中枢神经细胞瘤的影像学表现及其临床价值

程国涛,袁劲松,余开湖,聂微微

论著·临床

中枢神经细胞瘤的影像学表现及其临床价值

程国涛,袁劲松,余开湖,聂微微

目的探讨中枢神经细胞瘤特征性影像学表现及其临床诊断价值。方法回顾性分析经临床病理证实的8例中枢神经细胞瘤患者的临床及影像资料，所有病例均行MR平扫及增强检查，其中3例同时行CT检查。结果8例均为青年人，所有肿瘤均位于侧脑室透明隔，并跨透明隔生长，邻近Monro孔，肿瘤均具有不规则形态；MR表现为T1WI上呈等、低信号，T2WI上呈不均匀稍高信号，特征性的表现为蜂窝状或丝瓜瓤样改变及“索条征”，增强后病灶轻至中度强化，囊变区无强化，肿瘤实质在CT平扫多呈等密度及稍高密度，多伴有散在钙化灶。结论CT能清楚显示瘤内钙化,MR更能清晰显示瘤内丝瓜瓤样或蜂窝状改变, 中枢神经细胞瘤的MR表现具有一定的特征性，对中枢神经细胞瘤的诊断具有重要价值。

中枢神经细胞瘤；磁共振成像；X线计算机断层扫描

中枢神经细胞瘤(CNC)是一种较少见的脑室内神经上皮源性良性肿瘤，由Hassoun等[1]于1982年首先报道，并提出临床病理分型。发病率占全部原发肿瘤的0.25%～0.5%[2]，通常分化较好，生物学特征呈良性经过，术前诊断主要依靠影像学检查，可为临床医生选择合理的治疗方案提供帮助，并可指导手术治疗，确诊需依据病理学检查。本研究总结分析了经临床病理证实的8例中枢神经细胞瘤患者的临床资料及CT、MR表现，并结合相关文献报道进行回顾性分析，旨在探讨影像学检查在中枢神经细胞瘤诊断中的价值，以期提高对中枢神经细胞瘤的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料 我院2010年3月—2013年4月收治中枢神经细胞瘤患者8例，符合中枢神经细胞瘤诊断标准[3]，经手术病理学检查确诊。其中男5例，女3例；年龄20～42岁，中位年龄31岁；病程1d～2年，其中病程2年者1例；8例均有无明显诱因间断性头痛病史，伴有恶心呕吐6例，呕吐非喷射状，为胃内容物及清水，伴有单侧视力下降6例，其中1例视力丧失，无双侧视力同时下降病例，伴有听力下降3例，伴有颈椎病史2例，伴有下肢体无力4例，下肢无水肿；所有病例均无全身皮肤、巩膜黄染，浅表淋巴结未触及肿大，双瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，视野无缺损，颈软，均不伴意识障碍、癫痫等症状，生理反射存在，病理反射未引出。所有病例均行实验室相关检查，血常规、尿常规、便常规正常，肝肾功能正常，血钙、磷测定未见异常。

1.2 影像学检查方法 采用GE公司的Sigma Infinity Twin Speed1.5T超导型磁共振扫描机，对患者行颅脑矢状位及轴位T1WI FLAIR、轴位PROPELLER/T2WI及T2WI FLAIR扫描，并行增强检查(包括矢状位、冠状位及轴位T1WI增强成像)，其中1例同时行DWI检查，3例同时行CT平扫。扫描参数：矢状位FLAIR/T1WI: TR 2350ms，TE 25 ms；轴位FLAIR/T1WI: TR 1750ms，TE 23ms；轴位FLAIR/T2WI: TR 8400ms，TE 150ms；轴位PROPELLER/T2WI: TR 4450ms，TE 108 ms。

