闭锁综合征8例临床分析

李明超，程谦涛，郭建一

临床研究

闭锁综合征8例临床分析

李明超，程谦涛，郭建一

目的分析闭锁综合征临床表现、影像学表现，以及治疗与转归，以提高对疾病认识，降低病死率。方法回顾性分析2007年1月—2013年5月我院诊治为闭锁综合征患者8例临床资料，其中男6例，女2例，中位年龄56.7岁。结果8例患者均表现为起病急，头晕、四肢无力、不能言语及不能吞咽。影像MR均示双侧桥脑基底部长T1、长T2异常信号；颅颈MRA示椎动脉颅内段、基底动脉明显变细或中断，双侧脑桥穿支消失。给予抗血小板聚集、稳定斑块、神经保护等治疗后好转7例，死亡1例。结论闭锁综合征是脑梗死中的严重类型，积极预防、治疗并发症是治疗本病关键，且加强护理及营养治疗可降低病死率，早期进行康复治疗，以提高生活质量。

闭锁综合征；磁共振；分析

闭锁综合征(lockedin syndrome，LS)是一种以脑桥基底部受损的多原因造成的综合征，预后不良，病死率高，临床上少见[1]。近年来，随着磁共振检查普及，该病逐渐为人们注意，现将笔者诊治的LS患者8例临床资料分析报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 2007年1月—2013年5月我院诊治8例，男6例,女2例；年龄48～74岁,中位数56.7岁，>50岁7例；高血压5例,高脂血症5例,高同型半胱氨酸血症4例,糖尿病3例,椎基底动脉短暂性脑缺血发作3例, 冠心病3例，吸烟4例，否认有家族遗传病史。1.2 临床表现 8例患者均为急性起病,头晕、四肢无力、不能言语及不能吞咽8例，恶心、呕吐6例，复视3例。查体：眼球震颤5例，眼球运动障碍8例，面舌肌瘫痪8例，四肢瘫痪8例，肌力0级3例，肌力1～3级5例。1.3 影像学检查 本组8例均行头颅MR检查示双侧桥脑基底部长T1、长T2异常信号。同时累及部位：双侧脑桥小脑臂1例，右小脑1例，中脑大脑脚底部1例，右侧枕叶1例。头颅CTA及颅颈MRA提示椎动脉颅内段、基底动脉明显变细或中断，双侧脑桥穿支消失。1.4 治疗与转归 8例均予抗血小板聚集、稳定斑块、神经保护、控制脑水肿及改善循环等处理；同时积极治疗基础病、防治并发症、及时对症处理，同时予鼻饲饮食，5例予偏瘫康复及吞咽功能锻炼治疗。合并肺部感染7例，合并尿路感染2例，肾功能不全、电解质紊乱1例，2例患者因出现应激性消化道溃疡而终止抗血小板聚集治疗。气管切开4例，其中3例行呼吸机辅助呼吸。经积极治疗后症状好转7例，其中2例能自主吞咽，1例肌力恢复到3～4级；死亡1例。

1.5 典型病例 患者，女，66岁，于1周前出现头晕，视物旋转，恶心呕吐感，四肢无力，行走不稳，言语欠流利，外院头颅CT提示右侧额叶脑梗死。5 d前突然出现头晕加重，四肢瘫痪，不能言语，饮水呛咳，患者既往有高血压病史。入院后查体：BP 146/80mm Hg，神志清楚，构音障碍，可自主睁眼，双侧瞳孔正大等圆，直径约2.5 mm，双眼外展受限，双侧面纹浅，露齿不能，伸舌困难，咽反射消失，吞咽困难，四肢肌力1级，四肢肌张力低，双侧巴氏征阳性。入院后查头颅MR提示基底动脉中段重度狭窄，头颅磁共振DWI扫描提示脑桥基底部急性梗死(见图1)。诊断为：脑干梗死、闭锁综合征。治疗予扩容、抗血小板聚集、稳定斑块、神经保护及对症支持等处理；同时尽早予肢体及吞咽言语功能康复，入院1周后四肢肌力渐恢复，出院时右侧肢体肌力4级，左侧肢体肌力3级，自主伸舌，能简单言语，自主进食，饮水稍呛咳。

