胎儿肾上腺神经母细胞瘤超声诊断

2014-07-18张雪梅温岳君

武警医学 2014年6期

关键词：右肾母细胞实性

曾莉，孙鲲，席梅，张雪梅，温岳君

胎儿肾上腺神经母细胞瘤超声诊断

曾莉，孙鲲，席梅，张雪梅，温岳君

神经母细胞瘤；超声检查

1 病例报告

孕妇，29岁，停经39周，入院待产。既往体健，月经规律，末次月经2012-09-15，预产期2013-06-22。孕12周开始于我院定期行产检，NT值1.4 mm。孕23周行孕中期排畸超声提示：双肾盂分离，前后径约0.7 mm，余未见异常。31周彩超检查未见明显异常。孕37周超声提示：胎儿双肾盂分离分别为9 mm(右肾)、6 mm(左肾)，胎儿右侧输尿管上段扩张2.2 mm。孕39周超声提示:双肾外形完整, 结构未见异常。胎儿双肾盂分离分别为8 mm(右肾)，6 mm(左肾)。胎儿右肾上方可探及25 mm×25 mm×22 mm 等回声团块, 边界清, 类圆形, 形态规整，回声尚均匀;CDFI显示周边环形血流信号。超声提示:(1)晚孕,单活胎,头位;(2)胎儿右肾上方实性占位( 考虑右肾上腺肿物)(图1) 。

图1 孕39周胎儿肾上腺肿瘤

2013-06-19自然分娩一男婴，出生后3 d彩超检查所见：右肾上方等回声团块，大小26 mm×25 mm×23 mm，边界清，回声尚均匀，内见点状强回声；CDFI显示周边环状血流信号，其内见树枝样分支血流。超声提示：右肾上方实性占位。考虑右肾上腺神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB，图2)。满月后随访，复查彩超所见：右肾上方等回声团块，大小 6.2 mm×5.5 mm×6.0 mm，边界尚清，回声欠均匀，CDFI显示周边见环状血流信号，肝内可见两个低回声结节，大小分别为2.3 cm×2.4 cm×2.3 cm和1.5 cm×1.2 cm×1.4 cm，边界清。CDFI显示周边少量血流信号。超声提示：(1)右肾上腺原发瘤，神经母细胞瘤Ⅳ期可能性大；(2)肝内多发转移瘤灶。完善其他检查，尿香草扁桃酸、高香草酸、血浆中烯酸化酶等。根据美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)[1,2]诊断：神经母细胞瘤特殊Ⅳ期患儿。

图2 出生后3 d婴儿右肾上腺肿瘤

2 讨论

2.1 讨论要点根据患者病史、胎儿彩超检查结果、出生后CT检查，以及临床诊断的客观金标准特殊检测尿香草扁桃酸、高香草酸、血浆中烯酸化酶等[1，3]，诊断为胎儿右肾上腺NB，特殊Ⅳ期。

肾上腺NB为小儿最常见的颅外肿瘤，也是婴幼儿最常见的肿瘤, 有将近一半的NB发生在2岁以内的婴幼儿, 发病率仅次于白血病和神经系统肿瘤, 约占小儿恶性肿瘤的8%。原位NB部分具有特征性自发消退，国际分期中的特殊Ⅳ期患儿，据推测不用化疗可有50%自然消退[2，4]。临床表现与发病年龄、原发部位、分期有关, 多以发现腹部包块比较常见，症状包括疲乏、食欲减退、发热及关节疼痛。超声表现：肾脏上方实质性肿块，肿瘤通常回声不均匀，回声高于肝肾实质；部分可见不规则无回声区( 肿瘤出血所致),可见钙化灶, 呈分散而粗大的强光点、光斑, 后伴声影，形态多为圆形或分叶状[1，5，6]。本例37周出现右肾盂分离，右侧输尿管扩张，余未见明显异常；39周发现肿瘤，生长迅速；于满月后复查，出现转移灶。NB预后差异较大，小于1岁者优于大于2岁者，相对预后较好，故应积极治疗[1]。由于NB的原发病灶不一，而且此瘤有早期扩散转移的特点，可经过淋巴、血液扩散。转移发生早晚与原发瘤大小无关。但较大儿童NB肝转移并不多见，偶而出现则是非常晚期的病例。但婴儿肝转移者相当多见，多数为6个月以下的婴儿。