2 结 果

2.1 影像学检查结果 CT示脑室及中线区团块状稍高密度灶，其内可见囊变及不同程度钙化灶；MR示脑室内及中线区见囊实性混杂信号，呈蜂窝状或丝瓜瓤样改变，并与侧脑室壁关系紧密，肿瘤生长部位均与透明隔关系密切，均靠近Monro孔处，幕上脑室系统积水扩大，以同侧侧脑室为著，肿瘤最大体积8.6cm×5.4cm×5.6cm，最小体积1.6cm×3.6cm×3.0cm，增强检查肿块实性部分轻至中度不均匀强化，其中轻度强化2例，中度强化6例。本组病例病灶位于单侧脑室内4例，其中位于右侧侧脑室内3例，左侧侧脑室内1例；同时累及左侧侧脑室及三脑室1例(见图1)，累及双侧侧脑室2例(见图2)，同时累及双侧侧脑室及三脑室1例；伴有中线结构移位5例。1例肿瘤内可见短T1混杂T2信号，CT检查提示为出血。1例DWI像肿瘤实性部分扩散受限，呈稍高信号，囊性部分无扩散受限，呈低信号。

2.2 手术所见与病理学改变 手术见肿瘤呈色灰红，血供丰富，质地呈鱼肉状，边界不清，肿瘤与脑室壁粘连紧密，1例向下长入第三脑室，并向内侧长入对侧侧脑室，6例行肿瘤全切，2例行部分切除。病理学检查结果提示均符合中枢神经细胞瘤(WHO II级)[4]，标本免疫组化检测：突触素(Syn)(+)，神经元核抗原(NeuN)(+)，胶质纤维酸性蛋白(GFAP)(-)。

3 讨 论

中枢神经细胞瘤归类于神经元和神经—胶质混合性肿瘤，是一组具有神经元分化特征的脑室内肿瘤，WHO分类属于II级，大部分预后较好，少数具有侵袭性，目前认为CNC瘤细胞来源于Monro孔周围侧脑室旁室管膜下区的神经元细胞，而不是起源于透明隔[5]。临床确诊依据病理学检查，主要依据免疫组化特异性改变——NeuN及Syn标记物的阳性表达[6]。

注：A.T1WI平扫，B.T2WI平扫，示肿瘤位于左侧侧脑室及三脑室内，呈等低T1、等长T2信号，其内呈蜂窝样改变，周边可见出血及多发小囊变区，可见等信号索条样结构与侧脑室壁相连；C、D.增强扫描，示肿瘤实性部分中度强化，肿瘤向三脑室生长

图1 患者，男，30岁，中枢神经细胞瘤MR表现

注：A.CT平扫示肿瘤实性部分呈等密度，其内见多发钙化区及囊变区；B.TIWI平扫，C.T2WI平扫，示肿瘤位于双侧侧脑室内，呈形态不规则等T1等T2信号肿块，周边可见长T1长T2信号；D.MR增强扫描，示病灶实质轻至中度不均匀强化，囊变区无强化

图2 患者，男，27岁，中枢神经细胞瘤CT及MR表现

本病好发于青壮年时期，发病率无明显性别差异。常见发病部位为侧脑室，特别是Monro孔、透明隔等部位，CNC患者临床首发症状以进行性颅内高压为主要表现，系由肿瘤引起的梗阻性脑积水和慢性渐进性高颅压引起，临床表现包括头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿及视力下降，部分患者还可表现为感觉异常、平衡障碍、耳鸣、癫痫发作、性格变化等；很少出现抽搐、部分神经功能缺失等症状，系因本病较少累及灰质。本病临床症状通常并无特异性，与其他常见侧脑室肿瘤类似。本组CNC患者均为年轻人，发病年龄20～42岁，7例年龄<40岁，中位年龄31岁，男女患者比例为5∶3，无明显性别差异，与文献报道相符[7]。

