原发性心脏血管肉瘤影像学诊断

王耀彬，刘 烨，温友信，陈天金，韩向东，陈艳琼

临床病例讨论

原发性心脏血管肉瘤影像学诊断

王耀彬，刘 烨，温友信，陈天金，韩向东，陈艳琼

超声心动图；体层摄影；X线摄影术；血管肉瘤

原发性心脏血管肉瘤少见，恶性程度高，由于缺乏特异性和体征，早期诊断困难。近年来，随着超声、CT、MRI、PETCT等影像诊断的发展，该病的诊断率有了大幅的提高，越来越多的患者可以得到较早诊断。我院收治1例经手术证实为原发性心脏血管肉瘤患者。

1 病例报告

1.1 一般资料 患者男，60岁，无明显诱因“间断发热2月余”，体温波动37.6°左右，伴有胸闷、胸痛、乏力、寒战，伴有活动后胸闷、气短，于2014-01-08就诊我院。入院查体：查血培养阴性，听诊双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音，心率71次/min，心律齐，心音尚可，各瓣膜区未闻及杂音，双下肢无水肿。

1.2 影像学检查 心脏彩超右房内见3.2 cm×2.8 cm×3.9 cm大小低回声团(赘生物或血栓)，右室前壁局限性心包积液，考虑感染性心内膜炎不除外。胸部螺旋CT增强扫描所见：右心房内见3.1 cm×3.5 cm×4.2cm大小充盈缺损为软组织肿块(图1)，心包有不规则增厚，考虑右心房恶性肿瘤(血管肉瘤)伴有心包转移；纵隔见多个淋巴结大，提示淋巴结转移可能。PETCT见右心房内多发高代谢结节；心包右缘、房间隔、纵隔内及右肺门、右侧胸膜下多发高代谢结节；双肺多发高代谢结节(图2)。依以上CT及PET-CT所见考虑恶性肿瘤(右心房血管肉瘤)并多发转移。

1.3 手术与病理 患者于2014-01-21在体外循环下行右房肿瘤切开术，于右房顶部见约3 cm×3 cm×4 cm大小肿物，侵犯壁层心包和右心室前壁，基底最长约4 cm延伸至上腔静脉入口处，上腔静脉部分阻塞，证实为血管肉瘤。

图1 原发性心脏血管肉瘤心脏CT增强扫描右心房充盈缺损为软组织肿块

图2 原发性心脏血管肉瘤心脏PETCT右房、心包右缘、右侧胸膜下多发高代谢结节

1.4 随访 术后第9天转入肿瘤科化疗，主要对心脏以外的远处转移采取放化疗，共进行4个周期化疗后出院。2014-05术后4个月随访患者尚存活，一般情况可。

2 讨 论

2.1 讨论要点 原发心脏恶性肿瘤少见，多为血管肉瘤，男性发病率约为女性的2～3倍，发病年龄最常见于20～50岁，肿瘤大部分位于右心，大多向心腔内生长，并可侵犯心肌、心外膜，心包即可受累，少数病例瘤体可突入房室瓣口[1]。本例患者心脏血管肉瘤亦位于右房，为不光滑的结节状突入心腔，侵犯壁层心包、右心室前壁和腔静脉入口，导致上腔静脉部分阻塞。由于该病早期诊断困难，且恶性程度高、进展快、血管肉瘤生长迅速、局部侵袭性高和易远处转移，就诊时高达80%的患者已出现远处转移[2]，故完全切除困难，手术切除仅是一种姑息性治疗。肿瘤即便完全切除，术后局部复发多见，约1/3的病例由于局部复发而死亡[3]。