超声检查具有无创、无痛苦、无电离辐射等优点，非常适合产前胎儿及儿童腹部肿瘤的筛查和诊断。产前胎儿超声检查时，30周胎儿肾上腺可显示，大小为肾脏的1/3到1/2，比新生儿期要大，NB产前诊断均在32周后发现[7，8]。故应在30周后彩超检查增加超声筛查切面，仔细观察肾脏与肾上腺及周围组织的关系；在胎儿时期及出生后应注意选择超声观察的间隔时间，为早期治疗提供依据。

2.2 专家点评武警总医院超声科席梅副主任医师：NB常发病于人体隐蔽部位，胎儿晚孕期32周才表现出异常，病灶体积不大，诊断较困难，多在出生后才能确诊。该病早期发生转移，恶性程度高，肿瘤体积增长较快，好发于肾上腺，与本例相符。超声表现：多数肿瘤为伴有内部钙化的不均质实性包块，内部及周边常有血供，多为动脉频谱，钙化灶是本病重要征象。近年大家共识CT对本病有重要诊断价值，然而CT 检查价格昂贵，患儿不能配合屏气，常影响检查结果，且CT对较小患儿有放射性损伤。超声对NB的定位及肿瘤内特征性钙化灶能清晰显示，适宜用于患儿疾病诊断、随访。神经母细胞瘤常易与以下腹部肿瘤混淆，需注意鉴别。(1)神经节细胞瘤: 良性，界清，多发生于肾上腺以外部位及年长儿童；(2)肝母细胞瘤：随呼吸活动度大，少见钙化；(3)肾母细胞瘤：位于肾内，形态光滑，少见钙化，少见血管包绕；(4)肾胚窦瘤：位于肾脏，多呈均质性回声，可见有小的无回声区。

武警总医院超声科李春伶主任：肾上腺NB为小儿最常见的恶性实体肿瘤之一，为神经内分泌肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。最常见的发生部位为肾上腺。该病病死率较高，尤其是高危型肾上腺NB，仍是威胁小儿生命和健康的恶性实体肿瘤之一。早期、准确的诊断和选择恰当的治疗方式对预后和转归十分关键。

超声作为无创性诊断技术，可观察胎儿的各个部位及脏器，对产前各类畸形诊断有重要作用，是常规产前检查最安全的检查方法及可靠手段。随着胎儿畸形筛查的系统化、规范化，常规早、中、晚期的多次检查，可以结合器官发育的特性筛查出不同孕周的异常发育。根据胎儿肾上腺发育特征，多数在孕30周以上孕期可显示，而多数肾上腺NB需要在32周后发现。超声声像图多表现为肾上腺区实性肿物，较罕见的表现为囊性肿物，选择超声检查时间对提高产前超声诊断准确率至关重要。产前超声检查是诊断肾上腺NB的重要手段，可在晚孕期较早发现原发灶、转移灶，大大提高了肾上腺NB的检出率。NB预后差异较大，因有自发消退及诱导消退可能，故应积极治疗。

但对于胎儿时期肾上腺实性肿物及囊性肿物，最终确诊仍需要配合其他临床检查。

对NB的确诊需要做到：(1)具有符合肾上腺NB特征的临床症状、体征和肿瘤病灶；(2)肿瘤穿刺或手术探查获取肿瘤组织；(3)生物学特性检查。

[1] 吴希如，李万镇 .临床儿科学[M].北京:科学出版社，2005:262- 265.

[2] 董菁，金先庆，高解春.小儿肿瘤外科学[M].北京：人民卫生出版社，2009：622 - 625.

[3] 张金哲，刘啓政，刘贵麟.小儿外科学[M].郑州大学出版社，2006: 233-238.

[4] 刘启龙，文平，曹立盛.围产儿神经母细胞瘤一例[J].中国小儿血液与肿瘤杂志，2007，10(15):227.

[5] 何卫东，龚明霞，陈丽.产前超声检查在胎儿畸形诊断中的应用价值[J].中国临床研究，2010，10(23):911 -912.

[6] 孙建霞，梁会泽.超声诊断胎儿肾上腺神经母细胞瘤1例[J].中国医学影像技术，2010，26(2):216.

[7] 陈常佩，陆兆龄.围生期超声多普勒诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2002，254-255.

[8] 宇治桥(日)，善胜(日).妇产科超声[M].北京：化学工业出版社，2013：161-162.

(2014-01-05收稿 2014-03-20修回)

(责任编辑梁秋野)