由于CNC具有特殊的病理学特点，如能早期发现、早期治疗，则预后良好，所以 CNC 的诊断对患者极为重要[8]，脑室内CNC的MR表现具有一定的特征性，MR具有软组织分辨率高和多角度成像的特点，能更明确显示肿瘤与周围组织结构的关系，尤其在冠状位和矢状位检查时，能够显示肿瘤与侧脑室壁及透明隔的关系，本研究通过分析总结8例CNC病例的MR特点并结合相关文献报道进行回顾性复习，认为本病具有以下特点：(1)生长部位具有比较明显的特点，CNC多好发于脑室内，典型病变部位位于侧脑室及第三脑室近Monro孔区、邻近或附着于透明隔，少数也可源于侧脑室壁和胼胝体内壁。多数占据一侧脑室并将透明隔推向对侧脑室，并以宽基底与透明隔相连。肿瘤体积较大时，可以突破透明隔向内侧长入对侧侧脑室，向下长入第三脑室，并引起梗阻性脑积水，表现为同侧侧脑室明显不同程度积水、扩大，可伴有对侧侧脑室积水、扩张，一般不引起周围轻度间质性脑水肿[9～11]。本组8例均位于侧脑室前2/3近Monro孔区，与透明隔呈宽基底相连，均出现不同程度脑积水，2例突破透明隔侵入对侧脑室。(2)就诊时肿瘤体积一般较大，形态不规则，本组肿瘤最大者体积约8.6cm×5.4cm×5.6cm。这可能与肿瘤生长速度及其生长部位有关，病程时间一般较长，其生物学特性为良性经过，生长缓慢，脑室内CNC有较大的生长空间，只有当其累及Monro孔造成颅内高压时才出现相应的临床症状。(3)MR上肿瘤信号明显不均匀，多为囊实性病灶，病灶较大时病灶囊变更为明显，我们研究发现囊变区多位于肿瘤周边；肿瘤实性成分T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈不均匀稍高信号；囊性成分呈更长T1更长T2信号；囊变的分隔常常为等信号条索样结构并与脑室壁、透明隔及胼胝体粘连，MR检查可见瘤体呈蜂窝状或丝瓜瓤样囊变，是指肿瘤内部大小不一的多发囊变区之间的细网状分隔而类似蜂窝状改变，此征象为CNC的特征性表现[8，12～14]，本组病例均可见此表现。结合相关文献，我们认为等信号条索样结构并与脑室壁、透明隔及胼胝体粘连伴有病灶周边可见多发囊壁区为本病的2种特征性表现。

CNC应与下列疾病进行鉴别：(1)脉络膜乳头状瘤，多见于儿童，10岁以下较多见，肿瘤主要累及侧脑室三角区，较少发生于透明隔，常分泌脑脊液，易引起梗阻性及交通性脑积水，肿瘤一般不发生囊变，MR检查病灶信号较均匀，T1WI像呈低信号，较脑实质信号低，但较脑脊液信号高，T2WI像呈高信号，与脑脊液分界清楚，形态不规则，增强检查肿瘤明显强化，边缘呈羽毛状。(2)室管膜下巨细胞星形细胞瘤，多见于青少年，有典型的临床表现(癫痫、智力低下、多发性皮脂腺瘤)，多与结节性硬化有关，多为实体性，MR检查表现为实体性肿瘤，囊变坏死少见，病灶内钙化部分呈低信号，边界清楚，增强检查未钙化部分明显强化。(3)室管膜瘤，成人好发于侧脑室三角区，儿童好发于第四脑室，可伴有室管膜下侵润，瘤内常见坏死囊变和斑点状钙化，中心性坏死常见，MR 检查T1WI上肿瘤实质成分为等或低信号，T2WI为高信号，囊性部分呈更长T1更长T2信号，增强扫描为中等程度强化。

总之，CNC有较特殊的发病部位，CT和MR检查能较好地显示CNC的影像学特征性表现，敏感地发现病灶周围多发小囊状影与等信号的索条样结构，为临床诊断提供有价值的影像学信息，对探讨CNC诊断和鉴别诊断提供帮助。

1 Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, et al. Central neurocytoma: an electron-microscopic study of tow cases[J]. Acta Neuropathol(Ber1), 1982, 56(2): 151-156.