2 讨 论

1875年Drollera首次报告1例由基底动脉梗死所致闭锁综合征的病例，1966年由Plum和Posner首先命名为闭锁综合征。其病变部位多位于桥延交界处、桥脑中下基底部，由于双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损，导致几乎全部运动功能丧失，使运动神经冲动不能传出，所以又称为去传出综合征。同时脑桥及以下脑神经均瘫痪，不能言语和吞咽，但可自主睁眼或用眼球垂直运动示意，易被误诊为植物状态。由于大脑半球脑干被盖网状结构未受损，故意识清晰，脑电图与BAEP多正常，貌似昏迷，实为清醒，应该与昏迷及植物状态相鉴别。闭锁综合征多见脑血管病[2]，以基底动脉脑桥段闭塞最常见[3]，也可见于炎性反应、脱髓鞘、出血、肿瘤、外伤及脑桥中央髓鞘溶解综合征。起病时常常伴有眩晕、恶心、呕吐和行走不稳等常见症状。一般认为脑干病变MR检出率为100%[4]，头颅MR对明确闭锁综合征的病因、病变性质及范围、部位及评价预后有重要价值，应作为首选检查方法。考虑到闭锁综合征主要原因是基底动脉及其分支闭塞[5]，相关血管检查(头颅MR、颅颈CTA及DSA)异常重要。本组8例头颅MR提示脑桥基底部梗死，同时血管检查提示病变均在基底动脉及其分支，且均为血管疾病所致，与上述常见病因相一致。

图1 头颅MR DWI扫描示脑桥基底部急性梗死

本组中1例患者病因考虑基底动脉本身动脉粥样硬化，具体发病机制为基底动脉硬化斑块伴血栓形成，引起其穿通动脉血管闭塞所致。后交通动脉的存在使栓子没有进一步移到基底动脉远端，远端血管通过后交通动脉很好代偿，未发生脑梗死。头颅MR提示双侧脑桥臂长T1长T2信号改变，提示双侧小脑前下动脉(AICA)梗死。

由于导致闭锁综合征的主要原因为基底动脉闭塞所致的脑桥梗死，基底动脉是供应后循环的主要血管，因此，其血栓形成的病死率非常高，使血管再通复流是最合理的治疗方法[6]。发病3h内无溶栓禁忌证者采用重组组织型纤溶酶原激活物(r-tPA)或尿激酶静脉溶栓治疗是安全、有效的。由于LS患者预后差，可以适当放宽静脉溶栓时间窗至12 h。动脉溶栓治疗时间窗可适当放宽至12 h，部分病例可延长至24h。虽然动脉溶栓较静脉溶栓治疗有较高的再通率，但Lindsberg等[7]通过临床观察发现，经过动脉溶栓及静脉溶栓治疗的患者平均病死率无明显差别，且动脉溶栓受到医疗设备、技术、时间、经济等原因的限制，临床推广较困难。近来，随着介入技术的发展，早期可行溶栓及基底动脉支架成形术。

闭锁综合征是脑梗死中的严重类型，很多患者往往是死于并发症，尤其肺部感染。因此积极治疗和预防肺部感染,是治疗本病并发症的关键,出现呼吸衰竭宜尽早行气管切开，同时对消化道出血、中枢性高热等并发症应进行积极地治疗，加强护理及营养支持治疗，以降低病死率，提高生存率。尽可能早期进行康复治疗,包括针灸、按摩、理疗等, 同时注意患者肢位摆放，定时翻身，被动运动，以提高生活质量。

1 张景真，谷天玉，王德生，等.闭锁综合征的康复治疗分析[J].中国当代医药,2009，16(14):64-65.

2 吴江.神经病学[M]. 2版.北京：人民卫生出版社，2011：46.

3 Bartko D，Lesicky O,Buc M.Cerebral infarct andimmune response[J].Bratisal Lek Listy，1997，98(6)：321-329.

4 Gao Y，D’Olhaberringue L，VikingstadEM，et a1．Pilot study of functionnl MRI to asess cerebral activation of motor function after poststroke hemiparesis[J]．Stroke，1998，29(1)：112．

5 李圣贤 朱玉真.闭锁综合征临床与脑血管造影结果的对比研究[J]. 脑与神经疾病杂志,2004,12(1),22-24.

6 刘轲,刘昱言.闭锁综合征1例[J].疑难病杂志,2011,10(3):235.

7 Lindsberg PJ，Mattle HP.Therapy of basilar artery occlusion：a systermatic analysis comparing intra-arterial andintravenous thrombolysis[J].Stroke，2006，37(3)：992-998.

223300 南京医科大学附属淮安市第一人民医院神经内科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.032

2013-08-01)