内镜超声误诊十二指肠异位胰腺为间质瘤四例临床分析

金健威 卢光荣 吴金明 黄智铭

异位胰腺(heterotopic pancreas)一般又称为迷走胰腺或者副胰腺，是在胰腺外生长的，与正常胰腺既无组织联系，又无血管联系的完全孤立的胰腺组织，属于一种先天畸形。它可发生于腹腔任何部位，但以消化道最多见[1]，其中十二指肠异位胰腺约占消化道异位胰腺的17%～36%[2]。异位胰腺通常无临床症状或特异性表现，多于术中或内镜检查时意外发现。内镜超声(EUS)可以清晰显示消化道管壁的各层结构及邻近组织或器官的结构，同时可探查病变的起源、大小、边界，对黏膜下隆起性病变的诊断具有很高的敏感性。随着EUS在临床上的不断开展，异位胰腺的检出率明显增加。但仍有部分十二指肠异位胰腺因病灶结构和超声图像缺乏典型性，易与十二指肠间质瘤相混淆。本研究分析4例误诊的十二指肠异位胰腺的内镜及EUS图像特征，以期对临床诊断十二指肠异位胰腺提供帮助。

一、资料和方法

1．一般资料：收集我院2006年11月至2013年10月间经EUS诊断为十二指肠间质瘤的患者， 4例经手术后病理证实为十二指肠异位胰腺。4例患者中男性3例、女性1例；年龄38～68岁，平均50岁。2例行十二指肠肿物切除术，1例行胰头十二指肠切除术，1例行十二指肠乳头切除、Oddi′s括约肌切开整形术。

2．仪器和检查方法：采用Olympus BF-P240电子胃镜及Olympus EU-M2000型超声内镜对所有患者进行检查，记录病灶形态、大小、边界、回声及在胃肠道管壁中的层次。由两位具有多年临床经验的医师分别对胃镜及EUS图像进行分析，意见不一致时经讨论获得一致。

二、结果

1．临床症状：3例患者表现为中上腹隐痛，1例表现为反复恶心、呕吐。症状呈慢性反复发作，病程长短不一，从3个月到2年。均否认基础病病史。

2．胃镜下表现：病灶均为单发，呈半球形或椭圆形隆起，表面光滑，无糜烂溃疡，均无特征性脐样凹陷，仅1例见病灶中央稍凹陷。2例病灶位于十二指肠降部，其中1例在降部后壁近乳头处，1例在降部乳头处(图1、2)；2例位于球部，其中1例在球部大弯前壁处，1例在球部前壁(图3、4)。

3．内镜超声下表现：病灶均起源于肌层，2例截面呈梭形，2例呈椭圆形，病变最大直径9.3～35.5 mm。2例为低回声团块，2例为中等偏高回声灶；3例回声均匀，1例回声欠均匀(图3b)。2例边界欠清楚(图2b，3b)，1例可见扩张胆管，未见管状或囊性回声改变。

图1 病灶位于降部后壁近乳头处(a)，EUS示低回声，边界清楚，回声欠均匀(b)

图2 病灶位于十二指肠降部乳头处(a)，EUS示边界不清，中等偏高均匀回声(b)

图3 病灶位于十二指肠球部前壁，中央见小凹陷(a)，EUS示低回声，边界不清，内部回声尚均匀(b)

图4 病灶位于十二指肠球部大弯(a)，EUS示边界清楚，中等偏高均匀回声(b)

讨论异位胰腺的病因学未明，目前较公认的为原基迷路学说[3]，即在胚胎早期背侧和腹侧胰始基在旋转融合过程中部分胰腺始基脱离，在异常部位生长发育而形成。临床上十二指肠异位胰腺报道较少，有报道的大部分为胃异位胰腺。王洪波等[4]报道的62例胃肠道异位胰腺中十二指肠异位胰腺仅有4例。我院2006年11月至2013年10月间病理确诊的十二指肠异位胰腺有8例。

胃肠道间质瘤是消化道最常见的间叶源性肿瘤，可发生于全消化道，最常发生于胃(60%～70%)和小肠(25%～35%)[5]，发生于十二指肠的间质瘤约占所有间质瘤的4.5%[6]。十二指肠间质瘤主要发生在十二指肠降部，尤其多见于壶腹部周围，球部次之[7-8]，多见于40岁及40岁以上中老年人。Johnston等[9]报道的中位发病年龄为59岁，男性占55.2%。Agale等[10]报道十二指肠间质瘤多发生于男性，男女比例约3∶1。王涛等[11]报道发病年龄以40～60岁居多。

由于十二指肠异位胰腺与十二指肠间质瘤的好发部位大致相同，需要对两者进行鉴别。

十二指肠异位胰腺的临床表现与异位胰腺的所在部位、大小、黏膜累及情况以及异位胰腺组织本身发生的胰腺疾病相关。一般情况下，异位胰腺无明显症状或仅有上腹部痛、饱胀等表现，仅当异位胰腺本身组织受损或导管阻塞时，可呈现特征性的胰腺炎表现及血生化的改变。本组患者主要表现为上腹部隐痛，恶心、呕吐等消化不良表现。十二指肠间质瘤患者主要临床表现为腹痛、上腹不适、腹胀等非特异性症状，极少数表现为上消化道出血。因此，两者仅依靠临床表现难以区分。

