特发性肥厚性硬脊膜炎1例MRI诊断体会

陶敏敏，卞 巍，汪黎明，张海燕

特发性肥厚性硬脊膜炎1例MRI诊断体会

陶敏敏，卞 巍，汪黎明，张海燕

肥厚性硬脊膜炎；颈椎；影像学表现

1 病例报告

患者，女，43岁，无明显诱因下出现颈项部酸痛2个月，行走不稳1个月，于2011-10-26收入我院治疗。一般情况良好，心肺无异常。查体：颈椎生理弧度略变直，无侧弯，颈3～7棘间压痛及叩击痛。颈部活动稍受限，前屈40°，后伸10°，侧弯15°，旋转20°。椎间孔挤压试验阴性，臂从牵拉试验阴性，头项叩击试险阴性，双膝反射稍亢进，巴彬斯征阴性。实验室检查无明显异常。

查颈椎X线侧位片提示：颈椎退变。查颈椎多层螺旋CT提示：下颈段椎管前后缘见弧形、条状软组织密度影。查颈椎MRI(SIEMENS Magnetom Avanto 1.5T)提示：平扫见下颈段及上胸段脊髓前后方条带状长T1及短T2信号，以T2WI像显示较明显，病变边界清晰(图1A,B)。GD-DTPA增强见增厚的硬脊膜呈明显且均匀性强化，呈环形增厚，以椎管前后缘较明显，相应椎管明显狭窄，颈髓受压变扁(图1C、D)。影像学诊断：下颈段及上胸段肥厚性硬脊膜炎(hypertrophic spinal pachmeningitis，HSP)。于2011-11-02，在全身麻醉下行颈椎后路第5～7椎板切除椎管减压术，取少量硬膜行病理检查提示：硬脊膜纤维组织增生伴炎性细胞侵润。术后1个月余来我院复诊，一般情况良好，症状改善，颈项部手术切口无红肿及渗出，颈托仍继续固定。

图1 特发性HSP术前MRI平扫、增强

A. 颈椎T2WI矢状面：脊髓前后缘见粗细不等、条带状低信号； B. 颈椎T1WI矢状面：脊髓前后缘见粗细不等、条带状低信号；C.GD-DTPA增强颈T1WI矢状面：脊髓前后缘可见条带状明显强化灶；D.GD-DTPA 增强颈椎T1WI横断面：增厚的硬脊膜呈环形明显强化

2 讨 论

HSP是一种以硬脊膜增厚和炎性反应性纤维化为特征的少见疾病。硬脑膜、硬脊膜可单独发生，亦可同时受累，发生于硬脊膜的HSP相对罕见，临床多无明显病因，故又称为特发性肥厚性硬脊膜炎(idiopathic hypertrophic spinal pachmeningitis，IHSP)[1]。HSP由Chracot和Joffoy于1869年首次报告[2]。多数学者认为，它是一种自身免疫性疾病，少数HSP可由外伤、代谢性疾病、结节病、类风湿关节炎、梅毒、结核、真菌感染、硬膜内糖皮质激素和造影剂注射及血栓性静脉炎等引起[3，4]。

IHSP可发生在任何年龄，但多见于成人，无明显性别差异，以颈胸段硬脊膜容易累及(本例病变累及此处)，病灶范围较广泛，甚至累及整个椎管范围。主要临床表现为脊髓和神经根受压症状，包括神经根性疼痛。活检病理诊断是IHSP诊断的金标准，但需要手术取标本，给患者造成一定的痛苦。X线平片对此病诊断意义不大。随着CT和MRI技术的发展，其影像学表现有一定的特征性，应用越来越广泛[3,5]。

MRI检查对于评价病变部位、范围、严重程度及特征方面明显优于CT。在正常情况下，在脊柱的MRI图像上，韧带、硬脊膜和骨皮质在T1WI和T2WI像上均呈低信号，不能区别。在硬脊膜增厚时，硬脊膜在T1WI、T2WI均呈低信号，其中T2WI呈低信号为特征性表现[2]。硬脊膜影呈不规则增厚，常见以脊髓背侧明显，相应蛛网膜下腔间隙明显变窄或消失，椎管狭窄，脊髓受压。增强MRI扫描见增厚的硬脊膜明显强化，在矢状位图像上表现为脊髓前方和后方长条状不规则明显强化影，可见“硬膜尾征”。横切位上强化的硬脊膜包绕脊髓大部，呈C形、O形或新月形，是IHSP的影像学表现特征[6,7]。

HSP鉴别诊断：(1) 黄韧带肥厚。主要累及脊髓背侧的硬脊膜者在CT扫描时，可能误诊为黄韧带增厚，MRI矢状位扫描者显示病变累及范围很长，可见与黄韧带肥厚鉴别。(2) 后纵韧带肥厚、钙化。IHSP主要累及脊膜腹侧者，在MRI扫描时，容易误诊为后纵韧带肥厚或钙化。增强MRI扫描对此可鉴别。后纵韧带肥厚、钙化在增强MRI扫描时不强化，而IHSP则明显强化。(3) 脊膜瘤。脊膜瘤病变多呈局限性，且多为等T1、等或稍长T2信号，与IHSP的短T2信号且弥漫性增厚明显不同[2]。(4) 淋巴瘤。当淋巴瘤侵犯硬脊膜时，多位于硬脊膜外，呈斑片状及条状增厚，T1WI、T2WI均呈等或稍高信号，增强扫描病灶呈中高度强化，常合并颅内侵犯[1]。

IHSP非手术疗法有一定效果，但需长期激素治疗。手术治疗的适应证为硬膜增厚明显，并产生较严重的神经压迫症状、以及对激素治疗无反应的患者。解压术后通常可以有效地改善神经功能。

[1] 刘红艳，张雪林，邱士军,等.特发性肥厚性硬脊膜炎的MRI表现[J].临床放射学杂志，2008，27(12):1790-1791.

[2] 李晓红，杨洪巍，孙林林.肥厚性硬脊膜炎低场MRI 1例并文献复习[J].医学影像学杂志，2013，23(2):325-326.

[3] 董险峰，邸学民，张振明，等.CT和MRI在肥厚性硬脊膜炎诊断及疗效评价中的作用[J].浙江临床医学，2012，14(8):999-1000.

[4] Lowden M R，Gill D.Teaching NeuroI mage：idiopathic hypertrophic spinal pachymeningitis[J].Neurology，2009，72(5)：27-32.

[5] 曲红丽，林 青，鲁丛霞，等.肥厚性硬膜炎诊断初探[J].脑与神经疾病杂志，2005，13(1)：55-56.

[6] 万里飞，唐华文，梁汉周，等.肥厚性硬脊膜炎1例[J].临床内科杂志，2013，30(7)：500.

[7] 陶晓峰，黄流清，肖湘生.特发性肥厚性硬脊膜炎的MRI诊断[J].中华放射学杂志，2003，37(7):665.

(2013-10-17收稿 2014-06-20修回)

(责任编辑 梁秋野)

陶敏敏，本科学历，主治医师，E-mail：635906141@qq.com

314000，武警浙江总队嘉兴医院放射科

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