孤立性纤维性肿瘤的超声表现：附10例报告

周盛 齐青 韩红 袁海霞 王文平

(复旦大学附属中山医院超声诊断科，上海 200032)

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种罕见的间叶组织来源的肿瘤，目前多认为其起源于胸膜及全身软组织[1]。来源于胸膜的SFT中有80%起源于脏层胸膜，20%发生自壁层胸膜。78%～88%的SFT为良性，其余12%～22%为恶性[2]。SFT多发生于成年人，偶见于儿童。在显微镜下，肿瘤由多形性梭形细胞及胶原构成，细胞排列紊乱或少数聚集成簇，部分区域富有血管并排列成血管外皮瘤样结构。在同一肿瘤中可以观察到上述多种组织学特征。免疫组织化学提示肿瘤的大部分区域表达CD34，在肿瘤表面和内部形成一个类似珊瑚礁状的血管网。根据2002年世界卫生组织(World Health Organization， WHO)的分类[1]，SFT的生物学行为介于良性和恶性肿瘤之间，多数呈相对惰性，发生转移的风险较低。然而，在实际的临床工作中，SFT的生物学行为仍难以预测。此外，对恶性SFT的诊断目前尚无统一标准，一些研究[3-6]认为，应根据肿瘤大小、肿瘤内部是否存在出血/坏死及肿瘤细胞的结构、分化程度、细胞核多形性、核分裂相等综合判断SFT的良恶性。因此，在对SFT进行手术或其他治疗之前，通过超声检查判断肿瘤的大小、形状、内部结构及血供显得尤为重要。目前，对于SFT的超声表现及其与临床病理学的关系尚无大样本的研究，可以检索到的文献均为病例个案报道。本研究通过描述10例SFT的超声表现并分析超声表现与其临床病理学的关系，为这种罕见肿瘤的超声诊断提供经验。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2002年1月—2011年7月由复旦大学附属中山医院病理科证实的10例SFT病例，收集其临床资料及超声表现。

1.2 仪器及方法 超声仪器采用Toshiba8500、HD11和IU22超声诊断仪，探头频率3.5～6.0 MHz。首先用灰阶超声仔细检查病灶，观察其大小、形态、边界及内部回声；随后用彩色多普勒超声(color Doppler flow imaging，CDFI)检查病灶的血供情况，并测算肿瘤阻力指数(resistance index，RI)。

2 结 果

10例SFT患者的年龄为16～71岁，中位年龄48.6岁；其中男性4例，女性6例。肿瘤的原发部位：胸膜2例，腹腔4例，盆腔1例，四肢2例，胰十二指肠1例。肿瘤的最长径为1.0～16.9 cm，>5 cm者1例，5～10 cm者2例，>10 cm者7例。瘤体呈圆形或椭圆形者9例，呈梭形者1例。肿瘤内部呈低回声者6例，中等回声者3例，回声均匀或欠均匀；1例呈不均质高回声。10例肿瘤均边界清楚，边缘光滑。见表1。CDFI显示，肿瘤血流丰富，多呈分支状彩色血流，其中2例见周边局部少量点线状彩色血流，RI 0.51～0.60。见图1～2。

2例胸膜SFT患者中，1例主诉胸闷、气急；另1例无症状，于体检时发现肿瘤。4例腹腔SFT及1例盆腔SFT患者均以“腹胀”为主要症状就诊。2例四肢SFT患者均主诉肿瘤原发部位疼痛，其中1例在诊断时已发生骨转移。1例胰十二指肠SFT患者无不适主诉。

10例患者随访1～2年。2例患者于根治性切除术后出现复发及转移，其原发肿瘤直径均>10 cm，肿瘤内部呈低回声，可见不规则无回声区，无回声区多很小；其中1例可见钙化灶。

表1 10例SFT患者的临床资料及超声表现

图1 女性，48岁，超声示胰十二指肠肿块，大小约13 cm×9 cm

图2 男性，22岁，超声示盆腔肿块，大小约1.7 cm×1.5 cm

3 讨 论

SFT是一种罕见的肿瘤，关于其超声表现的文献较少。在本研究中，SFT最常见的超声表现为边界清楚、边缘光滑的圆形或椭圆形实质性肿块，低回声或中等回声，回声均匀或欠均匀，血流丰富，多呈分枝状彩色血流，血管阻力较小。上述特点与国外文献[7-8]报道一致。此外，本研究发现肿瘤最大径>10 cm、肿瘤内部回声欠均匀、可见无回声区及钙化灶者临床预后较差，均在2年内复发或转移。研究[8]报告了9例SFT，其中2例肿瘤最大径>20 cm的患者在随访2～3年后出现肿瘤复发或转移，但另1例肿瘤复发者原发肿瘤最大径仅为4.2 cm。因此，研究[8]认为，仅凭肿瘤大小无法判断SFT患者的临床预后。本研究中2例SFT患者肿瘤内部有不规则、小的无回声区及钙化灶，提示肿瘤内部可能存在出血或坏死，与病理学对恶性SFT的诊断标准一致，因此，上述表现同时出现时，应高度怀疑为恶性SFT并积极治疗。

根据超声图像诊断SFT时，应注意与神经鞘瘤和脂肪肉瘤鉴别。神经鞘瘤的超声多表现为形态规则、有包膜、呈不均匀弱回声的实质性肿块，易囊性变，彩色血流信号常见，可呈高阻性动脉频谱，瘤体较小的SFT与神经鞘瘤声像图表现有重叠，鉴别有一定困难。脂肪肉瘤多表现为高回声团块，瘤体呈椭圆形、分叶状；尤其是生长在腹腔或腹膜后的脂肪肉瘤体积较大，内部可见不规则片状透声暗区或伴有不均匀强回声，与SFT鉴别有一定困难。对于瘤体巨大，边界清楚，有完整光滑包膜，内部回声均匀的肿块，要首先考虑SFT。

本研究不足之处在于病例数较少，且对患者的随访时间较短(均未超过2年)。因SFT属罕见肿瘤，故大样本的研究需要多个医疗中心的通力合作以及对患者长期、规律的随访。

总之，SFT很少见，超声能很好地提供肿瘤部位、大小、形态、内部结构及血供等信息，有助于SFT的定性诊断、鉴别诊断及临床决策。

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