以往异位胰腺多于普通内镜检查或手术时发现。美国梅奥诊所报道，大约500例上腹部手术可发现1例异位胰腺。普通内镜下十二指肠异位胰腺一般表现为圆形或椭圆形黏膜下隆起病变，表面光滑，覆盖绒毛状黏膜，顶端见脐样凹陷，并有管样开口[11-12]。而十二指肠间质瘤表现为半球形隆起，黏膜光滑，若为恶性间质瘤时可见顶部中央溃疡、凹陷。因此，对典型异位胰腺可通过脐样凹陷、管样开口而与间质瘤鉴别。但对于部分不典型异位胰腺，因缺乏特征性的脐样凹陷，管样开口表现，仍难以与间质瘤鉴别。

EUS能清晰显示消化道管壁的各层结构，病变大小，起源的层次，累及的层面、回声强度、回声均匀度及边缘光滑性等特点，目前已成为鉴别消化道黏膜下隆起性病变的首选检查。 仝甲钊等[13]报道，EUS对消化道黏膜下肿瘤的诊断正确率高达97.97%。十二指肠异位胰腺多起源于黏膜下层、黏膜肌层，极少数源于黏膜层[14]。Gokhale等[15]报道，约73%十二指肠异位胰腺起源于黏膜下层。病灶回声可分为无回声、低回声、中等回声及高回声，病灶内回声可均匀或不均匀，但一般以低回声多见，内部不均匀，部分表现为中等回声，边界可不清楚。有完整导管结构者可见特异性管样回声，是诊断异位胰腺的重要标志。宋璇等[16]报道的41例异位胰腺表现为低回声、不均匀回声及中等回声。典型的十二指肠间质瘤的超声图像特点为起源于肌层的边界清楚的均匀或欠均匀的低回声病灶，若为恶变时，病灶中央可出现坏死液性暗区，内部回声混杂不均匀，边界不清。本研究4例异位胰腺均起源于肌层，回声基本均匀，缺乏管样回声结构表现，故造成误诊。

通过对4例误诊病例的总结回顾，我们认为，对于十二指肠的黏膜下隆起性病变，若肿块位于壶腹周围区域黏膜下、病灶呈中高回声改变、边界欠清楚时，EUS不能轻易诊断为十二指肠间质瘤。建议再次行胃镜检查仔细观察，特别注意病灶中间是否有凹陷或开口，多截面观察EUS是否有管样回声，结合患者性别、年龄、临床表现、实验室检查结果等综合考虑。对于仍怀疑异位胰腺时，可通过病灶注射促胰泌素观察胰液分泌，抽取病灶体液测量淀粉酶等方法辅助诊断。必要时可行EUS引导下细针穿刺活检明确诊断。

参 考 文 献

[1] Chen SH, Huang WH, Feng CL, et al. Clinical analysis of linical analysis of ectopic pancreas with endoscopic ultrasonograph: an experience in a medical center[J]. J Gastrointest Surg, 2008,12(5):877-881.

[2] Christodoulidis G, Zacharoulis D, Barbanis S,et al. Heterotopic pancreas in the stomach: a case report and literature review[J]. World J Gastroenterol, 2007, 13(45):6098-6100.

[3] Gokhale UA, Nanda A, Pillai R,et al. Heterotopic pancreas in the stomach：a case report and a brief review of the literature[J]. JOP, 2010, 11(3):255-257.

[4] 王洪波，马铭泽，杨崇美，等.胃肠道异位胰腺60例的诊断与治疗分析[J].中华胰腺病杂志, 2010,10(4):238-240.

[5] Miettinen M，Lasota J．Gastrointestinal stromal tumors(GISTs)：definition，occurrence，pathology，differential diagnosis and molecular genetics[J].Pol J Pathol,2003,54(1):3-24.

[6] Pidhorecky I, Cheney RT, Kraybill WG,et al.Gastrointestinal stromal tumors: current diagnosis, biologic behavior, and management[J].Ann Surg Oncol, 2000,7(9):705-712.

[7] 李昱骥,周建平,李新,等.十二指肠间质瘤39例临床分析[J].中华普通外科杂志,2013,28(9):654-657.

[8] Yi SY. Ectopic pancreas in duodenal bulb[J]. Clin Gastroenterol Hepatol, 2010,8(3):e30.

[9] Johnston FM，Kneuertz PJ，Cameron JL，et al．Presentation and management of gastrointestinal stromal tumors of the duodenum：a multi-institutional analysis[J]．Ann Surg Oncol，2012，19(11)：3351-3360.

[10] Agale SV, Agale VG, Zode RR, et al. Heterotopic pancreas involving stomach and duodenum[J].J Assoc Physicians India, 2009, 57:653-654.

[11] 王涛, 鲁臣溪. 胃及十二指肠异位胰腺16例报告及文献复习[J]. 中华胰腺病杂志, 2011,11(5):371-372.

[12] 程天明, 郭文, 陈村龙,等. 上消化道异位胰腺内镜诊治价值[J]. 中华消化内镜杂志, 2010,27(8):415-418.

[13] 仝甲钊，曲波，曲永军，等.异位胰腺的诊断及其治疗的进展[J]．中华胰腺病杂志，2013，13(6):419-421.

[14] Wiech T,Walch A,Werner M. Histopathological classification of nonneoplastic and neoplastic gastrointestinal submucosal lesions[J].Endoscopy,2005,37(7):630-634.

[15] Gokhale UA, Nanda A, Pillai R, et al. Heterotopic pancreas in the stomach：a case report and a brief review of the literature. JOP, 2010,11(3):255-257.

[16] 宋璇,崔志平,郝洪升,等.超声内镜对胃异位胰腺与间质瘤的鉴别诊断价值[J]. 中华超声影像学杂志, 2012, 21(9):775-778.