulsatile BDG shunt between January 2008 to July 2013．According to the age，they were divided into Group A（<6 months old，n=23）and Group B（6 to 36 months old，n=54）．Retrospective statistical analysis was carried on the in-patient data and follow-up outcomes．Results No statistically significant difference was found between the two group on operation time［（148．20±21．21）min，（154．87±52．37）min］，ventilation time［（30．63±23．86）h，（24．61±18．83）h］，ICU stay time［（6．35±4．16）days，（4．90±2．57）days］，postoperative hospitalization ［（12．11±3．68）days，（10．03±4．82）days］，the use of blood ［（401．21±276．79）ml，（435．76±226．95）ml］and postoperative drain ［（15．68±7．32）ml/kg，（17．78±8．43）ml/kg］（P>0．05）．Pulmonary arteries were significantly developed in all of the patients，but there was no statistical analysis difference on the growth rate between the two groups（P>0．05）．18 patients（6 from Group A，12 from Group B）underwent TCPC procedure after then．Conclusion The pulsatile BDG shunt can be applied to children with complicated cyanotic congenital heart disease including several months-old infants．

Congenital heart disease； Cardiac surgical procedure； Bidirectional Glenn shunt

上海市科委资助项目（项目编号：13XD1403200）

200092 上海市，上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科（袁源、丁芳宝、鲍春荣、马南、梅举），麻醉科（沈赛娥）

梅举，E-mail：ju_mei63＠126．com

10．3969/j．issn．1672－5301．2014．07．008

R654.2

B

1672-5301（2014）07-0604－04

2014-04-10）