左右冠状动脉-肺动脉瘘复杂病变1例

陈 珊 刘 全

(长春市中心医院干部一疗区，吉林 长春 130051)

1 病例简介

患者，女，55岁，因阵发性心悸、胸闷7年，加重1 w入院。患者从2003年开始出现阵发性心悸、胸闷，常与劳累相关，每次发作持续数秒至1 min，向后背部放散，休息5～10 min症状缓解，静息时无发作。未予进一步诊治。近1 w上述症状加重而进一步诊治收入院。既往高血压病史20年，最高达180/110 mmHg，慢性肾小球肾炎病史20年。否认家族性遗传疾病史。体格检查：血压140/95 mmHg，口唇无发绀，颈静脉无怒张，胸廓无畸形，双肺未闻及干、湿啰音，心前区未触及震颤，叩诊心浊音界无扩大，心律90次/min，律齐，胸骨左缘2、3肋间可闻及柔和的Ⅱ/6级双期杂音，无传导。无双下肢水肿。心电图:V1导联T波正负双向。心脏超声心动图：主动脉硬化，E/A<1。冠脉造影结果：冠脉起源正常，呈右冠优势型，左、右冠脉管壁光滑，无明显狭窄性病变。前降支根部发出一迂曲血管，最终引流至肺动脉主干，D1对角支、圆锥支及窦房结支，分别发出一支迂曲血管，引流至肺动脉，诊断为左右冠状动脉-肺动脉瘘(CPF)。见图1，图2。

图1 左冠状动脉造影

图2 右冠状动脉造影

2 讨 论

冠状动脉瘘(CAF)是指冠状动脉与心脏或大血管存在先天性异常交通。属于一种罕见的冠状动脉发育异常，多为先天性，占先天性心脏病的0.3%左右〔1〕。主要原因是心脏发育过程中，局部宽大的窦状间隙存留，使冠状动脉与心腔直接交通形成。CPF是指冠状动脉与肺动脉间的异常瘘道，占冠脉瘘总数的15%～30%。其瘘道可发源于3支冠脉主支中的任何一支，多为单支瘘道，极少数可有2支或2支以上瘘道。CAF大多起源于右冠状动脉，少数为左前降支，由回旋支发出的就更为少见〔2〕。有文献报道右CAF占50%～60%，左CAF占30%～40%， 双侧CAF仅占2%～10%，而三支冠CAF极为罕见。CAF可进入心脏和大血管的任何部位，引流入右心系统约90%(其中肺动脉15%～20%)〔3〕。大多CAF因瘘血管管径细、分流量小或反流量少，患者临床症状和体征不典型甚至无临床症状，常常被忽视，随着年龄增大，逐渐出现疲劳、呼吸困难、心绞痛、充血性心力衰竭，严重时出现心内膜炎(5%)、动脉瘤形成、瘘管破裂和急性心肌梗死等并发症。

由于冠脉瘘的患者症状和体征不典型，常常在心导管检查中被偶然检出。有文献〔4〕报道其检出率占冠状动脉造影人群的0．18%～0．55%。中国医学科学院阜外医院总结了4 173例患者的临床资料，发现各种CAF 28例(6.7%)，其中CPF 18例(0.43%) ，且瘘道起源以左冠状动脉为主，右冠状动脉及双侧同时受累少见〔5〕。本例冠状动脉造影所见前降支、D1对角支、圆锥支及窦房结支分别向肺动脉发出分支，属罕见畸形。

近年来，随着选择性冠脉造影技术的广泛应用，CPF的检出率也逐渐增多〔6〕。然而，诸多文献报道认为超声心动图因其特异性较好而逐渐成为诊断的首选方法，超声心动图可比较清晰地显示CAF的起源及瘘口部位〔7〕，但对CAF的全程走行及CAF口的解剖形态显示欠佳，对分流量较小、无冠脉扩张、引流至肺动脉的细小血管不易确诊，有漏诊的可能。冠状动脉造影仍然是诊断的“金标准”。冠脉造影不但可以避免冠脉瘘的漏诊，明确引流部位、方式、分流量多少以及受累冠脉的解剖变化，还可评价瘘的存在对于患者预后的影响而决定治疗方案。但冠状动脉造影为有创检查，且有获得图像有限的缺点。近年来，随着多层CT扫描技术和图像后处理软件发展，MDCT作为非侵入性检查，是一个不错的选择，能弥补冠状动脉造影的不足，与手术所见的解剖结构形态基本一致，为外科手术治疗方案的制订提供依据。

治疗上，对于分流量较小，且无血流动力学障碍的病变，可不予治疗，预后也较好；对于分流量大者，引起心肌灌注的异常(窃血现象)，或合并冠状动脉粥样硬化病变而表现临床症状，多主张尽早封堵瘘道，可考虑经导管介入封堵术，但若瘘道弥漫、多发，则宜行外科修复治疗。另外，一些并发症也是手术指征，如心肌梗死、冠状动脉动脉瘤破裂、感染性心内膜炎。

本例患者主要表现为阵发性心悸、胸闷，心电图、胸片、超声心动图均未见明显异常，最后由冠脉造影确诊。对于这类患者在排除了能引起心前区杂音的疾病后要考虑冠脉瘘可能。冠脉肺动脉瘘形成左向右分流，由于分流增加了心脏负荷，瘘口远侧的冠脉血流量减少而使局部心肌供血减少。随着年龄的增长，冠脉瘘临床症状发生率增加，且发生心绞痛、心力衰竭、感染性心内膜炎以及冠脉瘤样扩张破裂的危险。并发症随着年龄增加而增加，包括肺动脉高压、充血性心力衰竭、冠状动脉瘤形成、感染性心内膜炎、CAF破裂、心肌梗死等，故具有潜在危险性，应与其他冠状动脉病变相鉴别。

3 参考文献

1Gandy KL, Rebeiz AG, Wang A,etal.Left main coronary artery-to-pulmonary artery fistula with severe aneurysmal dilatation〔J〕. Ann Thorac Surg,2004;77:1081-3.

2Hobbs RE，Millit HD，Raghavan PV，etal．Coronary artery fistulae：a 10-year review〔J〕．Cleve Clin Q，1982;49(4)：191-7．

3Mitsuharu Hosono, Yasuyuki Sasaki, Masanori Sakaguchi,etal. Intraoperative nuorescence imaging during surgery for coronary arteryfistula〔J〕.Interact Cardiovasc Thorac Surg,2010;10:476-7.

4Yamanaka O,Hobbs RE．Coronary artery anomalies in 126 595 patients undergoing coronary arteriography 〔J〕．Cachet Cardiovasc Diagn，1990;21(1)：28-40．

5姚 民，陈 任，吴 元，等.成人冠状动脉造影先天性变异分析〔J〕.中国循环杂志，1999;14(3)；132-4.

6Giordan M，Rigatelli G，Rinuncini M，etal．An common coronary artery fistula〔J〕．Cardiovasc Revase Med，2005;6(3)：136-7．

7Barbosa MM, Katina T, Oliveira HG,etal. Doppler echocardiographic features of coronary artery fistula: report of 8 cases〔J〕.J Am Soc Echocardiogr,1999;12:149-54.