原发心脏恶性肿瘤常用的诊断方法有超声心动图、螺旋CT、PETCT和MRI。实时三维超声可以清楚地显示肿瘤与周围空间的关系及其内部特性，具有较高的诊断价值[4]。多层螺旋CT具有高时间分辨率、高密度分辨率的优点，CT增强扫描可清楚显示血管肉瘤大小和范围、邻近组织侵犯，表现为低密度结节状或不规则占位，可清晰显示肿瘤侵犯心肌、心包和大血管,有助于判定手术可行性及确定手术范围，是对超声心动图的重要补充。随着分子影像学的发展，PETCT的普及为恶性肿瘤的诊断提供了准确的途径，将功能成像与解剖成像相结合，能有效地显示出肿瘤在全身的增殖及代谢情况，根据肿瘤组织对氟脱氧葡萄糖(FDG)的摄取程度，可判断肿瘤是否为恶性[5]。综上所述，心脏肿瘤的检查应首选超声心动图；多层螺旋CT可评价肿瘤对心脏及周围脏器组织的侵犯、病理解剖改变，为治疗起到指导作用[6]；PETCT可用于早期发现肿瘤，区分良、恶性并判断肿瘤转移情况，对于良恶性肿瘤的鉴别有较大的优势[7]。笔者认为对于心脏恶性肿瘤的诊断，任何一种影像学检查的征象都是相对的，采取两种以上影像学检查相结合的方法对肿瘤的定性诊断会有更大的帮助。

2.2 专家点评 武警北京市总队第二医院特检科王岩主任(主任医师)：原发性心脏血管肉瘤是一种来源于间充质的恶性肿瘤，病因不明，诊断较困难。一般采用超声心动图作为主要诊断方法，它无创、价廉，可明确肿瘤的大小、位置，但对于是否有心肌浸润、外侵范围不能明确诊断。在超声心动检查中，心脏内的血栓可能会误诊为肿瘤，需要加以鉴别。经食管超声可更为精确地描述肿瘤的大小、起源和侵犯范围，但对患者的身体状况应做好评估，由于检查时患者有一定痛苦，少数患者不能自主配合，使该项检查应用受到一定限制。血管肉瘤为心脏原发恶性肿瘤，需与心脏良性肿瘤和血栓进行鉴别。通常，大多数恶性肿瘤具有宽基底或侵犯心肌。本例CT、PETCT及手术所见右心房肿瘤基底较宽，并侵犯壁层心包和右心室前壁，符合原发血管肉瘤表现。

武警北京市总队第二医院核磁共振科刘丽芬主任(副主任医师)：原发性心脏血管肉瘤非常罕见，早期诊断困难，易出现局部及远处转移。需要指出的是，心脏继发性肿瘤如转移瘤，最常见的直接侵犯心脏的恶性肿瘤是肺癌，乳腺癌、食管癌可发生心脏转移。近年来大家共认为CT、MRI、PETCT对本病有重要诊断价值。超声检查廉价、无创性技术可作为首选，螺旋CT、MRI和PETCT可以更为精确地显示血管肉瘤的大小和侵犯范围。CT平扫血管肉瘤通常表现为低密度结节状或不规则形状占位，CT增强可更为清晰地显示坏死和出血区域。血管肉瘤的坏死和出血区域并存时，在MRI上显示为不均匀的信号，血管肉瘤的出血区域在T1加权相上常显示为局部或外周的高信号。全身PETCT显像是通过注射示踪剂后，根据肿瘤组织对放射性核素摄取增高能早期发现肿瘤，对良恶性肿瘤鉴别诊断及发现远处转移有很大的优势。

[1] 戴汝平.心血管CT诊断学 [M]. 2版.北京:人民卫生出版社，2013:515-516.

[2] 李 辉,闫玉生.原发性心脏血管肉瘤的进展[J].医学综述,2012,18(3):365-367.

[3] Mayer F, Aebert H, Rudert M,etal. Primary malignant sarcomas of the heart and great vessels in ault patients—a single-center ex-perience[J]. Oncologist,2007,12(9):1134-1142.

[4] Yang H S,Sengupta S, Umland M M,etal. Pnimar cardiac angiosar-coma evaluated with contrast two-dimensional and real-time three-dimensional echocardingraphy[J]. Eur J Echocardiongr,2008,9(5):733-738.

[5] Kaderli A A,Baran I,Aydin O,etal.Diffuse involvement of the heart and great vessels in primary cardiac lymphoma[J].Eur J Echocardiogr,2010,11(1):74-76.

[6] 游剑雄,陈慧明,张万青,等.原发性心脏肿瘤的影像学分析[J].影像诊断与介入放射学,2008,17(6):253-256.

[7] 陈 聪,董志华,陈 杰.原发性心脏血管肉瘤1例的临床分析[J].重庆医学2012,41(7);727-728.

(2014-03-31收稿 2014-06-20修回)

(责任编辑 梁秋野)

王耀彬，本科学历，副主任医师，E-mail：wangyaobin349@163.com

100037，武警北京总队第二医院放射科

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