2 钱海鹏, 林松, 曹勇, 等. 中枢神经细胞瘤94例临床分析[J]. 中华神经外科杂志, 2011, 27(2): 162-165.

3 李晶, 金显跃, 杨建明, 等. 中枢神经细胞瘤的MRI诊断[J]. 中华神经医学杂志, 2011, 4(10): 417-420.

4 胡裕效, 赵艳娥, 孙志远, 等. 中枢神经细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断[J]. 医学影像学杂志, 2012, 22(11):1784-1787.

5 Pack SH, Kim JE, Kim DG, et al. Angiographic characteristics of central neurocytoma suggest the origin of tumor[J]. J Korean MedSci, 2003, 18(4): 573-580.

6 Zhu P, Yan F, Ma Y, et al. Clinicopathological analysis of central andextraventricular neurocytoma: A report of 17 cases[J]. J Huazhong Univ Sci Technolog MedSci, 2010, 30(6): 746-750.

7 De Tommasi A, De Urso P, De Tommasi C, et al. Central neurocytoma：two cases report andreview of the literature[J]. Neurosurg Rev, 2006, 29(3): 339-347.

8 何晓鹏，欧光乾，韩福刚，等. 中枢神经细胞瘤的CT及MR诊断与鉴别诊断[J]. 重庆医学, 2011, 40(3):1275-1277.

9 赵天平, 程敬亮, 张勇. MRI诊断中枢神经细胞瘤[J]. 中国医学影像技术, 2009,25(9): 1557-1559.

10 Schmidt MH, GottfriedON, von Koch CS, et al. Central neurocytoma: areview[J]. J Neurooncol, 2004, 66(3):337-384.

11 胡茂清, 龙晚生, 张朝桐, 等. 侧脑室中枢神经细胞瘤的影像表现及鉴别诊断[J]. 中国CT和MRI杂志, 2009,2(1):11-13.

12 张鹏.中枢神经细胞瘤MRI诊断与鉴别诊断分析[J].中国现代医生, 2012,50(3):103-104.

13 林志国,黄旅辉.中枢神经细胞瘤的CT诊断[J].中国医药导报,2008,5(15):87-88.

14 牡丹,朱斌,王冬梅,等.中枢神经细胞瘤5例影像学分析[J].疑难病杂志, 2008,7(12): 762-763.

Featuresanddiagnosticvalueofimagingexaminationinthecentralneurocytoma

CHENGGuotao,YUANJinsong,YUKaihu,NIEWeiwei.

DepartmentofRadiology,XianningCentralHospital,HubeiProvince,Xianning437100,China

ObjectiveTo investigate the clinical manifestation anddiagnostic value of imaging examination in the central neurocytoma.MethodsRetrospective analysis of 8 clinically andpathophysiologically proven central neurocytoma patients imaging data andcombinedwith other reports. All cases examinedby plain andenhancement, both MR andCT scan were performedon 3cases.Results8 cases were young, all tumors were locatedin the lateral ventricle septum andgrowth across the septum, near Monro hole, tumors were of irregular shape; MR on T1WI showediso- or low signal, T2WI showedon slightly uneven high signal, the performance characteristics of a honeycomb-like changes or loofahs and“streaks” sign, enhancedlesions with mildto moderate enhancement, cystic no enhancement in CT scan tumor parenchyma mostly equal density andhigher density, many accompaniedby scatteredcalcification.ConclusionCT can clearly show intratumoral calcification, MR more clearly show the tumor loofahs or honeycomb-like changes in the MR appearance of central nervous system tumors have certain characteristics, for the diagnosis of central nervous system tumors has important value.

Central neurocytoma; Magnetic resonance imaging; X ray computedtomography

437100 湖北省咸宁市中心医院放射科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.015

2013-10-07)