错向第三神经综合征1例

李妍，白萍

罕少见病例

错向第三神经综合征1例

李妍，白萍

错向第三神经综合征；诊断；治疗

患者，女，17岁。自幼左眼小、睁眼困难、视物时仰头，于2008年7 月10日来我院眼整形门诊就诊。患者自发病以来全身情况良好，精神、睡眠、二便无异常，未给予任何处置。其父亲及堂兄患有双眼先天性上睑下垂，家族中无近亲婚姻史。查体：全身检查一般状况良好。眼科检查：右眼裸眼视力0.5，矫正-2.75DS=1.0，左眼1.0；双眼前节及眼底检查未见明显异常。睑裂大小：正前方位右眼约9 mm，左眼约4mm，左眼上睑遮盖角膜约1/2；眼球运动时睑裂大小检查：向左侧水平位转动时，左眼睑裂明显变小下垂加重，上睑可完全遮盖角膜，向右侧水平位(内转位)转动时左眼睑裂明显变大呈现轻度上睑退缩(见图1～3)；眼球水平运动时右眼睑裂大小均无变化。眼位及眼球运动检查：角膜映光正位，交替遮盖OU(-)，遮盖去遮盖OU(-)；眼球运动：左眼上转、下转受限。辅助检查：同视机检查：OD注视，融合点：-7°R/L7°=他觉，融合范围：+13°～-11°。双眼超声医学影像检查示：右眼下直肌厚2.3mm，上直肌厚1.9 mm，内直肌厚2.4mm，外直肌厚2.7 mm；左眼下直肌厚3.3mm，上直肌厚1.9 mm，内直肌厚2.7 mm，外直肌厚3.0mm。脑电图及头颅CT检查结果未见明显异常。诊断：错向第三神经综合征。于2008年7月14日在局麻下行左眼额肌瓣筋膜悬吊术联合右眼重睑成形术，术后向正前方位两侧睑裂大小基本对称，左眼睑裂大小随眼球运动而变化的症状基本消失，术后7 d拆线。术后3个月复查，左上睑位置回退1mm，水平位运动时左眼睑裂变化不明显(见图4～6)。

图1 术前(正位)

图2 术前(外转位时下垂加重)

图3 术前(内转位轻度上睑退缩)

图4 术后(正位)

图5 术后(外转位下垂消失)

图6 术后(内转位上睑退缩消失)

讨论错向第三神经综合征又称假性Graefe征，是临床上罕见的眼睑、眼球连带性运动异常的疾病，有关该病的描述和报道甚少，其临床表现为当内直肌、下直肌、上直肌收缩时下垂的眼睑可以举起[1]。其发生机制是动眼神经麻痹在恢复的过程中，再生神经纤维迷路所引起的反常眼睑运动。李世亭[2]根据成年SD大鼠动眼神经再生规律的研究得知，受损的动眼神经的运动神经元再生时神经元分布散乱缺乏规律，对特定眼外肌进行再支配的运动神经元不仅可以来自双侧动眼神经核，而且可以来自各个亚核，并非仅仅源于正常状态下特定的亚核团，即运动神经元的增生是非特异性的；再生神经纤维在眼外肌上的分布也是非特异性的，新生的纤维并未正确分布到相对应的眼外肌，而是迷布分布(形成了对眼外肌的非特异性支配)[3]。通过肌电图检查发现当眼外肌收缩时出现了不稳定的异常电位，连续放电，这一检查结果进一步证明了神经纤维的错向再生现象[4，5]。由此推断：该患者出现眼睑、眼球连带性运动异常的原因可能是动眼神经受损后，运动神经元和神经纤维的非特异再生形成了神经纤维分布错位，使得患者出现了眼球与眼睑的异常协同运动；当大脑发放的神经冲动到达内直肌使眼球内转时，错向再生到提上睑肌的神经纤维可同时接受神经冲动使眼睑上提或有上睑退缩。

本例患者自幼发病，左眼在水平正视位呈现上睑下垂，向外转位运动时下垂加重，而向内转位运动方向注视时下垂消失并有轻度上睑退缩，根据患者的临床体征和辅助检查可与Graefe综合征相鉴别。术后患者的眼睑、眼球连带性异常运动症状基本消失，手术效果非常理想。

1 吴乐正.眼病症状的鉴别诊断[M].北京：科学出版社，1999：44-45.

2 李世亭，朱宁喜，李心远，等.成年SD大鼠动眼神经再生规律的研究[J].中华神经外科杂志，2006，22(5)：312-315.

3 刘桂香,胡聪,杨先，等.眼运动神经异常支配所致眼与其他肌肉的异常联合运动[J].中国临床康复,2005,9(41):131-133.

4 朱宁喜.动眼神经损伤后神经再生和电刺激对其作用的研究[D].济南：山东大学，2009.

5 孟佑强,李世亭.动眼神经损伤及再生修复的国内外研究进展[J].中华神经外科疾病研究杂志，2008，7(3)：286-288.

054001 河北省邢台市眼科医院眼七科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.035

2013-06-08)